Les premiers symptômes de l'hépatite auto-immune, le diagnostic et le schéma thérapeutique

L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du foie d'étiologie incertaine, à évolution chronique, accompagnée du développement possible de fibrose ou de cirrhose. Cette lésion est caractérisée par certains symptômes histologiques et immunologiques.

La première mention de tels dommages au foie est apparue dans la littérature scientifique au milieu du XXe siècle. Ensuite, le terme "hépatite lupoïde" a été utilisé. En 1993, le groupe d'étude international des maladies a proposé le nom actuel de la pathologie.

Qu'est ce que c'est

L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du parenchyme hépatique d'étiologie inconnue (cause), accompagnée de l'apparition dans le corps d'un grand nombre de cellules immunitaires (gamma globulines, auto-anticorps, macrophages, lymphocytes, etc.)

Causes de développement

On pense que les femmes sont plus susceptibles de souffrir d'hépatite auto-immune; L'incidence maximale se produit entre 15 et 25 ans ou la ménopause.

La base de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune est la production d'auto-anticorps, dont les cellules cibles sont les cellules du foie - les hépatocytes. Les causes du développement sont inconnues. théories expliquant l'apparition de la maladie, basées sur l'hypothèse de l'influence de la prédisposition génétique et des facteurs déclencheurs:

• infection par les virus de l'hépatite, l'herpès;
• altération (endommagement) du tissu hépatique par des toxines bactériennes;
• prendre des médicaments qui induisent une réponse immunitaire ou une altération.

Le début de la maladie peut être causé à la fois par un seul facteur et par leur combinaison. Cependant, la combinaison de déclencheurs alourdit le cours et contribue à la progression rapide du processus.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

1. Il survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps anti-ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
2. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique étant la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.
3. Elle a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment du diagnostic, une cirrhose du foie est détectée chez 40 à 70% des patients), se développe également plus souvent chez les femmes. Caractérisé par la présence dans le sang d'anticorps anti-LKM-1 dirigés contre le cytochrome P450 et d'anticorps LC-1. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.

À l'heure actuelle, on s'interroge sur l'existence d'une hépatite auto-immune de type III. il est proposé de ne pas la considérer comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie du type I.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, ce qui représente un intérêt scientifique plus important, car elle n'entraîne aucun changement en termes de mesures de diagnostic et de tactiques de traitement.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Les manifestations ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui le catégorise de manière unique en tant que symptôme exact de l'hépatite auto-immune. La maladie débute, en règle générale, progressivement, avec des symptômes aussi courants (un début soudain survient dans 25 à 30% des cas):

• mal de tête;
• une légère augmentation de la température corporelle;
• jaunissement de la peau;
• flatulences;
• fatigue
• faiblesse générale;
• manque d'appétit;
• des vertiges;
• lourdeur dans l'estomac;
• douleur dans l'hypochondre droit et gauche;
• hypertrophie du foie et de la rate.

Avec la progression de la maladie dans les derniers stades sont observés:

• pâleur de la peau;
• abaisser la pression artérielle;
• douleur dans le coeur;
• rougeur des paumes;
• l'apparition de télangiectasies (varicosités) sur la peau;
• augmentation du rythme cardiaque;
• encéphalopathie hépatique (démence);
• coma hépatique.

Le tableau clinique est complété par la symptomatologie des comorbidités; il s'agit le plus souvent de douleurs migratoires dans les muscles et les articulations, d'une augmentation soudaine de la température corporelle et d'une éruption maculo-papuleuse sur la peau. Les femmes peuvent avoir des plaintes concernant les irrégularités menstruelles.

Diagnostics

Les critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Selon les critères internationaux, il est possible de parler d'hépatite auto-immune si:

• le niveau de γ-globulines et d'IgG dépasse le niveau normal de 1,5 fois ou plus;
• augmentation significative de l'activité de AST, ALT;
• des antécédents d'absence de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, d'abus d'alcool;
• les marqueurs d'infection virale active (hépatite A, B, C, etc.) ne sont pas détectés dans le sang;
• titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) pour adultes de plus de 1:80; pour les enfants au-dessus de 1:20.

Une biopsie du foie avec examen morphologique d'un échantillon de tissu révèle une image d'hépatite chronique avec des signes d'activité prononcée. Les signes histologiques de l'hépatite auto-immune sont des ponts ou une nécrose en escalier du parenchyme, une infiltration lymphoïde avec une abondance de plasmocytes.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes - médicaments immunosuppresseurs (immunité de suppression). Cela vous permet de réduire l'activité des réactions auto-immunes détruisant les cellules du foie.

Il existe actuellement deux schémas thérapeutiques pour l'hépatite auto-immune: l'association (prednisone + azathioprine) et la monothérapie (doses élevées de prednisone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux régimes vous permettent d’obtenir une rémission et d’augmenter le taux de survie. Cependant, la combinaison thérapeutique se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, alors qu'avec un traitement par la prednisone seulement, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, avec une bonne tolérance à l'azathioprine, la première option est préférable. La thérapie combinée est particulièrement indiquée pour les femmes âgées et les patients souffrant de diabète, d'ostéoporose, d'obésité et d'une irritabilité nerveuse accrue.

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients atteints de divers néoplasmes et souffrant de formes sévères de cytopénie (déficit en certains types de cellules sanguines). Avec un traitement ne dépassant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n’est observé. Au cours du traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans. Dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Traitement chirurgical

Cette maladie ne peut être guérie que par une intervention chirurgicale consistant en une greffe du foie (greffe). L'opération est assez grave et difficile à porter pour les patients. Il existe également un certain nombre de complications et de inconvénients plutôt dangereux causés par une greffe d'organe:

• le foie peut ne pas s'installer et être rejeté par le corps, malgré l'utilisation constante de médicaments qui suppriment l'immunité;
• Il est difficile pour l'organisme de tolérer l'utilisation constante d'immunosuppresseurs, car pendant cette période, il est possible de contracter n'importe quelle infection, même la plus répandue des ARVI, pouvant entraîner le développement d'une méningite (inflammation des méninges), d'une pneumonie ou d'une septicémie dans des conditions d'immunité déprimée.
• Un foie greffé peut ne pas remplir sa fonction, puis une insuffisance hépatique aiguë se développe et la mort survient.

Un autre problème est de trouver un donneur approprié, cela peut prendre même quelques années et cela ne coûte pas cher (environ 100 000 dollars).

Handicap avec hépatite auto-immune

Si l'évolution de la maladie a conduit à une cirrhose du foie, le patient a le droit de contacter le Bureau de l'UIT (l'organisation qui effectue l'examen médical et social) afin de confirmer les modifications apportées à cet organe et de recevoir l'aide de l'État.

Si le patient est contraint de changer de lieu de travail en raison de son état de santé mais peut occuper un autre poste moins bien rémunéré, il a droit à un troisième groupe d'invalidité.

1. Lorsque la maladie évolue de façon discontinue et récurrente, le patient fait l'expérience d'un dysfonctionnement hépatique modéré ou grave, d'une capacité limitée au libre service, le travail n'est possible que dans des conditions de travail spécialement créées, en utilisant des moyens techniques auxiliaires, puis le deuxième groupe d'invalidité est présumé.
2. Le premier groupe peut être obtenu si l'évolution de la maladie progresse rapidement et si le patient présente une insuffisance hépatique sévère. L'efficacité et la capacité du patient à prendre en charge sa santé sont tellement réduites que les médecins écrivent dans son dossier médical l'inaptitude totale à travailler.

Il est possible de travailler, de vivre et de traiter cette maladie, mais cette maladie est néanmoins considérée comme très dangereuse, car les causes de son apparition ne sont pas encore totalement connues.

Mesures préventives

Dans l'hépatite auto-immune, seule une prophylaxie secondaire est possible. Elle consiste à effectuer des activités telles que:

• visites régulières chez un gastroentérologue ou un hépatologue;
• surveillance constante du niveau d'activité des enzymes hépatiques, des immunoglobulines et des anticorps;
• adhésion à un régime spécial et à un traitement doux;
• limiter le stress émotionnel et physique, prendre divers médicaments.

Un diagnostic opportun, des médicaments correctement prescrits, des plantes médicinales, des remèdes populaires, le respect des mesures préventives et des prescriptions du médecin permettront au patient ayant reçu un diagnostic d'hépatite auto-immune de faire face efficacement à cette maladie dangereuse pour la santé et la vie.

Prévisions

Si elle n'est pas traitée, la maladie progresse régulièrement. les rémissions spontanées ne se produisent pas. L'hépatite auto-immune a pour résultat une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique; La survie à 5 ans ne dépasse pas 50%.

Avec l'aide d'une thérapie opportune et bien effectuée, il est possible d'obtenir une rémission chez la plupart des patients; cependant, le taux de survie pour 20 ans est supérieur à 80%. La transplantation hépatique donne des résultats comparables à la rémission obtenue avec le médicament: un pronostic à 5 ans est favorable chez 90% des patients.

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique progressive inflammatoire liée au système immunitaire caractérisée par la présence d'auto-anticorps spécifiques, une augmentation du taux de gamma-globulines et une réponse positive prononcée aux immunosuppresseurs.

Pour la première fois, une hépatite à évolution rapide, aboutissant à une cirrhose du foie (chez les jeunes femmes), a été décrite en 1950 par J. Waldenstrom. La maladie était accompagnée d'ictère, d'une augmentation des taux de gamma-globulines sériques, d'un dysfonctionnement menstruel et répondait bien au traitement par l'hormone corticotrope. Sur la base des anticorps antinucléaires (ANA) présents dans le sang de patients, caractéristiques du lupus érythémateux (lupus), la maladie a été baptisée en 1956 «hépatite lupoïde»; Le terme «hépatite auto-immune» a été introduit près de 10 ans plus tard, en 1965.

Étant donné que dans la première décennie qui a suivi la description de l'hépatite auto-immune, celle-ci était le plus souvent diagnostiquée chez les jeunes femmes, il existe toujours une croyance erronée qu'il s'agit d'une maladie des jeunes. En fait, l'âge moyen des patients est de 40 à 45 ans, ce qui s'explique par deux pics d'incidence: entre 10 et 30 ans et entre 50 et 70 ans. Après 50 ans, il est caractéristique que l'hépatite auto-immune débute deux fois plus souvent qu'auparavant..

L’incidence de la maladie est extrêmement faible (néanmoins, elle est l’une des plus étudiées dans la structure de la pathologie auto-immune) et varie considérablement d’un pays à l’autre: parmi la population européenne, la prévalence de l’hépatite auto-immune est de 0,1 à 1,9 cas pour 100 000 personnes, et au Japon, seulement 0,01 à 0,08 pour 100 000 habitants par an. L'incidence parmi les représentants des différents sexes est également très différente: le ratio femmes / hommes malades en Europe est de 4: 1, dans les pays d'Amérique du Sud - 4,7: 1, au Japon - 10: 1.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et constitue une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison. Dans 30% des cas, la sévérité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Causes et facteurs de risque

Le principal substrat du développement de modifications nécrotiques inflammatoires progressives dans les tissus du foie est la réaction de l'auto-agression immunitaire vis-à-vis de ses propres cellules. Dans le sang des patients atteints d'hépatite auto-immune, il existe plusieurs types d'anticorps, mais les plus importants pour le développement de modifications pathologiques sont les auto-anticorps dirigés contre le muscle lisse ou les anticorps anti-muscle lisse (SMA) et les anticorps antinucléaires (ANA).

L'action des anticorps anti-SMA est dirigée contre la protéine dans la composition des plus petites structures de cellules musculaires lisses, les anticorps antinucléaires agissent contre l'ADN nucléaire et les protéines des noyaux cellulaires.

Les facteurs causaux du déclenchement en chaîne des réactions auto-immunes ne sont pas connus avec certitude.

Un certain nombre de virus à effet hépatotrope, certaines bactéries, des métabolites actifs de substances toxiques et médicinales et une prédisposition génétique sont considérés comme des provocateurs possibles de la perte de la capacité du système immunitaire à faire la distinction entre «le sien et l’autre»;

• Virus de l'hépatite A, B, C, D;
• Virus Epstein - Barr, rougeole, VIH (rétrovirus);
• Virus de l'herpès simplex (simple);
• les interférons;
• Antigène de Salmonella Vi;
• champignons de levure;
• porteur d'allèles (variants structuraux de gènes) HLA DR B1 * 0301 ou HLA DR B1 * 0401;
• prenant de la méthyldopa, de l'oxyphénisatine, de la nitrofurantoïne, de la minocycline, du diclofénac, du propylthiouracile, de l'isoniazide et d'autres médicaments.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

1. Il survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps anti-ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
2. Elle a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment du diagnostic, une cirrhose du foie est détectée chez 40 à 70% des patients), se développe également plus souvent chez les femmes. Caractérisé par la présence dans le sang d'anticorps anti-LKM-1 dirigés contre le cytochrome P450 et d'anticorps LC-1. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.
3. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique étant la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.

À l'heure actuelle, on s'interroge sur l'existence d'une hépatite auto-immune de type III. il est proposé de ne pas la considérer comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie du type I.

Les patients atteints d'hépatite auto-immune ont besoin d'un traitement à vie, car dans la plupart des cas, la maladie réapparaît.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, ce qui représente un intérêt scientifique plus important, car elle n'entraîne aucun changement en termes de mesures de diagnostic et de tactiques de traitement.

Les symptômes

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui la classe de manière unique en tant que symptôme de l'hépatite auto-immune.

L'hépatite auto-immune commence, en règle générale, progressivement, avec des symptômes aussi courants (un début soudain survient dans 25 à 30% des cas):

• bien-être général médiocre;
• diminution de la tolérance aux activités physiques habituelles;
• somnolence;
• fatigue
• lourdeur et sensation de propagation dans l'hypochondre droit;
• coloration ictérique transitoire ou permanente de la peau et de la sclérotique;
• taches d'urine foncée (couleur de la bière);
• épisodes d'augmentation de la température corporelle;
• diminution ou manque d'appétit complet;
• douleurs musculaires et articulaires;
• irrégularités menstruelles chez les femmes (jusqu'à la cessation complète de la menstruation);
• accès de tachycardie spontanée;
• prurit;
• rougeur des paumes;
• hémorragies ponctuelles, varicosités sur la peau.

L'hépatite auto-immune est une maladie systémique qui affecte plusieurs organes internes. Les manifestations immunitaires extrahépatiques associées à l'hépatite sont détectées chez environ la moitié des patients et sont le plus souvent représentées par les maladies et affections suivantes:

• la polyarthrite rhumatoïde;
• thyroïdite auto-immune;
• Le syndrome de Sjogren;
• lupus érythémateux disséminé;
• anémie hémolytique;
• thrombocytopénie auto-immune;
• vascularite rhumatismale;
• alvéolite fibrosante;
• Le syndrome de Raynaud;
• le vitiligo;
• l'alopécie;
• lichen plan;
• asthme bronchique;
• sclérodermie focale;
• Syndrome CREST;
• syndrome de chevauchement;
• polymyosite;
• diabète sucré insulino-dépendant.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et constitue une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison. Dans 30% des cas, la sévérité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Diagnostics

Pour confirmer le diagnostic d'hépatite auto-immune, un examen complet du patient est effectué.

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui la classe de manière unique en tant que symptôme de l'hépatite auto-immune.

Tout d'abord, il est nécessaire de confirmer l'absence de transfusions sanguines et d'abus d'alcool dans l'histoire et d'exclure d'autres maladies du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires (zone hépatobiliaire), telles que:

• hépatite virale (principalement B et C);
• La maladie de Wilson;
• déficit en alpha-1-antitrypsine;
• l'hémochromatose;
• hépatite médicale (toxique);
• cholangite sclérosante primitive;
• cirrhose biliaire primitive.

Méthodes de diagnostic en laboratoire:

• détermination du niveau de gamma globuline sérique ou d'immunoglobuline G (IgG) (augmenté au moins 1,5 fois);
• détection sérique d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps contre les muscles lisses (SMA), d'anticorps microsomaux hépato-rénaux (LKM-1), d'anticorps contre l'antigène hépatique soluble (SLA / LP), du récepteur de l'asioglycoprotéine (ASGPR), des auto-anticorps anti-actine (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titre adulte ≥ 1:88, enfants ≥ 1:40);
• détermination du taux de transaminases ALT et AST dans le sang (augmentation).

• Échographie des organes abdominaux;
• imagerie par résonance magnétique et calculée;
• biopsie de ponction suivie d'un examen histologique des spécimens de biopsie.

Traitement

La principale méthode de traitement de l'hépatite auto-immune est le traitement immunosuppresseur par les glucocorticoïdes ou leur association à des cytostatiques. Avec une réponse positive au traitement, les médicaments peuvent être annulés au plus tôt un à deux ans. Il convient de noter qu’après l’arrêt des médicaments, 80 à 90% des patients présentent une activation répétée des symptômes de la maladie.

Malgré le fait que la majorité des patients présentent une tendance positive par rapport au traitement, environ 20% restent immunisés contre les immunosuppresseurs. Environ 10% des patients sont contraints d'interrompre le traitement en raison de complications développées (érosions et ulcérations de la muqueuse gastrique et duodénale, complications infectieuses secondaires, syndrome de Cushing, obésité, ostéoporose, hypertension artérielle, oppression de la formation de sang, etc.).

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec le processus de décompensation, il diminue à 10%.

Outre la pharmacothérapie, une hémocorrection extracorporelle est réalisée (plasmaphérèse volumétrique, cryopathie), ce qui permet d’améliorer les résultats du traitement: régression des symptômes cliniques, concentration en gamma-globuline sérique et diminution du titre en anticorps.

En l'absence d'effet de pharmacothérapie et d'hémocorrection pendant 4 ans, la transplantation hépatique est indiquée.

Complications possibles et conséquences

Les complications de l'hépatite auto-immune peuvent être:

• l'apparition d'effets secondaires du traitement, lorsqu'un changement dans le rapport «risque / bénéfice» rend tout traitement ultérieur peu pratique;
• encéphalopathie hépatique;
• ascite;
• saignements des varices oesophagiennes;
• cirrhose du foie;
• insuffisance hépatocellulaire.

Prévisions

Dans l'hépatite auto-immune non traitée, la survie à 5 ans est de 50%, celle à 10 ans - 10%.

Après 3 ans de traitement actif, une rémission confirmée par laboratoire et par instrument est atteinte chez 87% des patients. Le problème majeur est la réactivation des processus auto-immuns, qui est observée chez 50% des patients dans les six mois et dans 70% des cas après trois ans à compter de la fin du traitement. Après rémission sans traitement d'entretien, il ne peut être maintenu que chez 17% des patients.

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec le processus de décompensation, il diminue à 10%.

Ces données justifient le besoin d'un traitement à vie. Si le patient insiste pour arrêter le traitement, un suivi médical est nécessaire tous les 3 mois.

L'hépatite auto-immune - qu'est-ce que c'est?

Une longue étude sur des patients atteints d'hépatite virale a permis d'établir que la destruction du foie se produit non seulement sous l'influence de l'effet toxique du microorganisme, mais également en raison d'une forte réponse immunitaire. En essayant de vaincre les microorganismes exotiques, l’immunité produit une quantité énorme d’anticorps qui capturent les hépatocytes dont les membranes sont endommagées par des agents pathogènes. Cependant, le processus d'attaque du foie par les cellules immunitaires peut se produire sans l'action du virus. Une telle hépatite est appelée auto-immune.

Des statistiques

L'hépatite auto-immune (AIG) survient principalement sous une forme chronique, mais des exacerbations sont possibles, dont les signes cliniques diffèrent peu de la phase aiguë de l'hépatite virale. En raison de l'absence de symptômes spécifiques et de l'évolution latente de la maladie, le diagnostic précoce pose de graves problèmes. Chez certains patients, un début aigu entraîne une progression rapide de la maladie, ce qui entraîne l'apparition d'une cirrhose sur plusieurs années. Statistiquement, cela peut être décrit comme AIH:

• Le groupe principal de patients sont des femmes - 71%.
• La maladie peut se développer à tout âge, de 1 an à 77 ans, mais le plus souvent, les signes cliniques et biochimiques caractéristiques apparaissent entre 20 et 30 ans et entre 40 et 55 ans, lorsque les femmes sont ménopausées.
• En moyenne, la maladie est rare - 50 à 200 cas par million de personnes. Cependant, selon certaines estimations, jusqu'à 20% des hépatites chroniques en Europe et aux États-Unis se produisent de manière auto-immune. Au Japon, ce chiffre atteint 85%.
• Chez 25% des patients, la maladie est déjà diagnostiquée au stade de la cirrhose, ce qui témoigne d'une évolution asymptomatique.
• L'hépatite auto-immune est associée à d'autres maladies du système immunitaire chez 35 à 38% des patients.

Lors d'un examen plus sérieux de patients atteints d'hépatite cryptogénique (idiopathique), un tiers d'entre eux sont diagnostiqués avec un type auto-immun.

Mécanisme de développement de la maladie

Les fonctions protectrices de l'organisme sont assurées par les cellules de la moelle osseuse et du thymus, les lymphocytes B et T, qui sont le lieu de "maturation" des ganglions lymphatiques et de la rate. Les cellules immunitaires ont des récepteurs qui piègent les antigènes étrangers, ou plutôt leurs structures protéiques. Les lymphocytes B sont responsables de la production d'anticorps dirigés contre une infection spécifique et les lymphocytes T combattent eux-mêmes les agents pathogènes étrangers. Généralement, au cours d’une maladie, les récepteurs des lymphocytes réagissent avec les protéines modifiées de l’agent pathogène. Lorsque la fonction de reconnaissance de ses propres protéines provenant d’organismes étrangers est altérée, le système immunitaire commence à frapper les cellules saines du corps.

Maintenant, le mécanisme de développement de l'AIG et son étiologie restent incertains en raison de l'absence de modèles expérimentaux et de l'infériorité des concepts pathogéniques disponibles. Il existe deux théories sur l'évolution du processus pathologique. Le premier est la violation de la fonction moléculaire des lymphocytes T, ce qui provoque la production incontrôlée d'anticorps qui attaquent les protéines non modifiées situées dans les membranes des hépatocytes. Ainsi, les anticorps "cassent" la gaine des cellules du foie et les lymphocytes détruisent leurs noyaux.

La deuxième hypothèse est qu'il existe des auto-antigènes spécifiques à la surface des hépatocytes qui ont un lien direct avec les antigènes HLA. Le moindre déséquilibre moléculaire conduit à la croissance des lymphocytes T, qui synthétisent non seulement des anticorps, mais également des antigènes, ce qui facilite le processus de destruction du tissu hépatique.

Étiologie possible

Les raisons pour lesquelles le système immunitaire commence à attaquer le foie ne sont pas claires. Certains médecins estiment que pour déclencher le processus pathologique, un facteur déclenchant est nécessaire pour transférer une infection grave, en particulier une hépatite virale. D'autres pensent que la cause véritable doit être recherchée dans les troubles endocriniens, car le sexe et l'âge ne sont pas importants pour les virus et que l'hépatite auto-immune a des «préférences». Considérant que le groupe de risque principal comprend les femmes sujettes aux déséquilibres hormonaux et ayant d'autres maladies auto-immunes, l'hépatite manifestée doit être considérée comme une affection secondaire.

Malgré l'absence de consensus, la plupart des chercheurs pensent que la maladie est congénitale et non acquise. De plus, il n’est pas possible d’évaluer le risque de développement chez l’enfant en raison de l’absence de nombreux cas de transmission héréditaire de la maladie. Bien que l'antigène HLA soit présent chez 70% des enfants dont l'un des parents était atteint d'AIG, ce n'est pas le facteur déterminant de la présence de la maladie chez l'enfant. Le gène «causal» à l'origine du développement du processus pathologique n'a pas non plus été retrouvé. Cette maladie ne peut donc pas être considérée comme familiale.

En rapport avec l'absence de toute déclaration précise sur l'étiologie de l'hépatite auto-immune, les médecins estiment que celle-ci se développe en raison d'une mutation génétique idiopathique apparaissant au stade du développement intra-utérin.

Le deuxième problème le plus important est la nécessité d'un facteur déclenchant pour l'apparition aiguë de la maladie. Les résultats des études immunologiques tendent à faire croire qu’une personne en bonne santé ne présente aucun symptôme de la maladie. Selon les statistiques, 44 à 86% des patients ont des anticorps anti-VHA, VHB et VHC (hépatite A, B et C, respectivement) dans le sang. Très souvent, le génome de la rougeole est également détecté, en particulier chez les personnes vivant dans des pays d'endémie. Fait intéressant, des marqueurs de l'hépatite C ont été retrouvés chez 11% des patients atteints de HIA (type 1) et chez 50 à 84% de ceux-ci (type 2). Cependant, la présence du virus dans le corps humain sans la manifestation de signes spécifiques d'infection virale n'est pas encore une raison suffisante pour établir une hépatite auto-immune.

Chez 23% des personnes atteintes d'hépatite C, des syndromes et des maladies à médiation immunitaire sont observés. Le principal facteur responsable des modifications morphologiques du foie, des virus ou des troubles immunitaires n’est pas encore connu.

Les marqueurs sérologiques typiques de l'AIG sont les anticorps antinucléaires (ANA) et anti-muscles lisses (SMA). Les deux types d'anticorps sont détectés chez 64% des patients, seul le SMA est retrouvé chez 22% et seul l'ANA dans 14%. Tous ces patients appartiennent au groupe AIG de type 1. Si, toutefois, on trouve dans l'organisme des anticorps contre les microsomes hépatiques (anti-LKM-1), qui ne peuvent coexister simultanément avec des cellules SMA et ANA, ils parlent alors de type 2 de AIH. Malgré des symptômes similaires, Ces types sont très différents en termes de flux et de projections:

Hépatite auto-immune: symptômes et traitement

Hépatite auto-immune - les principaux symptômes:

• Faiblesse
• Ganglions lymphatiques enflés
• Prurit
• Vertige
• Nausée
• Rate élargie
• Taches rouges sur le visage
• Étoiles vasculaires
• Taches rouges sur les paumes
• Fatigue
• Lourdeur dans l'hypochondre droit
• Douleur dans l'hypochondre droit
• Violation du cycle menstruel
• Blanchi Cal
• Urine foncée
• Jaunissement de la peau
• Jaunissement de la coquille
• Augmentation de la taille de la poitrine
• Cheveux en surpoids
• Sentiment de dégoût de manger

L'hépatite auto-immune est une lésion pathologique du principal organe hématopoïétique, le foie, dont l'étiologie n'est pas claire et conduit à la destruction des cellules du foie avec le développement ultérieur de l'insuffisance hépatique. Parmi toutes les pathologies hépatiques, l'hépatite auto-immune représente environ 25% des cas, et les enfants et les adultes en souffrent. Les femmes sont sujettes à cette pathologie 8 fois plus souvent que les hommes.

Raisons

À ce jour, les experts n’ont pas complètement clarifié l’étiologie de cette maladie. Des changements dans le système immunitaire humain, entraînant son développement, peuvent déclencher certains virus, par exemple différents types de virus de l'hépatite, ainsi que le virus d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus et le virus de l'herpès. La maladie peut également survenir chez les personnes à qui on a prescrit de fortes doses du médicament, l'interféron.

Les facteurs susmentionnés font que le système immunitaire humain commence à fonctionner correctement, détruisant ses propres cellules et, en particulier, attaquant les cellules du foie, en les reconnaissant comme étrangères. Il est à noter qu'en cas de défaillance du système immunitaire, la personne souffre également d'autres pathologies.

Pathogenèse

Le foie est un organe composé de lobes individuels, entre lesquels se trouvent les canaux biliaires et les vaisseaux. À travers ces vaisseaux, l'organe est saturé de sang et des nutriments qu'il contient et la bile s'écoule par les voies biliaires.

Dans le cas de lésions auto-immunes des cellules de l'organe, l'espace entre les lobules du foie est remplacé par du tissu conjonctif, ce qui entraîne une compression des vaisseaux et des canaux, ce qui perturbe l'organe et empêche l'écoulement de la bile.

Cela est dû au fait que la propre immunité de la personne commence à agir contre elle et reconnaît les cellules du foie comme étrangères, produisant trois types d’anticorps qui attaquent l’organe. En conséquence, les hépatocytes sont détruits et les structures du tissu conjonctif prennent leur place. Ceci, à son tour, conduit d'abord à une diminution des fonctions de l'organe malade, puis à la cessation de ses travaux avec le développement de la cirrhose et de l'insuffisance hépatique.

Tableau clinique et symptômes

Le plus souvent, les premiers signes de cette pathologie sont observés chez des patients jeunes, jusqu'à 30 ans. Initialement, une personne peut se plaindre de manifestations cliniques générales de pathologie, ce qui se traduit par les symptômes suivants:

• fatigue
• décoloration des matières fécales et décoloration de l'urine (il s'assombrit);
• faiblesse accrue;
• jaunissement de la peau et de la sclérotique.

Si nous parlons d'hépatite auto-immune aiguë, les symptômes sont rapides et graves; s'il s'agit d'une hépatite auto-immune chronique, les symptômes peuvent être soulagés et la maladie elle-même sera lente - les symptômes et la douleur apparaîtront soudainement, puis disparaîtront tout aussi soudainement.

L'hépatite auto-immune chronique a un développement progressif, avec des symptômes croissants. Dans ce cas, la personne note une augmentation de la faiblesse, l'apparition de vertiges, la présence d'une douleur sourde dans l'espace marginal droit et un changement de couleur non permanent de la sclérotique. Parfois, des sauts de température peuvent se produire.

D'autres symptômes de l'hépatite auto-immune sont caractéristiques d'une étape importante du processus. Par exemple, les patients peuvent ressentir une lourdeur sous les côtes à droite et parfois ressentir de la douleur dans cette zone. En outre, ils ont une aversion pour la nourriture et peuvent avoir constamment des nausées. L'augmentation des ganglions lymphatiques est également un indicateur du développement d'une pathologie dans le corps. De temps en temps, les personnes atteintes de cette maladie changent de couleur de la peau et de la sclérotique - elles deviennent jaunâtres. Dans le développement de la pathologie, non seulement le foie, mais aussi la rate en souffrent - sa taille augmente, ce qui peut être déterminé par la palpation. En outre, les patients peuvent souffrir de prurit grave, ils présentent d'étranges taches rouges sur le visage et les paumes, et le corps est couvert de petits astérisques vasculaires.

Si cette pathologie se développe chez les hommes ou les garçons, il peut se produire une augmentation des glandes mammaires et des femmes et des filles - croissance accrue des poils sur le visage et le corps, ainsi que des menstruations irrégulières.

Des maladies telles que l'hépatite auto-immune sont également associées à des comorbidités. En particulier, dans certains cas, on trouve en plus des lésions hépatiques, intestinales, des maladies inflammatoires des articulations, des inflammations de la thyroïde, du vitiligo, des lésions rénales, de l'anémie et d'autres maladies des organes internes et du système.

Espèces

Il existe trois types de troubles, tels que l'hépatite auto-immune, qui dépendent du type d'anticorps produits par le système immunitaire humain. Le type le plus courant est le type 1, qui affecte jusqu'à 85% des patients pour lesquels le diagnostic a été confirmé. Cette maladie se rencontre chez une personne à un jeune âge - de 10 à 30 ans. Parfois, la maladie est détectée à l'âge de 50 ans - chez les femmes, lorsque leur corps entre dans la phase de ménopause. Une maladie de ce type répond bien au traitement et, avec le bon traitement, les médecins peuvent obtenir une rémission à long terme. Sans traitement, le foie est affecté pendant plusieurs années, entraînant la mort.

Type 2 - hépatite auto-immune, qui touche surtout les enfants et les personnes âgées. Cette maladie est caractérisée par une évolution sévère avec des symptômes prononcés. Ce type de maladie étant plusieurs fois plus difficile à traiter, la cirrhose et l'insuffisance hépatique se produisent deux fois plus souvent que les autres types.

Le type 3 - lésion auto-immune d'hépatocytes dans cette pathologie est observé chez les personnes âgées de 40 à 50 ans. En même temps, le travail de l’organe malade, mais aussi celui d’autres, en particulier du pancréas, est perturbé. Le traitement donne le résultat malgré l'absence d'anticorps dans le foie.

Diagnostics

Confirmer le diagnostic nécessite le diagnostic de l'hépatite auto-immune, qui est réalisée par la méthode de l'exclusion d'autres pathologies du foie. Malheureusement, dans la plupart des cas, la maladie n’est diagnostiquée qu’à un stade avancé, lorsque le foie est déjà atteint de cirrhose. Par conséquent, il est impossible de parler de rétablissement complet dans une telle situation, mais un traitement symptomatique peut prolonger la vie des patients jusqu'à cinq ans ou plus.

Au début du diagnostic, le médecin demande au patient s'il a été exposé à des radiations ou à des produits chimiques nocifs. Ensuite, il détermine s’il a une dépendance excessive à l’alcool (comme on le sait, le foie des personnes dépendantes de l’alcool souffre souvent de cirrhose). Il est également nécessaire d'exclure le traitement à long terme d'une personne avec divers médicaments susceptibles d'avoir un effet toxique sur les cellules du foie et de provoquer leur désintégration (cirrhose médicale).

L'étape suivante du diagnostic consiste à exclure la présence d'autres types d'hépatite chez le patient. À cette fin, des tests sont effectués sur certains marqueurs de divers types de virus dans le corps. Si toutes les analyses sont négatives, faites attention aux indicateurs spécifiques. Par exemple, la croissance rapide des gamma-globulines et, bien sûr, des tests positifs pour les anticorps anti-hépatite auto-immune sont révélateurs.

Un test sanguin peut également indiquer la présence d'une pathologie auto-immune dans le corps: la RSE s'accélère et le nombre de cellules sanguines diminue.

Différencier cette pathologie est nécessaire des processus semblables à la tumeur dans le corps. Par conséquent, les ultrasons et la résonance magnétique du foie sont prescrits - ces méthodes ne donnent pas une image claire de l'hépatite auto-immune, mais elles révèlent des tumeurs, des kystes et d'autres néoplasmes dans le foie.

L'examen histologique du matériel prélevé lors de la biopsie montre la présence d'anticorps dans l'organe, ce qui indique une pathologie auto-immune. En bref, le diagnostic vous permet de déterminer avec précision la cause de la violation du foie et de procéder aux mesures thérapeutiques nécessaires.

Caractéristiques du traitement

Étant donné que le processus dans le corps associé à une pathologie telle que l'hépatite auto-immune, est lancé de l'intérieur, avec son propre système immunitaire, le traitement doit viser à supprimer le travail du système immunitaire. C'est pourquoi le processus de traitement implique l'introduction dans l'organisme de fortes doses de médicaments hormonaux et de glucocorticoïdes.

Dans ce cas, le traitement de l'hépatite auto-immune est effectué sous la supervision d'un médecin - des tests réguliers permettent de visualiser la dynamique du développement de la pathologie et de réguler la posologie des médicaments nécessaires, ce qui devrait diminuer avec une dynamique positive du développement de la pathologie.

Dans certains cas, lorsque la rémission n’est pas atteinte, le traitement de cette hépatite auto-immune est prolongé - une personne est parfois obligée de prendre ces médicaments pour le reste de sa vie.

En l'absence d'hormonothérapie, les cytostatiques sont prescrits aux patients atteints d'hépatite auto-immune. La nécessité d'une transplantation de l'organe affecté est indiquée dans les cas où le traitement n'a pas permis d'obtenir une rémission stable pendant quatre ans.

Il faut se rappeler que l'utilisation à long terme de fortes doses d'agents hormonaux et de cytostatiques entraîne le développement de complications graves. Les patients peuvent notamment souffrir d'obésité et d'ostéoporose. En outre, le traitement vise principalement à prévenir les infections secondaires qui, chez une personne dont le système immunitaire est supprimé, peuvent entraîner la mort. Ces personnes sont contre-indiquées lors de l’introduction des vaccins et doivent suivre un régime alimentaire strict tout au long de leur vie. Les médicaments classiques que les gens utilisent souvent sans ordonnance (par exemple, des analgésiques ou des antipyrétiques) pour les patients atteints de pathologies telles que l'hépatite auto-immune sont interdits - seul un médecin peut les prescrire, après des tests antérieurs.

Si nous parlons de pronostic, aucun médecin ne peut fournir de données précises. Selon les observations de spécialistes, la survie sur cinq ans chez les personnes bénéficiant d'un traitement pathologique adéquat est observée dans 60% des cas. Si la maladie a été détectée au cours des dernières périodes, le taux de survie à cinq ans diminue fortement et est d'environ 30%.

En même temps, même avec le diagnostic opportun d’une maladie telle que l’hépatite auto-immune, le taux de survie à dix ans de cette maladie n’est que de 10%, car, malgré tous les moyens utilisés en thérapie, les cellules hépatiques se détériorent avec le temps et, tôt ou tard, une insuffisance hépatique. conduisant au coma et à la mort.

Chez les personnes ayant un organe greffé, le taux de survie sur 5 ans est de 90%, mais ce pourcentage diminue également avec le temps.

Si vous pensez que vous avez une hépatite auto-immune et les symptômes caractéristiques de cette maladie, les médecins peuvent vous aider: un gastro-entérologue, un hépatologue.

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L'hépatite auto-immune est une atteinte des cellules du foie appelée hépatocytes, qui se développe lentement, en raison de l'influence du système immunitaire de son propre organisme. Il est à noter que la maladie peut se développer à la fois chez l'adulte et chez l'enfant. Toutefois, le principal groupe à risque est constitué par les femmes.

L'hépatite médicamenteuse est un processus inflammatoire dans le foie, déclenché par certains médicaments. Si le traitement de la maladie n’est pas instauré à temps, il est alors possible que des processus nécrotiques apparaissent dans l’organe affecté et que la cirrhose se produise. Aux stades avancés, l'issue est fatale. Selon les statistiques, l'hépatite liée à la drogue est trois fois plus souvent diagnostiquée chez les femmes que chez les hommes. Cette circonstance n'a aucune explication scientifique.

L'hépatite virale B est une maladie virale de nature inflammatoire, qui touche principalement le tissu hépatique. Après avoir été guéri de cette maladie, une personne développe une immunité durable. Mais il est possible que la forme aiguë de l'hépatite B devienne chronique progressive. Le portage du virus est également possible.

Une tumeur pancréatique est un néoplasme situé dans la région du pancréas ou de l'épithélium du tissu glandulaire. Cela peut être bénin ou malin. Avec un traitement opportun, la tumeur est facilement traitée. Si le traitement est ignoré, de telles tumeurs bénignes du pancréas peuvent évoluer vers une tumeur maligne.

L'hépatite alcoolique est une maladie inflammatoire du foie qui se développe à la suite d'une utilisation prolongée de boissons contenant de l'alcool. Cette condition est un précurseur du développement de la cirrhose du foie. D'après le nom de la maladie, il devient évident que la principale raison de son apparition est la consommation d'alcool. En outre, les gastro-entérologues identifient plusieurs facteurs de risque.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Hépatite auto-immune

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune (AIG) est une lésion hépatique progressive de nature nécrotique inflammatoire, qui révèle la présence d'anticorps hépatiques dans le sérum et une teneur accrue en immunoglobulines. En d’autres termes, lorsque l’hépatite auto-immune est la destruction du foie par le système immunitaire du corps. L'étiologie de la maladie n'est pas entièrement comprise.

Les conséquences directes de cette maladie qui évolue rapidement sont l’insuffisance rénale et la cirrhose du foie, qui peuvent être fatales.

Selon les statistiques, l'hépatite auto-immune est diagnostiquée dans 10 à 20% des cas sur l'ensemble des hépatites chroniques et est considérée comme une maladie rare. Les femmes en souffrent 8 fois plus souvent que les hommes, alors que le pic d'incidence tombe sur deux périodes d'âge: 20-30 ans et après 55 ans.

Causes de l'hépatite auto-immune

Les causes de l'hépatite auto-immune ne sont pas bien comprises. Un point fondamental est la présence d'un déficit d'immunorégulation - la perte de tolérance à ses propres antigènes. On suppose qu'une prédisposition héréditaire joue un certain rôle. Une telle réaction du corps est peut-être une réaction à l'introduction de tout agent infectieux provenant de l'environnement extérieur, dont l'activité joue le rôle de «déclencheur» dans le développement du processus auto-immun.

Ces facteurs peuvent être les virus de la rougeole, de l’herpès (Epstein-Barr), de l’hépatite A, B, C et de certains médicaments (interféron, etc.).

D'autres syndromes auto-immuns sont également détectés chez plus de 35% des patients atteints de cette maladie.

Maladies associées à AIG:

Anémie hémolytique et pernicieuse;

Lichen plan;

Neuropathie nerveuse périphérique;

Cholangite sclérosante primitive;

Parmi celles-ci, la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, la synovite et la maladie de Graves sont les plus fréquentes en association avec l'AIG.

Types d'hépatite auto-immune

En fonction des anticorps détectés dans le sang, on distingue 3 types d'hépatite auto-immune, chacun ayant ses propres caractéristiques, bien sûr, une réponse spécifique à la thérapie par immunosuppresseurs et au pronostic.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positif)

Il peut apparaître à tout âge, mais le plus souvent, il est diagnostiqué entre 10 et 20 ans et à partir de 50 ans. En l'absence de traitement, une cirrhose survient chez 43% des patients dans les trois ans. Chez la plupart des patients, le traitement immunosuppresseur donne de bons résultats. Une rémission stable après l'arrêt du traitement est observée chez 20% des patients. Ce type d'AIG est le plus répandu aux États-Unis et en Europe occidentale.

Type 2 (anti-LKM-l positif)

On l'observe beaucoup moins fréquemment, cela représente 10-15% du nombre total de cas d'AIG. Les enfants sont principalement malades (de 2 à 14 ans). Cette forme de la maladie se caractérise par une activité biochimique plus forte, une cirrhose se formant en trois ans se forme 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite 1.

Le type 2 est plus résistant à l’immunothérapie, l’arrêt des médicaments entraîne généralement une rechute. Plus souvent qu'avec le type 1, on associe d'autres maladies immunitaires (vitiligo, thyroïdite, diabète insulino-dépendant, colite ulcéreuse). Aux États-Unis, le type 2 est diagnostiqué chez 4% des patients adultes atteints d'AIG, tandis que le type 1 est diagnostiqué à 80%. Il convient également de noter que 50 à 85% des patients atteints de la maladie de type 2 et seulement 11% de ceux de type 1 souffrent d'hépatite virale C.

Type 3 (anti-SLA positif)

Avec ce type d'AIG, des anticorps contre l'antigène hépatique (SLA) sont formés. Très souvent, ce type de facteur rhumatoïde est détecté. Il convient de noter que 11% des patients atteints d'hépatite de type 1 ont également un anti-SLA. Par conséquent, il n'est pas clair si ce type d'AIG est de type 1 ou doit être attribué à un type séparé.

Outre les types traditionnels, il existe parfois des formes qui, parallèlement à la clinique classique, peuvent présenter des signes d'hépatite virale chronique, de cirrhose biliaire primitive ou de cholangite sclérosante primitive. Ces formes sont appelées syndromes auto-immuns croisés.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Dans environ un tiers des cas, la maladie commence soudainement et ses manifestations cliniques ne peuvent être distinguées des symptômes de l'hépatite aiguë. Par conséquent, un diagnostic d'hépatite virale ou toxique est parfois posé par erreur. Il y a une faiblesse prononcée, pas d'appétit, l'urine devient foncée, il y a une jaunisse intense.

Avec le développement progressif de la maladie, la jaunisse peut être insignifiante, périodiquement il y a une sévérité et une douleur du côté droit sous les côtes, les troubles végétatifs jouent un rôle prédominant.

Au maximum des symptômes, nausée, prurit, lymphadénopathie (lymphadénopathie) sont associés aux symptômes susmentionnés. Douleur et jaunisse instables, aggravées lors d'exacerbations. De plus, lors d'exacerbations, des signes d'ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) peuvent apparaître. Une augmentation du foie et de la rate. Dans le contexte de l'hépatite auto-immune, 30% des femmes développent une aménorrhée, l'hirsutisme (augmentation des poils) est possible, ainsi que la gynécomastie chez les garçons et les hommes.

Les réactions cutanées typiques sont les capillaires, l'érythème, les télangiectasies (varicosités) du visage, du cou, des mains et de l'acné, car presque tous les patients détectent des déviations du système endocrinien. L'éruption hémorragique laisse la pigmentation derrière.

Les manifestations systémiques de l'hépatite auto-immune incluent la polyarthrite des grosses articulations. Cette maladie est caractérisée par une combinaison de dommages au foie et de troubles immunitaires. Il existe des maladies telles que la colite ulcéreuse, la myocardite, la thyroïdite, le diabète, la glomérulonéphrite.

Cependant, chez 25% des patients, la maladie est asymptomatique aux stades précoces et ne se rencontre qu'au stade de la cirrhose du foie. S'il y a des signes de processus infectieux aigus (virus de l'herpès de type 4, hépatite virale, cytomégalovirus), le diagnostic d'hépatite auto-immune est mis en doute.

Diagnostics

Les critères de diagnostic de la maladie sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Des méthodes de recherche telles que l'échographie, l'IRM du foie, ne jouent pas un rôle significatif en termes de diagnostic.

Le diagnostic d'hépatite auto-immune peut être posé dans les conditions suivantes:

Des antécédents d'absence de preuve de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, de consommation récente d'alcool;

Le taux d'immunoglobulines dans le sang dépasse la norme de 1,5 fois ou plus;

Dans le sérum, aucun marqueur d'infections virales actives (hépatite A, B, C, virus d'Epstein-Barr, cytomégalovirus) n'a été détecté;

Les titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) dépassent 1:80 pour les adultes et 1:20 pour les enfants.

Enfin, le diagnostic est confirmé sur la base des résultats d’une biopsie du foie. Lors de l'examen histologique, une nécrose des tissus par étapes ou en pont, une infiltration lymphoïde (accumulation de lymphocytes) doit être identifiée.

L'hépatite auto-immune doit être différenciée de l'hépatite virale chronique, de la maladie de Wilson, de l'hépatite liée à l'alcool et aux drogues, du foie gras non alcoolique, de la cholangite et de la cirrhose biliaire primitive. En outre, la présence de pathologies telles que des dommages aux canaux biliaires, des granulomes (nodules formés sur le fond du processus inflammatoire) est inacceptable - cela indique très probablement une autre pathologie.

AIG diffère des autres formes d'hépatite chronique en ce que dans ce cas, il n'est pas nécessaire d'attendre que le diagnostic se transforme en une forme chronique (c'est-à-dire environ 6 mois). Il est possible de diagnostiquer AIG à tout moment de son évolution clinique.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes - médicaments immunosuppresseurs (immunité de suppression). Cela vous permet de réduire l'activité des réactions auto-immunes détruisant les cellules du foie.

Il existe actuellement deux schémas thérapeutiques: association (prednisone + azathioprine) et monothérapie (fortes doses de prednisone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux régimes vous permettent d’obtenir une rémission et d’augmenter le taux de survie. Cependant, la combinaison thérapeutique se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, alors qu'avec un traitement par la prednisone seulement, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, avec une bonne tolérance à l'azathioprine, la première option est préférable. La thérapie combinée est particulièrement indiquée pour les femmes âgées et les patients souffrant de diabète, d'ostéoporose, d'obésité et d'une irritabilité nerveuse accrue.

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients atteints de divers néoplasmes et souffrant de formes sévères de cytopénie (déficit en certains types de cellules sanguines). Avec un traitement ne dépassant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n’est observé. Au cours du traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans. Dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Indications de la corticothérapie

Le traitement aux stéroïdes est obligatoire en cas d'invalidité, ainsi que l'identification de ponts ou la nécrose en escalier dans l'analyse histologique. Dans tous les autres cas, la décision est prise sur une base individuelle. L'efficacité du traitement par des préparations de corticostéroïdes n'a été confirmée que chez les patients présentant un processus évolutif actif. Avec des symptômes cliniques légers, le rapport avantages / risques est inconnu.

En cas d'échec du traitement immunosuppresseur pendant quatre ans, avec des rechutes fréquentes et des effets secondaires graves, la transplantation hépatique est la seule solution.

Pronostic et prévention

En l'absence de traitement, l'hépatite auto-immune progresse et les rémissions spontanées sont impossibles. L'insuffisance hépatique et la cirrhose sont une conséquence inévitable. La survie à cinq ans dans ce cas est dans les 50%.

Avec une thérapie opportune et correctement choisie, il est possible d'obtenir une rémission stable chez la majorité des patients; le taux de survie à 20 ans dans ce cas est de 80%.

Une combinaison d'inflammation hépatique aiguë et de cirrhose a un mauvais pronostic: 60% des patients décèdent dans les cinq ans et 20% dans les deux ans.

Chez les patients présentant une nécrose progressive, l'incidence de la cirrhose dans les cinq ans est de 17%. En l'absence de complications telles que l'ascite et l'encéphalopathie hépatique, qui réduisent l'efficacité du traitement par les stéroïdes, le processus inflammatoire chez 15 à 20% des patients s'épuise automatiquement, indépendamment de l'activité de la maladie.

Les résultats de la transplantation hépatique sont comparables à la rémission des médicaments: 90% des patients ont un pronostic favorable à 5 ans.

Avec cette maladie, seule une prévention secondaire est possible, qui consiste en des visites régulières chez un gastro-entérologue et en une surveillance constante du niveau d'anticorps, d'immunoglobulines et d'enzymes hépatiques. Les patients atteints de cette maladie sont invités à observer un régime et un régime d'épargne, à limiter le stress physique et émotionnel, à refuser la vaccination prophylactique et à limiter la consommation de divers médicaments.

Auteur de l'article: Maxim Kletkin, hépatologue, gastroentérologue