Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique progressive inflammatoire liée au système immunitaire caractérisée par la présence d'auto-anticorps spécifiques, une augmentation du taux de gamma-globulines et une réponse positive prononcée aux immunosuppresseurs.

Pour la première fois, une hépatite à évolution rapide, aboutissant à une cirrhose du foie (chez les jeunes femmes), a été décrite en 1950 par J. Waldenstrom. La maladie était accompagnée d'ictère, d'une augmentation des taux de gamma-globulines sériques, d'un dysfonctionnement menstruel et répondait bien au traitement par l'hormone corticotrope. Sur la base des anticorps antinucléaires (ANA) présents dans le sang de patients, caractéristiques du lupus érythémateux (lupus), la maladie a été baptisée en 1956 «hépatite lupoïde»; Le terme «hépatite auto-immune» a été introduit près de 10 ans plus tard, en 1965.

Étant donné que dans la première décennie qui a suivi la description de l'hépatite auto-immune, celle-ci était le plus souvent diagnostiquée chez les jeunes femmes, il existe toujours une croyance erronée qu'il s'agit d'une maladie des jeunes. En fait, l'âge moyen des patients est de 40 à 45 ans, ce qui s'explique par deux pics d'incidence: entre 10 et 30 ans et entre 50 et 70 ans. Après 50 ans, il est caractéristique que l'hépatite auto-immune débute deux fois plus souvent qu'auparavant..

L’incidence de la maladie est extrêmement faible (néanmoins, elle est l’une des plus étudiées dans la structure de la pathologie auto-immune) et varie considérablement d’un pays à l’autre: parmi la population européenne, la prévalence de l’hépatite auto-immune est de 0,1 à 1,9 cas pour 100 000 personnes, et au Japon, seulement 0,01 à 0,08 pour 100 000 habitants par an. L'incidence parmi les représentants des différents sexes est également très différente: le ratio femmes / hommes malades en Europe est de 4: 1, dans les pays d'Amérique du Sud - 4,7: 1, au Japon - 10: 1.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et constitue une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison. Dans 30% des cas, la sévérité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Causes et facteurs de risque

Le principal substrat du développement de modifications nécrotiques inflammatoires progressives dans les tissus du foie est la réaction de l'auto-agression immunitaire vis-à-vis de ses propres cellules. Dans le sang des patients atteints d'hépatite auto-immune, il existe plusieurs types d'anticorps, mais les plus importants pour le développement de modifications pathologiques sont les auto-anticorps dirigés contre le muscle lisse ou les anticorps anti-muscle lisse (SMA) et les anticorps antinucléaires (ANA).

L'action des anticorps anti-SMA est dirigée contre la protéine dans la composition des plus petites structures de cellules musculaires lisses, les anticorps antinucléaires agissent contre l'ADN nucléaire et les protéines des noyaux cellulaires.

Les facteurs causaux du déclenchement en chaîne des réactions auto-immunes ne sont pas connus avec certitude.

Un certain nombre de virus à effet hépatotrope, certaines bactéries, des métabolites actifs de substances toxiques et médicinales et une prédisposition génétique sont considérés comme des provocateurs possibles de la perte de la capacité du système immunitaire à faire la distinction entre «le sien et l’autre»;

• Virus de l'hépatite A, B, C, D;
• Virus Epstein - Barr, rougeole, VIH (rétrovirus);
• Virus de l'herpès simplex (simple);
• les interférons;
• Antigène de Salmonella Vi;
• champignons de levure;
• porteur d'allèles (variants structuraux de gènes) HLA DR B1 * 0301 ou HLA DR B1 * 0401;
• prenant de la méthyldopa, de l'oxyphénisatine, de la nitrofurantoïne, de la minocycline, du diclofénac, du propylthiouracile, de l'isoniazide et d'autres médicaments.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

1. Il survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps anti-ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
2. Elle a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment du diagnostic, une cirrhose du foie est détectée chez 40 à 70% des patients), se développe également plus souvent chez les femmes. Caractérisé par la présence dans le sang d'anticorps anti-LKM-1 dirigés contre le cytochrome P450 et d'anticorps LC-1. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.
3. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique étant la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.

À l'heure actuelle, on s'interroge sur l'existence d'une hépatite auto-immune de type III. il est proposé de ne pas la considérer comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie du type I.

Les patients atteints d'hépatite auto-immune ont besoin d'un traitement à vie, car dans la plupart des cas, la maladie réapparaît.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, ce qui représente un intérêt scientifique plus important, car elle n'entraîne aucun changement en termes de mesures de diagnostic et de tactiques de traitement.

Les symptômes

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui la classe de manière unique en tant que symptôme de l'hépatite auto-immune.

L'hépatite auto-immune commence, en règle générale, progressivement, avec des symptômes aussi courants (un début soudain survient dans 25 à 30% des cas):

• bien-être général médiocre;
• diminution de la tolérance aux activités physiques habituelles;
• somnolence;
• fatigue
• lourdeur et sensation de propagation dans l'hypochondre droit;
• coloration ictérique transitoire ou permanente de la peau et de la sclérotique;
• taches d'urine foncée (couleur de la bière);
• épisodes d'augmentation de la température corporelle;
• diminution ou manque d'appétit complet;
• douleurs musculaires et articulaires;
• irrégularités menstruelles chez les femmes (jusqu'à la cessation complète de la menstruation);
• accès de tachycardie spontanée;
• prurit;
• rougeur des paumes;
• hémorragies ponctuelles, varicosités sur la peau.

L'hépatite auto-immune est une maladie systémique qui affecte plusieurs organes internes. Les manifestations immunitaires extrahépatiques associées à l'hépatite sont détectées chez environ la moitié des patients et sont le plus souvent représentées par les maladies et affections suivantes:

• la polyarthrite rhumatoïde;
• thyroïdite auto-immune;
• Le syndrome de Sjogren;
• lupus érythémateux disséminé;
• anémie hémolytique;
• thrombocytopénie auto-immune;
• vascularite rhumatismale;
• alvéolite fibrosante;
• Le syndrome de Raynaud;
• le vitiligo;
• l'alopécie;
• lichen plan;
• asthme bronchique;
• sclérodermie focale;
• Syndrome CREST;
• syndrome de chevauchement;
• polymyosite;
• diabète sucré insulino-dépendant.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et constitue une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison. Dans 30% des cas, la sévérité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Diagnostics

Pour confirmer le diagnostic d'hépatite auto-immune, un examen complet du patient est effectué.

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui la classe de manière unique en tant que symptôme de l'hépatite auto-immune.

Tout d'abord, il est nécessaire de confirmer l'absence de transfusions sanguines et d'abus d'alcool dans l'histoire et d'exclure d'autres maladies du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires (zone hépatobiliaire), telles que:

• hépatite virale (principalement B et C);
• La maladie de Wilson;
• déficit en alpha-1-antitrypsine;
• l'hémochromatose;
• hépatite médicale (toxique);
• cholangite sclérosante primitive;
• cirrhose biliaire primitive.

Méthodes de diagnostic en laboratoire:

• détermination du niveau de gamma globuline sérique ou d'immunoglobuline G (IgG) (augmenté au moins 1,5 fois);
• détection sérique d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps contre les muscles lisses (SMA), d'anticorps microsomaux hépato-rénaux (LKM-1), d'anticorps contre l'antigène hépatique soluble (SLA / LP), du récepteur de l'asioglycoprotéine (ASGPR), des auto-anticorps anti-actine (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titre adulte ≥ 1:88, enfants ≥ 1:40);
• détermination du taux de transaminases ALT et AST dans le sang (augmentation).

• Échographie des organes abdominaux;
• imagerie par résonance magnétique et calculée;
• biopsie de ponction suivie d'un examen histologique des spécimens de biopsie.

Traitement

La principale méthode de traitement de l'hépatite auto-immune est le traitement immunosuppresseur par les glucocorticoïdes ou leur association à des cytostatiques. Avec une réponse positive au traitement, les médicaments peuvent être annulés au plus tôt un à deux ans. Il convient de noter qu’après l’arrêt des médicaments, 80 à 90% des patients présentent une activation répétée des symptômes de la maladie.

Malgré le fait que la majorité des patients présentent une tendance positive par rapport au traitement, environ 20% restent immunisés contre les immunosuppresseurs. Environ 10% des patients sont contraints d'interrompre le traitement en raison de complications développées (érosions et ulcérations de la muqueuse gastrique et duodénale, complications infectieuses secondaires, syndrome de Cushing, obésité, ostéoporose, hypertension artérielle, oppression de la formation de sang, etc.).

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec le processus de décompensation, il diminue à 10%.

Outre la pharmacothérapie, une hémocorrection extracorporelle est réalisée (plasmaphérèse volumétrique, cryopathie), ce qui permet d’améliorer les résultats du traitement: régression des symptômes cliniques, concentration en gamma-globuline sérique et diminution du titre en anticorps.

En l'absence d'effet de pharmacothérapie et d'hémocorrection pendant 4 ans, la transplantation hépatique est indiquée.

Complications possibles et conséquences

Les complications de l'hépatite auto-immune peuvent être:

• l'apparition d'effets secondaires du traitement, lorsqu'un changement dans le rapport «risque / bénéfice» rend tout traitement ultérieur peu pratique;
• encéphalopathie hépatique;
• ascite;
• saignements des varices oesophagiennes;
• cirrhose du foie;
• insuffisance hépatocellulaire.

Prévisions

Dans l'hépatite auto-immune non traitée, la survie à 5 ans est de 50%, celle à 10 ans - 10%.

Après 3 ans de traitement actif, une rémission confirmée par laboratoire et par instrument est atteinte chez 87% des patients. Le problème majeur est la réactivation des processus auto-immuns, qui est observée chez 50% des patients dans les six mois et dans 70% des cas après trois ans à compter de la fin du traitement. Après rémission sans traitement d'entretien, il ne peut être maintenu que chez 17% des patients.

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec le processus de décompensation, il diminue à 10%.

Ces données justifient le besoin d'un traitement à vie. Si le patient insiste pour arrêter le traitement, un suivi médical est nécessaire tous les 3 mois.

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une lésion hépatocellulaire chronique progressive se manifestant par des signes d'inflammation périportale ou plus étendue, d'hypergammaglobulinémie et par la présence d'autoanticorps sériques associés au foie. Les manifestations cliniques de l'hépatite auto-immune incluent les troubles asthénovégétatifs, la jaunisse, des douleurs dans l'hypochondre droit, des éruptions cutanées, l'hépatomégalie et la splénomégalie, l'aménorrhée chez les femmes et la gynécomastie chez les hommes. Le diagnostic de l'hépatite auto-immune repose sur la détection sérologique d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps tissulaires aux muscles lisses (SMA), d'anticorps anti-microsomes hépatiques et rénaux, etc., d'hypergammaglobulinémie, d'une augmentation du titre en IgG et de la biopsie du foie. Le traitement immunosuppresseur par glucocorticoïdes constitue la base du traitement de l'hépatite auto-immune.

Hépatite auto-immune

Dans la structure de l'hépatite chronique en gastro-entérologie, la part des lésions hépatiques auto-immunes représente 10 à 20% des cas chez l'adulte et 2% chez l'enfant. Les femmes développent une hépatite auto-immune 8 fois plus souvent que les hommes. Le premier pic d'âge de l'incidence se produit à l'âge de 30 ans, le second - après la ménopause. L’évolution de l’hépatite auto-immune est de nature à évoluer rapidement, dans laquelle la cirrhose du foie se développe assez tôt, l’hypertension portale et l’insuffisance hépatique entraînant le décès du patient.

Causes de l'hépatite auto-immune

L'étiologie de l'hépatite auto-immune n'est pas bien comprise. On pense que le développement de l'hépatite auto-immune repose sur l'adhésion à certains antigènes du complexe principal d'histocompatibilité (HLA humain) - allèles DR3 ou DR4, détectés chez 80 à 85% des patients. Les facteurs de déclenchement présumés qui déclenchent des réactions auto-immunes chez les individus génétiquement prédisposés peuvent être les virus Epstein-Barr, les hépatites (A, B, C), la rougeole, l’herpès (HSV-1 et HHV-6), ainsi que certains médicaments (par exemple, l’interféron). ). Chez plus du tiers des patients atteints d'hépatite auto-immune, d'autres syndromes auto-immuns, tels que la thyroïdite, la maladie de Graves, la synovite, la colite ulcéreuse, la maladie de Shegren, etc., sont également détectés.

La base de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune est un manque d'immunorégulation: une diminution de la sous-population lymphocytaire T-suppressive, entraînant une synthèse incontrôlée de cellules B IgG et une destruction des membranes des cellules hépatiques - apparition d'anticorps sériques caractéristiques (ANA, SMA, anti-LKM-1).

Types d'hépatite auto-immune

En fonction des anticorps produits, on distingue les types d'hépatite auto-immune I (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-l positif) et III (anti-SLA positif). Chacun des types distingués de la maladie se caractérise par un profil sérologique, des caractéristiques de débit, une réponse au traitement immunosuppresseur et un pronostic particuliers.

L'hépatite auto-immune de type I se produit avec la formation et la circulation d'anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang chez 70 à 80% des patients; anticorps anti-muscle lisse (SMA) chez 50 à 70% des patients; anticorps contre le cytoplasme des neutrophiles (pANCA). L'hépatite auto-immune de type I se développe souvent entre 10 et 20 ans et après 50 ans. Elle se caractérise par une bonne réponse au traitement immunosuppresseur, la possibilité d'obtenir une rémission stable dans 20% des cas, même après l'arrêt des corticostéroïdes. Si elle n'est pas traitée, une cirrhose du foie se forme dans les 3 ans.

Lorsque l'hépatite auto-immune de type II dans le sang chez 100% des patients, il existe des anticorps contre les microsomes du foie et des reins de type 1 (anti-LKM-l). Cette forme de la maladie se développe dans 10-15% des cas d’hépatite auto-immune, principalement chez l’enfant, et se caractérise par une activité biochimique élevée. L’hépatite auto-immune de type II est plus résistante à l’immunosuppression; avec l'abolition de la drogue se produit souvent une rechute; La cirrhose du foie se développe 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite auto-immune de type I.

En cas de formation d’anticorps anti-hépatite auto-immune de type III contre les antigènes hépatiques et hépatiques / pancréatiques solubles (anti-SLA et anti-LP). Assez souvent, ce type d’AMAS, de facteur rhumatoïde, d’anticorps antimitochondriaux (AMA), d’anticorps dirigés contre les antigènes de la membrane hépatique (anti-LMA) est détecté.

Parmi les variantes de l'hépatite auto-immune atypique, on peut citer les syndromes croisés, y compris les signes de cirrhose biliaire primitive, de cholangite sclérosante primitive, d'hépatite virale chronique.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Dans la plupart des cas, l'hépatite auto-immune se manifeste soudainement et ses manifestations cliniques ne diffèrent pas de l'hépatite aiguë. Procède initialement avec une faiblesse grave, un manque d’appétit, une jaunisse intense, l’apparition d’une urine foncée. Puis, dans quelques mois, la clinique d’hépatite auto-immune commence.

Rarement, l’apparition de la maladie est progressive; dans ce cas, les troubles de la vision, le malaise, la lourdeur et la douleur dans l'hypochondre droit, une légère jaunisse prévalent. Chez certains patients, l'hépatite auto-immune commence par de la fièvre et des manifestations extrahépatiques.

La période des symptômes développés de l'hépatite auto-immune comprend une faiblesse grave, une sensation de lourdeur et une douleur dans l'hypochondre droit, des nausées, un prurit et une adénopathie. Pour l’hépatite auto-immune, la jaunisse non permanente qui augmente pendant les périodes d’exacerbation, l’élargissement du foie (hépatomégalie) et la rate (splénomégalie) sont caractéristiques. Un tiers des femmes atteintes d'hépatite auto-immune développent une aménorrhée, un hirsutisme; les garçons peuvent avoir la gynécomastie.

Réactions cutanées typiques: érythème capillaire, palmaire et lupus, purpura, acné, télangiectasie de la peau du visage, du cou et des mains. En période d'exacerbation de l'hépatite auto-immune, une ascite transitoire peut survenir.

Les manifestations systémiques de l’hépatite auto-immune incluent la polyarthrite migratoire récurrente, qui touche les grandes articulations mais ne provoque pas leur déformation. Très souvent, l'hépatite auto-immune se produit en conjonction avec la colite ulcéreuse, la myocardite, pleurésie, péricardite, la glomérulonéphrite, la thyroïdite, le vitiligo, le diabète sucré insulino-dépendant, iridocyclite, le syndrome de Sjogren, le syndrome de Cushing, alvéolite fibrosante, anémie hémolytique.

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

Les critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Selon les critères internationaux, il est possible de parler d'hépatite auto-immune si:

• des antécédents d'absence de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, d'abus d'alcool;
• les marqueurs d'infection virale active (hépatite A, B, C, etc.) ne sont pas détectés dans le sang;
• le niveau de γ-globulines et d'IgG dépasse le niveau normal de 1,5 fois ou plus;
• augmentation significative de l'activité de AST, ALT;
• titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) pour adultes de plus de 1:80; pour les enfants au-dessus de 1:20.

Une biopsie du foie avec examen morphologique d'un échantillon de tissu révèle une image d'hépatite chronique avec des signes d'activité prononcée. Les signes histologiques de l'hépatite auto-immune sont des ponts ou une nécrose en escalier du parenchyme, une infiltration lymphoïde avec une abondance de plasmocytes.

Les examens instrumentaux (échographie du foie, IRM du foie, etc.) en cas d'hépatite auto-immune n'ont pas de valeur diagnostique indépendante.

Traitement de l'hépatite auto-immune

La thérapie pathogénique de l'hépatite auto-immune consiste à effectuer un traitement immunosuppresseur par glucocorticoïdes. Cette approche permet de réduire l'activité des processus pathologiques dans le foie: augmenter l'activité des suppresseurs de T, réduire l'intensité des réactions auto-immunes détruisant les hépatocytes.

Le traitement immunosuppresseur contre l'hépatite auto-immune est généralement administré avec de la prednisone ou de la méthylprednisolone à une dose quotidienne initiale de 60 mg (1ère semaine), 40 mg (2ème semaine), 30 mg (3-4 semaines) doses. La diminution de la posologie quotidienne est réalisée lentement, compte tenu de l'activité de l'évolution clinique et du taux de marqueurs sériques. Le patient doit prendre la dose d'entretien jusqu'à ce que les indicateurs cliniques, de laboratoire et histologiques soient complètement normalisés. Le traitement de l'hépatite auto-immune peut durer de 6 mois à 2 ans, et parfois toute la vie.

Avec l'inefficacité de la monothérapie, il est possible d'introduire dans le schéma thérapeutique de l'hépatite auto-immune azathioprine, la chloroquine, la cyclosporine. En cas d'échec du traitement immunosuppresseur de l'hépatite auto-immune pendant 4 ans, des rechutes multiples, des effets indésirables du traitement, la question est posée et une transplantation hépatique.

Pronostic pour l'hépatite auto-immune

En l'absence de traitement de l'hépatite auto-immune, la maladie progresse régulièrement; les rémissions spontanées ne se produisent pas. L'hépatite auto-immune a pour résultat une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique; La survie à 5 ans ne dépasse pas 50%. Avec l'aide d'une thérapie opportune et bien effectuée, il est possible d'obtenir une rémission chez la plupart des patients; cependant, le taux de survie pour 20 ans est supérieur à 80%. La transplantation hépatique donne des résultats comparables à la rémission obtenue avec le médicament: un pronostic à 5 ans est favorable chez 90% des patients.

Dans l'hépatite auto-immune, seule la prévention secondaire est possible, notamment l'observation régulière d'un gastroentérologue (hépatologue), le suivi de l'activité des enzymes hépatiques, du contenu en γ-globulines, des auto-anticorps permettant d'améliorer ou de reprendre le traitement en temps voulu. Les patients atteints d'hépatite auto-immune sont recommandés avec un régime d'épargne modéré, avec un effort émotionnel et physique limité, un régime amaigrissant, le rejet de la vaccination préventive, une restriction de la prise de médicament.

Hépatite auto-immune

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune (AIG) est une lésion hépatique progressive de nature nécrotique inflammatoire, qui révèle la présence d'anticorps hépatiques dans le sérum et une teneur accrue en immunoglobulines. En d’autres termes, lorsque l’hépatite auto-immune est la destruction du foie par le système immunitaire du corps. L'étiologie de la maladie n'est pas entièrement comprise.

Les conséquences directes de cette maladie qui évolue rapidement sont l’insuffisance rénale et la cirrhose du foie, qui peuvent être fatales.

Selon les statistiques, l'hépatite auto-immune est diagnostiquée dans 10 à 20% des cas sur l'ensemble des hépatites chroniques et est considérée comme une maladie rare. Les femmes en souffrent 8 fois plus souvent que les hommes, alors que le pic d'incidence tombe sur deux périodes d'âge: 20-30 ans et après 55 ans.

Causes de l'hépatite auto-immune

Les causes de l'hépatite auto-immune ne sont pas bien comprises. Un point fondamental est la présence d'un déficit d'immunorégulation - la perte de tolérance à ses propres antigènes. On suppose qu'une prédisposition héréditaire joue un certain rôle. Une telle réaction du corps est peut-être une réaction à l'introduction de tout agent infectieux provenant de l'environnement extérieur, dont l'activité joue le rôle de «déclencheur» dans le développement du processus auto-immun.

Ces facteurs peuvent être les virus de la rougeole, de l’herpès (Epstein-Barr), de l’hépatite A, B, C et de certains médicaments (interféron, etc.).

D'autres syndromes auto-immuns sont également détectés chez plus de 35% des patients atteints de cette maladie.

Maladies associées à AIG:

Anémie hémolytique et pernicieuse;

Lichen plan;

Neuropathie nerveuse périphérique;

Cholangite sclérosante primitive;

Parmi celles-ci, la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, la synovite et la maladie de Graves sont les plus fréquentes en association avec l'AIG.

Types d'hépatite auto-immune

En fonction des anticorps détectés dans le sang, on distingue 3 types d'hépatite auto-immune, chacun ayant ses propres caractéristiques, bien sûr, une réponse spécifique à la thérapie par immunosuppresseurs et au pronostic.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positif)

Il peut apparaître à tout âge, mais le plus souvent, il est diagnostiqué entre 10 et 20 ans et à partir de 50 ans. En l'absence de traitement, une cirrhose survient chez 43% des patients dans les trois ans. Chez la plupart des patients, le traitement immunosuppresseur donne de bons résultats. Une rémission stable après l'arrêt du traitement est observée chez 20% des patients. Ce type d'AIG est le plus répandu aux États-Unis et en Europe occidentale.

Type 2 (anti-LKM-l positif)

On l'observe beaucoup moins fréquemment, cela représente 10-15% du nombre total de cas d'AIG. Les enfants sont principalement malades (de 2 à 14 ans). Cette forme de la maladie se caractérise par une activité biochimique plus forte, une cirrhose se formant en trois ans se forme 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite 1.

Le type 2 est plus résistant à l’immunothérapie, l’arrêt des médicaments entraîne généralement une rechute. Plus souvent qu'avec le type 1, on associe d'autres maladies immunitaires (vitiligo, thyroïdite, diabète insulino-dépendant, colite ulcéreuse). Aux États-Unis, le type 2 est diagnostiqué chez 4% des patients adultes atteints d'AIG, tandis que le type 1 est diagnostiqué à 80%. Il convient également de noter que 50 à 85% des patients atteints de la maladie de type 2 et seulement 11% de ceux de type 1 souffrent d'hépatite virale C.

Type 3 (anti-SLA positif)

Avec ce type d'AIG, des anticorps contre l'antigène hépatique (SLA) sont formés. Très souvent, ce type de facteur rhumatoïde est détecté. Il convient de noter que 11% des patients atteints d'hépatite de type 1 ont également un anti-SLA. Par conséquent, il n'est pas clair si ce type d'AIG est de type 1 ou doit être attribué à un type séparé.

Outre les types traditionnels, il existe parfois des formes qui, parallèlement à la clinique classique, peuvent présenter des signes d'hépatite virale chronique, de cirrhose biliaire primitive ou de cholangite sclérosante primitive. Ces formes sont appelées syndromes auto-immuns croisés.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Dans environ un tiers des cas, la maladie commence soudainement et ses manifestations cliniques ne peuvent être distinguées des symptômes de l'hépatite aiguë. Par conséquent, un diagnostic d'hépatite virale ou toxique est parfois posé par erreur. Il y a une faiblesse prononcée, pas d'appétit, l'urine devient foncée, il y a une jaunisse intense.

Avec le développement progressif de la maladie, la jaunisse peut être insignifiante, périodiquement il y a une sévérité et une douleur du côté droit sous les côtes, les troubles végétatifs jouent un rôle prédominant.

Au maximum des symptômes, nausée, prurit, lymphadénopathie (lymphadénopathie) sont associés aux symptômes susmentionnés. Douleur et jaunisse instables, aggravées lors d'exacerbations. De plus, lors d'exacerbations, des signes d'ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) peuvent apparaître. Une augmentation du foie et de la rate. Dans le contexte de l'hépatite auto-immune, 30% des femmes développent une aménorrhée, l'hirsutisme (augmentation des poils) est possible, ainsi que la gynécomastie chez les garçons et les hommes.

Les réactions cutanées typiques sont les capillaires, l'érythème, les télangiectasies (varicosités) du visage, du cou, des mains et de l'acné, car presque tous les patients détectent des déviations du système endocrinien. L'éruption hémorragique laisse la pigmentation derrière.

Les manifestations systémiques de l'hépatite auto-immune incluent la polyarthrite des grosses articulations. Cette maladie est caractérisée par une combinaison de dommages au foie et de troubles immunitaires. Il existe des maladies telles que la colite ulcéreuse, la myocardite, la thyroïdite, le diabète, la glomérulonéphrite.

Cependant, chez 25% des patients, la maladie est asymptomatique aux stades précoces et ne se rencontre qu'au stade de la cirrhose du foie. S'il y a des signes de processus infectieux aigus (virus de l'herpès de type 4, hépatite virale, cytomégalovirus), le diagnostic d'hépatite auto-immune est mis en doute.

Diagnostics

Les critères de diagnostic de la maladie sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Des méthodes de recherche telles que l'échographie, l'IRM du foie, ne jouent pas un rôle significatif en termes de diagnostic.

Le diagnostic d'hépatite auto-immune peut être posé dans les conditions suivantes:

Des antécédents d'absence de preuve de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, de consommation récente d'alcool;

Le taux d'immunoglobulines dans le sang dépasse la norme de 1,5 fois ou plus;

Dans le sérum, aucun marqueur d'infections virales actives (hépatite A, B, C, virus d'Epstein-Barr, cytomégalovirus) n'a été détecté;

Les titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) dépassent 1:80 pour les adultes et 1:20 pour les enfants.

Enfin, le diagnostic est confirmé sur la base des résultats d’une biopsie du foie. Lors de l'examen histologique, une nécrose des tissus par étapes ou en pont, une infiltration lymphoïde (accumulation de lymphocytes) doit être identifiée.

L'hépatite auto-immune doit être différenciée de l'hépatite virale chronique, de la maladie de Wilson, de l'hépatite liée à l'alcool et aux drogues, du foie gras non alcoolique, de la cholangite et de la cirrhose biliaire primitive. En outre, la présence de pathologies telles que des dommages aux canaux biliaires, des granulomes (nodules formés sur le fond du processus inflammatoire) est inacceptable - cela indique très probablement une autre pathologie.

AIG diffère des autres formes d'hépatite chronique en ce que dans ce cas, il n'est pas nécessaire d'attendre que le diagnostic se transforme en une forme chronique (c'est-à-dire environ 6 mois). Il est possible de diagnostiquer AIG à tout moment de son évolution clinique.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes - médicaments immunosuppresseurs (immunité de suppression). Cela vous permet de réduire l'activité des réactions auto-immunes détruisant les cellules du foie.

Il existe actuellement deux schémas thérapeutiques: association (prednisone + azathioprine) et monothérapie (fortes doses de prednisone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux régimes vous permettent d’obtenir une rémission et d’augmenter le taux de survie. Cependant, la combinaison thérapeutique se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, alors qu'avec un traitement par la prednisone seulement, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, avec une bonne tolérance à l'azathioprine, la première option est préférable. La thérapie combinée est particulièrement indiquée pour les femmes âgées et les patients souffrant de diabète, d'ostéoporose, d'obésité et d'une irritabilité nerveuse accrue.

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients atteints de divers néoplasmes et souffrant de formes sévères de cytopénie (déficit en certains types de cellules sanguines). Avec un traitement ne dépassant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n’est observé. Au cours du traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans. Dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Indications de la corticothérapie

Le traitement aux stéroïdes est obligatoire en cas d'invalidité, ainsi que l'identification de ponts ou la nécrose en escalier dans l'analyse histologique. Dans tous les autres cas, la décision est prise sur une base individuelle. L'efficacité du traitement par des préparations de corticostéroïdes n'a été confirmée que chez les patients présentant un processus évolutif actif. Avec des symptômes cliniques légers, le rapport avantages / risques est inconnu.

En cas d'échec du traitement immunosuppresseur pendant quatre ans, avec des rechutes fréquentes et des effets secondaires graves, la transplantation hépatique est la seule solution.

Pronostic et prévention

En l'absence de traitement, l'hépatite auto-immune progresse et les rémissions spontanées sont impossibles. L'insuffisance hépatique et la cirrhose sont une conséquence inévitable. La survie à cinq ans dans ce cas est dans les 50%.

Avec une thérapie opportune et correctement choisie, il est possible d'obtenir une rémission stable chez la majorité des patients; le taux de survie à 20 ans dans ce cas est de 80%.

Une combinaison d'inflammation hépatique aiguë et de cirrhose a un mauvais pronostic: 60% des patients décèdent dans les cinq ans et 20% dans les deux ans.

Chez les patients présentant une nécrose progressive, l'incidence de la cirrhose dans les cinq ans est de 17%. En l'absence de complications telles que l'ascite et l'encéphalopathie hépatique, qui réduisent l'efficacité du traitement par les stéroïdes, le processus inflammatoire chez 15 à 20% des patients s'épuise automatiquement, indépendamment de l'activité de la maladie.

Les résultats de la transplantation hépatique sont comparables à la rémission des médicaments: 90% des patients ont un pronostic favorable à 5 ans.

Avec cette maladie, seule une prévention secondaire est possible, qui consiste en des visites régulières chez un gastro-entérologue et en une surveillance constante du niveau d'anticorps, d'immunoglobulines et d'enzymes hépatiques. Les patients atteints de cette maladie sont invités à observer un régime et un régime d'épargne, à limiter le stress physique et émotionnel, à refuser la vaccination prophylactique et à limiter la consommation de divers médicaments.

Auteur de l'article: Maxim Kletkin, hépatologue, gastroentérologue

Hépatite auto-immune: symptômes et traitement

Hépatite auto-immune - les principaux symptômes:

• Faiblesse
• Ganglions lymphatiques enflés
• Prurit
• Vertige
• Nausée
• Rate élargie
• Taches rouges sur le visage
• Étoiles vasculaires
• Taches rouges sur les paumes
• Fatigue
• Lourdeur dans l'hypochondre droit
• Douleur dans l'hypochondre droit
• Violation du cycle menstruel
• Blanchi Cal
• Urine foncée
• Jaunissement de la peau
• Jaunissement de la coquille
• Augmentation de la taille de la poitrine
• Cheveux en surpoids
• Sentiment de dégoût de manger

L'hépatite auto-immune est une lésion pathologique du principal organe hématopoïétique, le foie, dont l'étiologie n'est pas claire et conduit à la destruction des cellules du foie avec le développement ultérieur de l'insuffisance hépatique. Parmi toutes les pathologies hépatiques, l'hépatite auto-immune représente environ 25% des cas, et les enfants et les adultes en souffrent. Les femmes sont sujettes à cette pathologie 8 fois plus souvent que les hommes.

Raisons

À ce jour, les experts n’ont pas complètement clarifié l’étiologie de cette maladie. Des changements dans le système immunitaire humain, entraînant son développement, peuvent déclencher certains virus, par exemple différents types de virus de l'hépatite, ainsi que le virus d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus et le virus de l'herpès. La maladie peut également survenir chez les personnes à qui on a prescrit de fortes doses du médicament, l'interféron.

Les facteurs susmentionnés font que le système immunitaire humain commence à fonctionner correctement, détruisant ses propres cellules et, en particulier, attaquant les cellules du foie, en les reconnaissant comme étrangères. Il est à noter qu'en cas de défaillance du système immunitaire, la personne souffre également d'autres pathologies.

Pathogenèse

Le foie est un organe composé de lobes individuels, entre lesquels se trouvent les canaux biliaires et les vaisseaux. À travers ces vaisseaux, l'organe est saturé de sang et des nutriments qu'il contient et la bile s'écoule par les voies biliaires.

Dans le cas de lésions auto-immunes des cellules de l'organe, l'espace entre les lobules du foie est remplacé par du tissu conjonctif, ce qui entraîne une compression des vaisseaux et des canaux, ce qui perturbe l'organe et empêche l'écoulement de la bile.

Cela est dû au fait que la propre immunité de la personne commence à agir contre elle et reconnaît les cellules du foie comme étrangères, produisant trois types d’anticorps qui attaquent l’organe. En conséquence, les hépatocytes sont détruits et les structures du tissu conjonctif prennent leur place. Ceci, à son tour, conduit d'abord à une diminution des fonctions de l'organe malade, puis à la cessation de ses travaux avec le développement de la cirrhose et de l'insuffisance hépatique.

Tableau clinique et symptômes

Le plus souvent, les premiers signes de cette pathologie sont observés chez des patients jeunes, jusqu'à 30 ans. Initialement, une personne peut se plaindre de manifestations cliniques générales de pathologie, ce qui se traduit par les symptômes suivants:

• fatigue
• décoloration des matières fécales et décoloration de l'urine (il s'assombrit);
• faiblesse accrue;
• jaunissement de la peau et de la sclérotique.

Si nous parlons d'hépatite auto-immune aiguë, les symptômes sont rapides et graves; s'il s'agit d'une hépatite auto-immune chronique, les symptômes peuvent être soulagés et la maladie elle-même sera lente - les symptômes et la douleur apparaîtront soudainement, puis disparaîtront tout aussi soudainement.

L'hépatite auto-immune chronique a un développement progressif, avec des symptômes croissants. Dans ce cas, la personne note une augmentation de la faiblesse, l'apparition de vertiges, la présence d'une douleur sourde dans l'espace marginal droit et un changement de couleur non permanent de la sclérotique. Parfois, des sauts de température peuvent se produire.

D'autres symptômes de l'hépatite auto-immune sont caractéristiques d'une étape importante du processus. Par exemple, les patients peuvent ressentir une lourdeur sous les côtes à droite et parfois ressentir de la douleur dans cette zone. En outre, ils ont une aversion pour la nourriture et peuvent avoir constamment des nausées. L'augmentation des ganglions lymphatiques est également un indicateur du développement d'une pathologie dans le corps. De temps en temps, les personnes atteintes de cette maladie changent de couleur de la peau et de la sclérotique - elles deviennent jaunâtres. Dans le développement de la pathologie, non seulement le foie, mais aussi la rate en souffrent - sa taille augmente, ce qui peut être déterminé par la palpation. En outre, les patients peuvent souffrir de prurit grave, ils présentent d'étranges taches rouges sur le visage et les paumes, et le corps est couvert de petits astérisques vasculaires.

Si cette pathologie se développe chez les hommes ou les garçons, il peut se produire une augmentation des glandes mammaires et des femmes et des filles - croissance accrue des poils sur le visage et le corps, ainsi que des menstruations irrégulières.

Des maladies telles que l'hépatite auto-immune sont également associées à des comorbidités. En particulier, dans certains cas, on trouve en plus des lésions hépatiques, intestinales, des maladies inflammatoires des articulations, des inflammations de la thyroïde, du vitiligo, des lésions rénales, de l'anémie et d'autres maladies des organes internes et du système.

Espèces

Il existe trois types de troubles, tels que l'hépatite auto-immune, qui dépendent du type d'anticorps produits par le système immunitaire humain. Le type le plus courant est le type 1, qui affecte jusqu'à 85% des patients pour lesquels le diagnostic a été confirmé. Cette maladie se rencontre chez une personne à un jeune âge - de 10 à 30 ans. Parfois, la maladie est détectée à l'âge de 50 ans - chez les femmes, lorsque leur corps entre dans la phase de ménopause. Une maladie de ce type répond bien au traitement et, avec le bon traitement, les médecins peuvent obtenir une rémission à long terme. Sans traitement, le foie est affecté pendant plusieurs années, entraînant la mort.

Type 2 - hépatite auto-immune, qui touche surtout les enfants et les personnes âgées. Cette maladie est caractérisée par une évolution sévère avec des symptômes prononcés. Ce type de maladie étant plusieurs fois plus difficile à traiter, la cirrhose et l'insuffisance hépatique se produisent deux fois plus souvent que les autres types.

Le type 3 - lésion auto-immune d'hépatocytes dans cette pathologie est observé chez les personnes âgées de 40 à 50 ans. En même temps, le travail de l’organe malade, mais aussi celui d’autres, en particulier du pancréas, est perturbé. Le traitement donne le résultat malgré l'absence d'anticorps dans le foie.

Diagnostics

Confirmer le diagnostic nécessite le diagnostic de l'hépatite auto-immune, qui est réalisée par la méthode de l'exclusion d'autres pathologies du foie. Malheureusement, dans la plupart des cas, la maladie n’est diagnostiquée qu’à un stade avancé, lorsque le foie est déjà atteint de cirrhose. Par conséquent, il est impossible de parler de rétablissement complet dans une telle situation, mais un traitement symptomatique peut prolonger la vie des patients jusqu'à cinq ans ou plus.

Au début du diagnostic, le médecin demande au patient s'il a été exposé à des radiations ou à des produits chimiques nocifs. Ensuite, il détermine s’il a une dépendance excessive à l’alcool (comme on le sait, le foie des personnes dépendantes de l’alcool souffre souvent de cirrhose). Il est également nécessaire d'exclure le traitement à long terme d'une personne avec divers médicaments susceptibles d'avoir un effet toxique sur les cellules du foie et de provoquer leur désintégration (cirrhose médicale).

L'étape suivante du diagnostic consiste à exclure la présence d'autres types d'hépatite chez le patient. À cette fin, des tests sont effectués sur certains marqueurs de divers types de virus dans le corps. Si toutes les analyses sont négatives, faites attention aux indicateurs spécifiques. Par exemple, la croissance rapide des gamma-globulines et, bien sûr, des tests positifs pour les anticorps anti-hépatite auto-immune sont révélateurs.

Un test sanguin peut également indiquer la présence d'une pathologie auto-immune dans le corps: la RSE s'accélère et le nombre de cellules sanguines diminue.

Différencier cette pathologie est nécessaire des processus semblables à la tumeur dans le corps. Par conséquent, les ultrasons et la résonance magnétique du foie sont prescrits - ces méthodes ne donnent pas une image claire de l'hépatite auto-immune, mais elles révèlent des tumeurs, des kystes et d'autres néoplasmes dans le foie.

L'examen histologique du matériel prélevé lors de la biopsie montre la présence d'anticorps dans l'organe, ce qui indique une pathologie auto-immune. En bref, le diagnostic vous permet de déterminer avec précision la cause de la violation du foie et de procéder aux mesures thérapeutiques nécessaires.

Caractéristiques du traitement

Étant donné que le processus dans le corps associé à une pathologie telle que l'hépatite auto-immune, est lancé de l'intérieur, avec son propre système immunitaire, le traitement doit viser à supprimer le travail du système immunitaire. C'est pourquoi le processus de traitement implique l'introduction dans l'organisme de fortes doses de médicaments hormonaux et de glucocorticoïdes.

Dans ce cas, le traitement de l'hépatite auto-immune est effectué sous la supervision d'un médecin - des tests réguliers permettent de visualiser la dynamique du développement de la pathologie et de réguler la posologie des médicaments nécessaires, ce qui devrait diminuer avec une dynamique positive du développement de la pathologie.

Dans certains cas, lorsque la rémission n’est pas atteinte, le traitement de cette hépatite auto-immune est prolongé - une personne est parfois obligée de prendre ces médicaments pour le reste de sa vie.

En l'absence d'hormonothérapie, les cytostatiques sont prescrits aux patients atteints d'hépatite auto-immune. La nécessité d'une transplantation de l'organe affecté est indiquée dans les cas où le traitement n'a pas permis d'obtenir une rémission stable pendant quatre ans.

Il faut se rappeler que l'utilisation à long terme de fortes doses d'agents hormonaux et de cytostatiques entraîne le développement de complications graves. Les patients peuvent notamment souffrir d'obésité et d'ostéoporose. En outre, le traitement vise principalement à prévenir les infections secondaires qui, chez une personne dont le système immunitaire est supprimé, peuvent entraîner la mort. Ces personnes sont contre-indiquées lors de l’introduction des vaccins et doivent suivre un régime alimentaire strict tout au long de leur vie. Les médicaments classiques que les gens utilisent souvent sans ordonnance (par exemple, des analgésiques ou des antipyrétiques) pour les patients atteints de pathologies telles que l'hépatite auto-immune sont interdits - seul un médecin peut les prescrire, après des tests antérieurs.

Si nous parlons de pronostic, aucun médecin ne peut fournir de données précises. Selon les observations de spécialistes, la survie sur cinq ans chez les personnes bénéficiant d'un traitement pathologique adéquat est observée dans 60% des cas. Si la maladie a été détectée au cours des dernières périodes, le taux de survie à cinq ans diminue fortement et est d'environ 30%.

En même temps, même avec le diagnostic opportun d’une maladie telle que l’hépatite auto-immune, le taux de survie à dix ans de cette maladie n’est que de 10%, car, malgré tous les moyens utilisés en thérapie, les cellules hépatiques se détériorent avec le temps et, tôt ou tard, une insuffisance hépatique. conduisant au coma et à la mort.

Chez les personnes ayant un organe greffé, le taux de survie sur 5 ans est de 90%, mais ce pourcentage diminue également avec le temps.

Si vous pensez que vous avez une hépatite auto-immune et les symptômes caractéristiques de cette maladie, les médecins peuvent vous aider: un gastro-entérologue, un hépatologue.

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L'hépatite auto-immune est une atteinte des cellules du foie appelée hépatocytes, qui se développe lentement, en raison de l'influence du système immunitaire de son propre organisme. Il est à noter que la maladie peut se développer à la fois chez l'adulte et chez l'enfant. Toutefois, le principal groupe à risque est constitué par les femmes.

L'hépatite médicamenteuse est un processus inflammatoire dans le foie, déclenché par certains médicaments. Si le traitement de la maladie n’est pas instauré à temps, il est alors possible que des processus nécrotiques apparaissent dans l’organe affecté et que la cirrhose se produise. Aux stades avancés, l'issue est fatale. Selon les statistiques, l'hépatite liée à la drogue est trois fois plus souvent diagnostiquée chez les femmes que chez les hommes. Cette circonstance n'a aucune explication scientifique.

L'hépatite virale B est une maladie virale de nature inflammatoire, qui touche principalement le tissu hépatique. Après avoir été guéri de cette maladie, une personne développe une immunité durable. Mais il est possible que la forme aiguë de l'hépatite B devienne chronique progressive. Le portage du virus est également possible.

Une tumeur pancréatique est un néoplasme situé dans la région du pancréas ou de l'épithélium du tissu glandulaire. Cela peut être bénin ou malin. Avec un traitement opportun, la tumeur est facilement traitée. Si le traitement est ignoré, de telles tumeurs bénignes du pancréas peuvent évoluer vers une tumeur maligne.

L'hépatite alcoolique est une maladie inflammatoire du foie qui se développe à la suite d'une utilisation prolongée de boissons contenant de l'alcool. Cette condition est un précurseur du développement de la cirrhose du foie. D'après le nom de la maladie, il devient évident que la principale raison de son apparition est la consommation d'alcool. En outre, les gastro-entérologues identifient plusieurs facteurs de risque.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Symptômes de l'hépatite auto-immune, causes, diagnostic, traitement. Hépatite auto-immune chez les adultes et les enfants.

Symptômes de l'hépatite auto-immune, causes, diagnostic, traitement. Hépatite auto-immune chez les adultes et les enfants.

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

Le foie est l'un des organes les plus importants et les plus importants du corps humain. Il remplit la fonction de nettoyage du sang des toxines, de traitement des médicaments, aide à la digestion et à la formation du sang.

L'hépatite est un terme générique pour l'inflammation dans le foie. Il existe de nombreuses formes et causes d’hépatite (virale, toxique, alcool, par exemple), y compris l’hépatite auto-immune. Avec l'hépatite auto-immune, le système immunitaire attaque et détruit les cellules du foie, provoquant une inflammation.

Quelles sont les causes de l'hépatite auto-immune?

On ignore pourquoi l’hépatite auto-immune se développe. Les chercheurs suggèrent que certaines personnes ont une prédisposition génétique dans laquelle l'hépatite se développe plus facilement. Chez certaines personnes, certains médicaments ou infections peuvent déclencher le développement de la maladie.

Quels sont les types d'hépatite auto-immune?

Il existe deux principaux types d'hépatite auto-immune.

• Type 1 - survient chez des personnes de tout sexe et de tout âge
• Type 2 - survient chez les filles et les jeunes femmes

Il existe de rares formes d'hépatite auto-immune, moins fréquentes et généralement associées à d'autres maladies du foie.

Quels sont les symptômes de l'hépatite auto-immune?

Chez de nombreux patients, ce type d'hépatite ne manifeste aucun symptôme. Le plus souvent, cette maladie est détectée lors de l'examen pour une autre raison. Si les symptômes se développent, il s’agit le plus souvent de fatigue, de fatigue, de perte de performance.

Rarement, des symptômes supplémentaires peuvent apparaître, notamment jaunisse, prurit, douleurs articulaires, gêne abdominale, nausées, vomissements, perte d’appétit, urines foncées et selles claires ou grises.

Si elle n'est pas traitée et que la maladie progresse, une cirrhose du foie peut se développer.

Comment identifier l'hépatite auto-immune?

Le diagnostic de l'hépatite auto-immune est réalisé à l'aide d'un test sanguin et d'une biopsie du foie. Au cours d'une biopsie, un petit morceau de tissu hépatique est prélevé et examiné au microscope. Cette procédure vous permet de confirmer le diagnostic d'hépatite auto-immune, de clarifier l'état du foie et d'exclure d'autres maladies possibles du foie.

Comment traite-t-on l'hépatite auto-immune?

Tous les patients atteints d'hépatite auto-immune n'ont pas besoin d'un traitement. La décision de commencer le traitement est prise par le médecin en fonction de la gravité des symptômes, de la gravité de la maladie, des résultats de l'examen.

Table diététique N5

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Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une inflammation progressive des tissus du foie, d'étiologie inconnue, qui peut être caractérisée par la présence de divers anticorps dans le sérum sanguin et par l'hypergammaglobulinémie.

L'examen histologique a révélé au moins une hépatite périportale (nécrose partielle et hépatite limite) dans les tissus du foie. La maladie progresse rapidement et conduit à l'apparition de cirrhose du foie, d'insuffisance hépatique aiguë, d'hypertension portale et de décès.

En raison de l’absence de symptômes pathognomoniques de la maladie, pour le diagnostic de l’hépatite auto-immune, de l’hépatite virale chronique, du déficit en alpha antitrypsine, de la maladie de Wilson, de l’hépatite induite par un médicament, de l’hépatite alcoolique, de l’hémochromatose et du stéatose hépatique non alcoolique, ainsi que d’autres maladies immunitaires telles que cirrhose biliaire primitive, cholangite primaire sclérosante et cholangite auto-immune. Des antécédents médicaux détaillés, des tests de laboratoire et une étude hautement qualifiée des facteurs histologiques nous permettent d’établir le diagnostic correct dans la plupart des cas.

Curieusement, l'étiologie de cette maladie n'a pas encore été clarifiée. L'hépatite auto-immune est une maladie rare, non caractéristique de l'Amérique du Nord et de l'Europe, où l'incidence est d'environ 50 à 200 cas pour 1 000 000 de personnes. Selon les statistiques nord-américaines et européennes, les patients atteints d'hépatite auto-immune représentent environ 20% de tous les patients atteints d'hépatite chronique. Au Japon, la maladie est diagnostiquée dans 85% des cas d'hépatite.

Que se passe-t-il pendant le développement de l'hépatite auto-immune?

Le plus souvent, les jeunes femmes souffrent de la maladie. La proportion d'hommes et de femmes parmi les patients est de 1: 8. Cette hépatite est caractérisée par une connexion extrêmement étroite avec de nombreux antigènes du principal complexe d'histocompatibilité (HLA, MHC chez l'homme), impliqués dans les processus immunorégulateurs. Il est à noter que les allèles B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0 sont associés. Il existe des informations sur l'importance des anomalies du facteur de transcription (appelé AIRE-1) dans la survenue d'une hépatite auto-immune (son rôle dans le développement et le maintien de la tolérance immunologique est noté). Du fait qu'AIG est loin de se développer chez tous les porteurs des allèles mentionnés ci-dessus, le rôle de facteurs déclencheurs supplémentaires qui déclenchent le processus auto-immun (hépatite A, B, C, virus de l'herpès (HHV-6 et HSV-1), métabolites réactifs de maladie d’Epstein-Barr, etc.).

L'essence du processus pathologique est réduite à un manque d'immunorégulation. Chez les patients, dans la plupart des cas, il y a une diminution de la sous-population de lymphocytes T-suppresseurs, plus tard dans les tissus et des anticorps sanguins anti-nucléaires dirigés contre la lipoprotéine et les muscles lisses sont formés. L'identification fréquente d'un phénomène de cellules LE avec la présence de lésions extrahépatiques (systémiques) prononcées, caractéristiques du lupus érythémateux disséminé, a donné les raisons d'appeler cette maladie «hépatite lupoïde».

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Pratiquement chez 50% des patients, les premiers symptômes de la maladie apparaissent entre 12 et 30 ans, le second phénomène est caractéristique de la période post-ménopausique. Chez environ 30% des patients, la maladie apparaît soudainement et cliniquement, on ne peut la distinguer de la forme aiguë de l'hépatite. Cela ne peut pas être fait même après 2-3 mois après le développement du processus pathologique. Un certain nombre de patients développent la maladie imperceptiblement: la lourdeur dans l'hypochondre droit, la fatigue se fait progressivement sentir. Dès les premiers symptômes, des manifestations extrahépatiques systémiques peuvent être notées. La maladie est caractérisée par une combinaison de signes de troubles immunitaires et de dommages au foie. En règle générale, splénomégalie, hépatomégalie, jaunisse. Un tiers des femmes ont une aménorrhée. Un quart des patients atteints de colite ulcéreuse, d'éruptions cutanées de toutes sortes, de péricardite, de myocardite, de thyroïdite et de divers ulcères spécifiques. En 5-8, l'activité totale des aminotransférases augmente, une hypergammaglobulinémie, une dysprotéinémie, des échantillons sédimentaires se modifient. Souvent, des réactions sérologiques positives peuvent révéler des cellules LE, des anticorps tissulaires et des anticorps antinucléaires dirigés contre la muqueuse gastrique, des cellules des canaux rénaux, des muscles lisses, de la glande thyroïde.

Il est de coutume de distinguer trois types d'AIG, chacun ayant non seulement un profil sérologique unique, mais également des caractéristiques spécifiques de l'évolution naturelle, ainsi qu'une réponse au pronostic et au traitement immunosuppresseur habituel. En fonction des autoanticorps détectés, émettent:

• Type 1 (anti-ANA positif, anti-SMA);
• Type deux (anti-LKM-1 positif);
• Type trois (anti-SLA positif).

Le premier type est caractérisé par la circulation d'autoanticorps antinucléaires (ANA) chez 75 à 80% des patients et / ou par des auto-anticorps anti-muscle lisse (LMA) chez 50 à 75% des patients, souvent en association avec des auto-anticorps antagonistes du cytoplasme cytoplasmiques de type p (рANCA). Il peut se développer à tout âge, mais l'âge le plus caractéristique est celui des 12-20 ans et de la période ménopausée. Presque chez 45% des patients, en l'absence de traitement pathogénique, la cirrhose survient dans les trois ans. De nombreux patients de cette catégorie ont une réponse positive au traitement par corticostéroïdes, mais 20% ont une rémission persistante si les immunosuppresseurs sont retirés.

Le second type avec des anticorps anti-microsomes du foie et des reins du premier type (anti-LKM-1) est déterminé chez 10% des patients, souvent en association avec des anti-LKM-3 et des anticorps anti-LC-1 (antigène cytosolique hépatique). Il y en a beaucoup moins (jusqu'à 15% des patients atteints d'AIG) et, en règle générale, chez les enfants. L'évolution de la maladie est caractérisée par une activité histologique plus élevée. Au cours de la période de 3 ans, la cirrhose se forme deux fois plus souvent qu'avec l'hépatite de type 1, ce qui détermine un mauvais pronostic. Le second type est plus résistant à l’immunosuppression des médicaments, et le retrait des médicaments conduit généralement à une rechute de la maladie.

Le troisième type est causé par la présence d’anticorps dirigés contre l’antigène pancréatique hépatique (anti-LP) et l’antigène soluble hépatique (anti-SLA). En plus des types traditionnels d'hépatite auto-immune, les formes nosologiques se rencontrent souvent dans la pratique clinique, qui, avec les signes cliniques, présentent des caractéristiques de CSP, de CBP et d'hépatite virale chronique. Ces formes sont appelées syndromes croisés auto-immuns ou syndromes de chevauchement.

Options pour l'hépatite atypique auto-immune:

• AIG - sur PSC;
• PBC - chez AIG;
• Hépatite cryptogénique. Changement de diagnostic;
• PBC AMA négatif (AIH).

L'origine des syndromes croisés, ainsi que de nombreuses autres maladies auto-immunes, reste inconnue. On suppose que chez les patients présentant une prédisposition génétique sous l'influence de facteurs de résolution (déclencheurs), il existe une violation de la tolérance immunologique aux auto-antigènes. En ce qui concerne les syndromes croisés, deux hypothèses pathogénétiques peuvent être envisagées. Selon la première hypothèse, un ou plusieurs déclencheurs contribuent à l'émergence de maladies auto-immunes indépendantes, qui acquièrent plus tard, en raison du caractère commun de nombreux liens pathogéniques, les caractéristiques d'un syndrome croisé. La deuxième hypothèse suggère la survenue d'un syndrome croisé a priori sous l'influence de facteurs de résolution sur le fond génétique correspondant. Avec un syndrome assez bien défini d'AIG / PSC et d'AIG / PBC, de nombreux auteurs incluent des conditions telles que l'hépatite cryptogénique et la cholangite dans ce groupe.

La question de la validité de l'évaluation de l'hépatite C chronique avec des composants auto-immuns prononcés en tant que manifestation atypique de l'AIH n'a pas encore été résolue. Il existe des descriptions de cas où, après plusieurs années du flux traditionnel d'UBP sans facteurs de provocation évidents, on observait la disparition des anticorps anti-mitochondriaux, l'augmentation des trans-amiases et l'apparition d'ANA à titre élevé. De plus, des descriptions sont également connues dans la pratique pédiatrique de conversion d'AIG en PSC.

Aujourd'hui, l'association de l'hépatite C chronique à diverses manifestations extrahépatiques est connue et décrite en détail. Le plus probablement pour la plupart des maladies et des syndromes observés lors d'une infection par le VHC est la pathogenèse immunitaire, bien que certains mécanismes n'aient pas encore été clarifiés de nombreuses manières. Les mécanismes immunitaires prouvés et inexpliqués incluent:

• Prolifération de lymphocytes polyclonaux et monoclonaux;
• Sécrétion de cytokines;
• Formation d'autoanticorps;
• Dépôts de complexes immuns.

La fréquence des maladies et syndromes à médiation immunitaire chez les patients atteints d'hépatite C chronique est de 23%. Les manifestations auto-immunes sont les plus courantes chez les patients présentant l'haplotype HLA DR4 associé à des manifestations extrahépatiques, y compris chez l'AIG. Cela confirme l'opinion du rôle déclencheur du virus dans la formation de processus auto-immuns chez les patients présentant une prédisposition génétique. Aucune corrélation n'a été trouvée entre la fréquence des manifestations auto-immunes et le génotype du virus. Maladies immunitaires accompagnant l'hépatite auto-immune:

• Dermatite herpétiforme;
• Thyroïdite auto-immune;
• Alvéolite de la fibrose;
• Érythème nodulaire;
• La gingivite;
• Myosite locale;
• Maladie de Graves;
• Glomérulonéphrite;
• Anémie hémolytique;
• Hépatite insulino-dépendante du sucre;
• Purpura thrombocytopénique idiopathique;
• Atrophie des villosités de la muqueuse intestinale;
• Lichen plan;
• Iritis;
• La neutropénie;
• La myasthénie grave;
• Anémie pernicieuse;
• Neuropathie périphérique;
• Cholangite primaire sclérosante;
• La polyarthrite rhumatoïde;
• Pyoderma gangrenous;
• Sinovit;
• Le syndrome de Sjogren;
• Lupus érythémateux systémique;
• Colite ulcéreuse;
• Le vitiligo;
• Urticaire

Quels facteurs peuvent déterminer le pronostic de la maladie dans l'hépatite auto-immune?

Le pronostic de la maladie dépend principalement de l'activité globale des processus inflammatoires, qui peut être déterminée à l'aide d'études histologiques et biochimiques traditionnelles. Dans le sérum, l'activité de l'aspartate aminotransférase est 10 fois supérieure à la normale. Un excès de 5 fois d'AST associé à une hypergammaglobulinémie (la concentration d'e-globuline doit être au moins deux fois supérieure à celle des indicateurs habituels) correspond à une survie à trois ans y? patients et la survie à dix ans chez 10% des patients.

Chez les patients présentant une activité biochimique réduite, le pronostic global semble être plus favorable: une survie à 15 ans est atteinte chez 80% des patients et la probabilité de formation d'une cirrhose du foie au cours de cette période ne dépasse pas 50%. Au cours du processus de propagation des processus inflammatoires entre les lobes portaux ou entre les lobes portaux et les veines centrales, le taux de mortalité à cinq ans est d'environ 45% et l'incidence de la cirrhose de 82%. Les mêmes résultats sont observés chez des patients dont les lobes du foie sont complètement détruits (nécrose multlobulaire).

La combinaison de la cirrhose et du processus inflammatoire a également un pronostic plutôt défavorable: plus de 55% des patients décèdent dans les cinq ans, environ 20% - dans les 2 ans qui suivent un saignement des varices. Les patients atteints d'hépatite périportale, en revanche, ont un taux de survie plutôt faible à cinq ans. La fréquence des cirrhoses au cours de cette période atteint 17%. Il est à noter qu'en l'absence de complications telles que l'ascite et l'encéphalopathie hépatique, qui réduisent l'efficacité de la corticothérapie, le processus inflammatoire est spontanément résolu en 15 à 20% des patients, malgré l'activité de la maladie.

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

Dans le diagnostic de l'hépatite auto-immune, la définition de marqueurs tels que les anticorps antinucléaires (ANA), les anticorps dirigés contre les microsomes des reins et du foie (anti-LKM), les anticorps dirigés contre les cellules des muscles lisses (SMA) et les antigènes pancréatiques hépatiques solubles du foie ( LP), l'asialo-glycoprotéine aux récepteurs (lectine hépatique) et les antigènes plasmatiques de la membrane plasmique des hépatocytes (LM).

En 1993, un groupe international d’étude de l’hépatite auto-immune a révélé les critères de diagnostic de cette maladie et mis en évidence les diagnostics d’hépatite auto-immune probable et définitive. Pour établir un diagnostic précis, des antécédents d'utilisation de médicaments hépatotoxiques, de transfusions sanguines, d'abus de boissons alcoolisées sont nécessaires; absence de marqueurs sériques d'activité de l'infection; les niveaux d'IgG et de globuline sont plus de 1,5 fois supérieurs à la normale; crédits LKM-1, SMA, ANA, 1:88 pour les adultes et plus de 1:20 pour les enfants; un excès significatif de l'activité de l'ALAT, de l'ASAT et une augmentation moins prononcée de la phosphatase alcaline.

Il est certain que chez 95% des patients atteints de CBP, la définition de l'AMA est le principal marqueur de diagnostic sérologique de la maladie. Les autres patients présentant des signes histologiques et clinico-biochimiques caractéristiques de la PBC AMA ne sont pas détectés. Dans le même temps, certains auteurs affirment que l’ANA (jusqu’à 70%), la SMA (jusqu’à 38%) et d’autres auto-anticorps sont souvent retrouvés.

Jusqu'à présent, aucun consensus n'a été formé qui pourrait permettre d'attribuer cette pathologie à une forme nosologique. En règle générale, ce syndrome est désigné comme une cholangite auto-immune, dont l'évolution ne présente pas de caractéristiques spécifiques, ce qui permet de supposer une possible sécrétion de l'AMA à une concentration inférieure au seuil. L'AIH / la CBP ou le véritable syndrome croisé se caractérise généralement par un tableau contrasté de la maladie et se produit chez 10% du nombre total de patients atteints de CBP.

Chez un patient atteint d'une CBP prouvée, le diagnostic de syndrome croisé réel peut être établi s'il existe au moins 2 des 4 critères suivants:

• IgG plus de 2 standards;
• AlAT plus de 5 normes;
• SMA dans le titre de diagnostic (> 1:40);
• Nécrose périportale graduée chez un biopathe.

Il existe une association claire du syndrome AIG / PBC avec DR4, DR3 et HLA B8. Différents auto-anticorps avec la combinaison la plus typique sous forme d'ANA, d'AMA et de SMA sont observés dans le sérum. Selon certains auteurs, la fréquence de détection de l'AMA chez les patients atteints d'AIG est d'environ 25%, mais leur titre n'atteint généralement pas la valeur diagnostique. En outre, dans la plupart des cas, l'AMA dans l'AIH n'a pas de spécificité pour la CBP, bien que dans 8% des cas, la production d'anticorps typiques de la mitochondrie M2 (antigéno-membranaire) interne soit trouvée.

Il convient de noter la probabilité d'une analyse faussement positive de l'AMA lors de l'utilisation de la méthode d'immunofluorescence indirecte en raison d'un motif fluorescent similaire à l'anti-LKM-1. Cependant, dans la mesure où la combinaison de la CBP et de l'AIG est généralement utilisée chez l'adulte, l'AIH / PSC (syndrome croisé) est principalement détectée en pédiatrie, bien que des cas de la maladie soient également décrits chez l'adulte.

L'apparition d'AIG / PSC se manifeste généralement par des signes cliniques et biochimiques d'hépatite auto-immune, avec en outre une addition de symptômes de PSC. Un ensemble d’autoanticorps sériques est presque similaire à AIG-1. À un stade développé, à côté de signes histologiques et sérologiques communs d'AIG, on observe un syndrome de cholestase biochimique et de graves troubles fibrotiques des voies biliaires lors d'une biopsie du foie. Cette affection est caractérisée par une association avec les processus inflammatoires de l'intestin, que l'on constate cependant relativement rarement au moment du diagnostic. Comme dans le cas des PSC isolées, une méthode de diagnostic importante est l'hongiographie (résonance magnétique, transhépatique transcutanée, rétrograde endoscopique), qui permet d'identifier les structures multifocales annulaires à l'intérieur et à l'extérieur des voies biliaires.

Dans le même temps, une bonne image cholangiographique devrait consister en une lésion isolée de petits canaux. Les changements dans les petits canaux intrahépatiques aux stades précoces sont représentés par un œdème et une prolifération dans certains tractus portaux et une disparition complète dans d'autres, souvent en association avec une périholangite fibrosante. En même temps, on observe un schéma d’hépatite périportale ordinaire avec divers ponts ou nécrose en escalier, ainsi qu’une infiltration lymphomacrophagique assez importante de la zone périportale ou portale.

Les critères de diagnostic du syndrome AIG / PSC sont les suivants:

• L'association avec la maladie de Crohn est extrêmement rare.
• L'association avec la colite ulcéreuse est beaucoup moins fréquente qu'avec la PSC;
• Augmentation de AST, AlAT, ALP;
• Dans 50% des AL dans la plage normale;
• Augmentation de la concentration en IgG;
• Détection dans le sérum SMA, ANA, pANCA;
• Tableau cholangiographique et histologique de la PSC, de l'AIH (rarement) ou d'une combinaison de symptômes.

Dans le cas d'une hépatite auto-immune, un examen histologique du tissu hépatique révèle généralement le portrait d'une hépatite chronique à activité marquée. Il existe une nécrose en pont du parenchyme hépatique, un grand nombre de plasmocytes dans des infiltrats inflammatoires situés dans les zones de nécrose des cellules du foie et des voies portales. Les lymphocytes infiltrés forment souvent des follicules lymphoïdes dans le tractus porte, et les cellules hépatiques périportales forment des structures ressemblant à des glandes (glandulaires).

Une infiltration lymphoïde massive est également constatée au centre des lobes avec une nécrose hépatocytaire étendue. En outre, on observe généralement une inflammation des canaux biliaires et du cholangiol du canal porte, tandis que les canaux septaux et interlobulaires sont préservés. Les modifications des cellules hépatiques se manifestent par une dystrophie adipeuse et hydropique. Histologiquement, dans le véritable syndrome croisé, une nécrose par étapes est détectée en association avec une infiltration périductulaire du tractus porte et une destruction des voies biliaires.

Le syndrome AIG / PBC se développe plus rapidement que la PBC normale, le taux de développement étant corrélé à la sévérité des modifications inflammatoires et nécrotiques du parenchyme. Souvent, l'association d'AIG avec une cholangite auto-immune, se produisant d'une manière similaire au syndrome AIH / PBC, mais avec l'absence d'AMA sérique, est également mise en évidence en tant que syndrome croisé distinct.

La détection des autoanticorps sériques reflète le phénomène d'auto-immunisation le plus fréquent en cas d'infection par le VHC et est détectée chez 40 à 60% des patients. Le spectre des auto-anticorps est assez large et comprend l'AMS (jusqu'à 11%), l'ANA (jusqu'à 28%), les anti-LKM-1 (jusqu'à 7%), les antithyroïdiens (jusqu'à 12,5%), les antiphospholipides (jusqu'à 25%), le PANCA (5-12 %), AMA, facteur rhumatoïde, anti-ASGP-R, etc. Les titres de ces anticorps ne sont souvent pas des valeurs diagnostiques indiquant une pathologie auto-immune.

Chez près de 90% des patients, les titres SMA et ANA ne dépassent pas 1:85. La séropositivité à l'ANA et au SMA est simultanément observée dans 5% des cas au maximum. De plus, les auto-anticorps deviennent souvent polyclonaux dans les infections à VHC, alors que dans le cas de maladies auto-immunes, ils répondent à certains épitopes.
Les études sur les anticorps anti-VHC doivent être effectuées à l'aide du test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) de la deuxième génération (au moins), le mieux étant de confirmer les résultats par immunoblot recombinant.

À la fin du siècle dernier, alors que l'hépatite C commençait tout juste à être étudiée, il a été rapporté dans la littérature que jusqu'à 40% des patients atteints d'AIG-1 et jusqu'à 80% des patients atteints d'AIG-2 étaient positifs pour l'anti-VHC. Ensuite, bien sûr, il s’est avéré que l’utilisation de la méthode ELISA de première génération chez de nombreux patients donnait un résultat faussement positif, ce qui était dû à une réaction non spécifique chez les patients présentant une hypergammaglobulinémie sévère.

Dans le même temps, 11% des patients qui répondent pleinement aux critères du groupe international d'étude de l'hépatite auto-immune et qui ne répondent pas au traitement immuno-suppressif standard, ou qui ont une rechute après la fin des corticostéroïdes, montrent un résultat positif de la réaction de la polymérase en chaîne au VHC L’ARN, qui est la base pour les considérer comme des patients atteints d’hépatite virale C avec des manifestations auto-immunes lumineuses.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Les indications pour le traitement de l'hépatite auto-immune doivent être considérées:

• Le développement du processus pathologique;
• Symptômes cliniques;
• ALT est plus que normal;
• AsAT 5 fois la norme;
• Y-globulines 2 fois la norme;
• La nécrose multilobulaire ou pontée est histologiquement trouvée dans le tissu hépatique.

Les indications relatives sont:

• Symptômes modérément sévères de la maladie ou de son absence;
• Y-globulines moins de deux normes;
• AsAT de 3 à 9 normes;
• Hépatite morphologique périportale.

Le traitement ne sera pas effectué si la maladie évolue sans symptômes, avec cirrhose décompensée avec saignement des veines de l'œsophage, avec AsAT inférieure à trois normes, présence de signes histologiques différents d'hépatite de type portail, cytopénie sévère, cirrhose inactive. Les glucocorticoïdes sont généralement utilisés sous forme de thérapie pathogénique. Les préparations de ce groupe réduisent l'activité des processus pathologiques provoquée par l'effet immunosuppresseur sur les cellules K, une augmentation de l'activité des suppresseurs de T, une diminution significative de l'intensité des réactions auto-immunes dirigées contre les hépatocytes.

Les médicaments de choix sont la méthylprednisolone et la prednisone. La dose initiale quotidienne de prednisone est d'environ 60 mg (rarement 50 mg) au cours de la première semaine, de 40 mg la deuxième semaine, à 30 mg au cours des trois à quatre semaines, à la dose prophylactique de 20 mg. La dose quotidienne du médicament est réduite lentement (sous le contrôle du développement de la maladie, des indicateurs d'activité), à raison de 2,5 mg toutes les deux semaines, jusqu'à la prophylaxie, que le patient doit prendre pour obtenir une rémission histologique et clinique complète en laboratoire.

Le traitement ultérieur par une dose d'entretien de prednisone est prolongé: de six mois à deux ans et, chez certains patients, toute la vie. Dès que la dose d'entretien est atteinte, afin d'éviter la suppression des glandes surrénales, il est recommandé d'alterner le traitement par prednisolone, c'est-à-dire de prendre le médicament tous les deux jours, à double dose.

L’utilisation du budésonide, un corticostéroïde moderne, qui a une forte affinité pour les récepteurs des corticostéroïdes et des effets secondaires locaux mineurs, semble prometteuse. Les contre-indications relatives aux glucocorticoïdes sont les suivantes: diabète, hypertension artérielle, post-ménopause, ostéoporose, syndrome de coussingodine.

Avec la prednisone, commencer le traitement par delagil. La durée du cours delagil est de 2-6 mois, chez certains patients - 1,5-2 ans. L'acceptation des médicaments ci-dessus est effectuée selon ce schéma: au cours de la première semaine, la prednisone est utilisée à raison de 30 mg, la deuxième semaine - 20 mg, la troisième et la quatrième - 15 mg. 10 mg - dose d'entretien.

L'azathioprine est utilisé à 50 mg après la première semaine de façon constante. Contre-indications - tumeurs malignes, cytopénie, grossesse, intolérance à l'azathioprine. Si le schéma posologique n’est pas assez efficace, il est préférable d’augmenter la dose d’azathioprine à 150 mg par jour. Dose d'entretien de prednisone - 5-10 mg, azathorbine - 25-50 mg. Les indications d'une greffe du foie sont l'inefficacité du traitement initial pendant quatre ans, de nombreuses rechutes, les effets secondaires de la thérapie cytostatique et par corticothérapie.

En règle générale, le pronostic de la transplantation est favorable, le taux de survie à cinq ans est supérieur à 90%. Les risques de récidive sont plus élevés chez les patients atteints d'AIG-1, en particulier HLA DRS-positif, lorsque le risque augmente avec la durée après la transplantation. À ce jour, il existe des schémas thérapeutiques expérimentaux pour l'AIH, qui comprennent des médicaments tels que le tacrolimus, la cyclosporine, le budésoniatz, le mycophénolate mofétil et similaires. Mais leur utilisation ne sort pas du cadre des essais cliniques.

Les corticostéroïdes deviennent efficaces chez de nombreux patients atteints du véritable syndrome de réticulation AIH / PBC, ce qui permet, en cas d'incertitude quant au diagnostic, de recommander la prescription expérimentale de prednisolone à des doses utilisées pour le traitement de l'AIH, pour une période de trois à six mois.

De nombreux auteurs soulignent l'efficacité relativement élevée de la combinaison de prednisone avec l'UDCA, ce qui entraîne une rémission chez de nombreux patients. Après l'induction de la rémission, les patients doivent recevoir un traitement par la prednisone et l'UDCA pendant une durée indéterminée. La question de l'abolition des drogues, comme dans le cas des AIG isolés, peut être posée avec l'élimination complète des signes sérologiques, biochimiques et histologiques de la maladie.

Le manque d'efficacité de la prednisolone ou les effets plutôt graves sur son administration justifient l'ajout d'azathioprine au traitement. Les informations sur l'efficacité des immunosuppresseurs dans le cas du syndrome d'AIG / PSC sont incohérentes. En plus du fait que certains chercheurs ont indiqué une résistance à la corticothérapie standard chez de nombreux patients, d'autres ont fourni des données positives sur la réponse positive à la monothérapie avec la prednisone ou à l'association de l'azathioprine. Il n'y a pas si longtemps, les statistiques publiées indiquent qu'environ un tiers des patients décèdent ou subissent une transplantation au cours d'un traitement par immunosuppresseurs (8% souffrant d'hépatite auto-immune isolée).

Il est nécessaire de prendre en compte le fait que les patients atteints de CSP appartiennent à la catégorie des personnes à risque élevé de septicémie biliaire et d'ostéoporose, ce qui limite considérablement la possibilité d'utiliser leur azathioprine et leurs corticostéroïdes.

Ursosan (UDCH) à une dose d'au moins 15-20 mg / kg, apparemment, peut être envisagé sous la forme d'un médicament de choix pour le syndrome d'AIG / PSC. Il semble approprié de mener le traitement à l'essai UDKH en association avec la prednisone, avec le compte rendu obligatoire des résultats préliminaires positifs des études cliniques. En l'absence d'effet significatif, le médicament doit être annulé pour éviter l'apparition d'effets secondaires et poursuivre le traitement avec de fortes doses d'UDCX.

Le traitement d'une infection à VHC vérifiée avec un composant auto-immun est particulièrement difficile. Le but de l'IFN-s, qui est lui-même un inducteur de processus auto-immuns, peut aggraver l'évolution clinique de la maladie jusqu'à la formation d'une insuffisance hépatique en développement. Des cas d'insuffisance hépatique fulminante sont également connus. Dans le contexte de l'utilisation de l'IFN chez les patients atteints d'hépatite C chronique, compte tenu de la présence de marqueurs d'auto-immunisation, une augmentation du titre des anticorps anti-ASGP-R est devenue le signe sérologique le plus important.

L'anticorps anti-ASGP-R pour AIG-1 n'est pas seulement caractéristique, il est très probablement impliqué dans la pathogenèse des lésions organiques dans une maladie donnée. Parallèlement, dans le cas de l'hépatite virale, les corticostéroïdes amélioreront la réplication virale en supprimant les mécanismes de résistance naturelle aux antiviraux.

Les cliniques peuvent suggérer l'utilisation de corticostéroïdes avec des titres de SMA ou d'ANA supérieurs à 1: 320. Si la gravité de la composante auto-immune et la détection du VHC sérique sont moins prononcées, il est conseillé aux patients d'utiliser l'IFN.
D'autres auteurs n'adhèrent pas à des critères aussi stricts et indiquent un excellent effet des immunosuppresseurs (azathioprine et prednisolone) sur l'infection par le VHC avec des composants auto-immuns prononcés. Il s'avère que les options probables pour le traitement des patients infectés par le VHC avec un composant auto-immunitaire incluent une concentration sur les titres d'auto-anticorps, l'utilisation d'un traitement immunosuppresseur, la suppression complète des composants auto-immuns par les immunosuppresseurs et l'utilisation ultérieure de l'IFN. S'il est décidé de commencer le traitement par interféron, les patients des groupes à risque doivent faire l'objet d'une surveillance complète pendant toute la durée du traitement.

Il convient de noter que le traitement par IFN, même chez les patients dépourvus de composant auto-immun initial, peut entraîner la formation de divers syndromes auto-immuns, dont la gravité variera de l’apparence asymptomatique des auto-anticorps à un tableau clinique clair d’une maladie auto-immune typique. De manière générale, un type d'auto-anticorps apparaît pendant le traitement par interféron chez 35 à 85% des patients atteints d'hépatite C chronique.

Le plus fréquent des syndromes auto-immuns est considéré comme une violation des fonctions de la glande thyroïde sous forme d'hypothyroïdie ou d'hypothyroïdie, qui se développe chez 2 à 20% des patients.

Quand devrais-je arrêter le traitement de l'hépatite auto-immune?

Le traitement par les méthodes classiques doit être poursuivi jusqu'au début de la rémission, à l'apparition d'effets secondaires, à une nette détérioration clinique (échec des réactions compensatoires) ou à la confirmation d'un manque d'efficacité. La rémission dans ce cas est l’absence de symptômes cliniques, l’élimination des paramètres de laboratoire qui indiqueront un processus inflammatoire actif et une amélioration significative du tableau histologique global (détection du tissu hépatique normal, de l’hépatite portale et de la cirrhose).

Une diminution du taux d’aspartate aminotransférase dans le sang à un niveau deux fois supérieur à la norme indique également une rémission (s’il existe d’autres critères). Avant la fin du traitement, une biopsie du foie est réalisée pour confirmer la rémission, car Plus de la moitié des patients qui répondent aux exigences de laboratoire et cliniques de la rémission, l'examen histologique a révélé des processus actifs.

En règle générale, l'amélioration histologique se produit 3 à 6 mois après le rétablissement biochimique et clinique, de sorte que le traitement se poursuit pendant toute la période indiquée ci-dessus, après quoi une biopsie du foie est effectuée. L'absence d'effet correct du traitement se caractérisera par une détérioration croissante des symptômes cliniques et / ou des paramètres de laboratoire, la survenue d'une ascite ou tout signe d'encéphalopathie hépatique (indépendamment de la volonté des patients d'effectuer tous les rendez-vous).

Ces changements, ainsi que le développement de divers effets secondaires, ainsi que l’absence d’une amélioration visible de l’état du patient à long terme, constitueront une indication pour l’utilisation de schémas thérapeutiques alternatifs. Après 3 ans de traitement continu, les risques d'effets secondaires dépassent le risque de rémission. Le traitement de ces patients n’est pas suffisamment efficace et une réduction du rapport bénéfice / risque justifiera le rejet du traitement habituel en faveur du traitement de substitution.

Le pronostic de la maladie dans l'hépatite auto-immune

Si l'hépatite auto-immune n'est pas traitée, le pronostic est mauvais: taux de survie à cinq ans: 50%, dix ans, à 10%. Avec l'utilisation des méthodes modernes de traitement, le taux de survie à vingt ans est de 80%.