Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique progressive inflammatoire liée au système immunitaire caractérisée par la présence d'auto-anticorps spécifiques, une augmentation du taux de gamma-globulines et une réponse positive prononcée aux immunosuppresseurs.

Pour la première fois, une hépatite à évolution rapide, aboutissant à une cirrhose du foie (chez les jeunes femmes), a été décrite en 1950 par J. Waldenstrom. La maladie était accompagnée d'ictère, d'une augmentation des taux de gamma-globulines sériques, d'un dysfonctionnement menstruel et répondait bien au traitement par l'hormone corticotrope. Sur la base des anticorps antinucléaires (ANA) présents dans le sang de patients, caractéristiques du lupus érythémateux (lupus), la maladie a été baptisée en 1956 «hépatite lupoïde»; Le terme «hépatite auto-immune» a été introduit près de 10 ans plus tard, en 1965.

Étant donné que dans la première décennie qui a suivi la description de l'hépatite auto-immune, celle-ci était le plus souvent diagnostiquée chez les jeunes femmes, il existe toujours une croyance erronée qu'il s'agit d'une maladie des jeunes. En fait, l'âge moyen des patients est de 40 à 45 ans, ce qui s'explique par deux pics d'incidence: entre 10 et 30 ans et entre 50 et 70 ans. Après 50 ans, il est caractéristique que l'hépatite auto-immune débute deux fois plus souvent qu'auparavant..

L’incidence de la maladie est extrêmement faible (néanmoins, elle est l’une des plus étudiées dans la structure de la pathologie auto-immune) et varie considérablement d’un pays à l’autre: parmi la population européenne, la prévalence de l’hépatite auto-immune est de 0,1 à 1,9 cas pour 100 000 personnes, et au Japon, seulement 0,01 à 0,08 pour 100 000 habitants par an. L'incidence parmi les représentants des différents sexes est également très différente: le ratio femmes / hommes malades en Europe est de 4: 1, dans les pays d'Amérique du Sud - 4,7: 1, au Japon - 10: 1.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et constitue une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison. Dans 30% des cas, la sévérité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Causes et facteurs de risque

Le principal substrat du développement de modifications nécrotiques inflammatoires progressives dans les tissus du foie est la réaction de l'auto-agression immunitaire vis-à-vis de ses propres cellules. Dans le sang des patients atteints d'hépatite auto-immune, il existe plusieurs types d'anticorps, mais les plus importants pour le développement de modifications pathologiques sont les auto-anticorps dirigés contre le muscle lisse ou les anticorps anti-muscle lisse (SMA) et les anticorps antinucléaires (ANA).

L'action des anticorps anti-SMA est dirigée contre la protéine dans la composition des plus petites structures de cellules musculaires lisses, les anticorps antinucléaires agissent contre l'ADN nucléaire et les protéines des noyaux cellulaires.

Les facteurs causaux du déclenchement en chaîne des réactions auto-immunes ne sont pas connus avec certitude.

Un certain nombre de virus à effet hépatotrope, certaines bactéries, des métabolites actifs de substances toxiques et médicinales et une prédisposition génétique sont considérés comme des provocateurs possibles de la perte de la capacité du système immunitaire à faire la distinction entre «le sien et l’autre»;

• Virus de l'hépatite A, B, C, D;
• Virus Epstein - Barr, rougeole, VIH (rétrovirus);
• Virus de l'herpès simplex (simple);
• les interférons;
• Antigène de Salmonella Vi;
• champignons de levure;
• porteur d'allèles (variants structuraux de gènes) HLA DR B1 * 0301 ou HLA DR B1 * 0401;
• prenant de la méthyldopa, de l'oxyphénisatine, de la nitrofurantoïne, de la minocycline, du diclofénac, du propylthiouracile, de l'isoniazide et d'autres médicaments.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

1. Il survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps anti-ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
2. Elle a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment du diagnostic, une cirrhose du foie est détectée chez 40 à 70% des patients), se développe également plus souvent chez les femmes. Caractérisé par la présence dans le sang d'anticorps anti-LKM-1 dirigés contre le cytochrome P450 et d'anticorps LC-1. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.
3. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique étant la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.

À l'heure actuelle, on s'interroge sur l'existence d'une hépatite auto-immune de type III. il est proposé de ne pas la considérer comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie du type I.

Les patients atteints d'hépatite auto-immune ont besoin d'un traitement à vie, car dans la plupart des cas, la maladie réapparaît.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, ce qui représente un intérêt scientifique plus important, car elle n'entraîne aucun changement en termes de mesures de diagnostic et de tactiques de traitement.

Les symptômes

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui la classe de manière unique en tant que symptôme de l'hépatite auto-immune.

L'hépatite auto-immune commence, en règle générale, progressivement, avec des symptômes aussi courants (un début soudain survient dans 25 à 30% des cas):

• bien-être général médiocre;
• diminution de la tolérance aux activités physiques habituelles;
• somnolence;
• fatigue
• lourdeur et sensation de propagation dans l'hypochondre droit;
• coloration ictérique transitoire ou permanente de la peau et de la sclérotique;
• taches d'urine foncée (couleur de la bière);
• épisodes d'augmentation de la température corporelle;
• diminution ou manque d'appétit complet;
• douleurs musculaires et articulaires;
• irrégularités menstruelles chez les femmes (jusqu'à la cessation complète de la menstruation);
• accès de tachycardie spontanée;
• prurit;
• rougeur des paumes;
• hémorragies ponctuelles, varicosités sur la peau.

L'hépatite auto-immune est une maladie systémique qui affecte plusieurs organes internes. Les manifestations immunitaires extrahépatiques associées à l'hépatite sont détectées chez environ la moitié des patients et sont le plus souvent représentées par les maladies et affections suivantes:

• la polyarthrite rhumatoïde;
• thyroïdite auto-immune;
• Le syndrome de Sjogren;
• lupus érythémateux disséminé;
• anémie hémolytique;
• thrombocytopénie auto-immune;
• vascularite rhumatismale;
• alvéolite fibrosante;
• Le syndrome de Raynaud;
• le vitiligo;
• l'alopécie;
• lichen plan;
• asthme bronchique;
• sclérodermie focale;
• Syndrome CREST;
• syndrome de chevauchement;
• polymyosite;
• diabète sucré insulino-dépendant.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et constitue une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison. Dans 30% des cas, la sévérité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Diagnostics

Pour confirmer le diagnostic d'hépatite auto-immune, un examen complet du patient est effectué.

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui la classe de manière unique en tant que symptôme de l'hépatite auto-immune.

Tout d'abord, il est nécessaire de confirmer l'absence de transfusions sanguines et d'abus d'alcool dans l'histoire et d'exclure d'autres maladies du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires (zone hépatobiliaire), telles que:

• hépatite virale (principalement B et C);
• La maladie de Wilson;
• déficit en alpha-1-antitrypsine;
• l'hémochromatose;
• hépatite médicale (toxique);
• cholangite sclérosante primitive;
• cirrhose biliaire primitive.

Méthodes de diagnostic en laboratoire:

• détermination du niveau de gamma globuline sérique ou d'immunoglobuline G (IgG) (augmenté au moins 1,5 fois);
• détection sérique d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps contre les muscles lisses (SMA), d'anticorps microsomaux hépato-rénaux (LKM-1), d'anticorps contre l'antigène hépatique soluble (SLA / LP), du récepteur de l'asioglycoprotéine (ASGPR), des auto-anticorps anti-actine (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titre adulte ≥ 1:88, enfants ≥ 1:40);
• détermination du taux de transaminases ALT et AST dans le sang (augmentation).

• Échographie des organes abdominaux;
• imagerie par résonance magnétique et calculée;
• biopsie de ponction suivie d'un examen histologique des spécimens de biopsie.

Traitement

La principale méthode de traitement de l'hépatite auto-immune est le traitement immunosuppresseur par les glucocorticoïdes ou leur association à des cytostatiques. Avec une réponse positive au traitement, les médicaments peuvent être annulés au plus tôt un à deux ans. Il convient de noter qu’après l’arrêt des médicaments, 80 à 90% des patients présentent une activation répétée des symptômes de la maladie.

Malgré le fait que la majorité des patients présentent une tendance positive par rapport au traitement, environ 20% restent immunisés contre les immunosuppresseurs. Environ 10% des patients sont contraints d'interrompre le traitement en raison de complications développées (érosions et ulcérations de la muqueuse gastrique et duodénale, complications infectieuses secondaires, syndrome de Cushing, obésité, ostéoporose, hypertension artérielle, oppression de la formation de sang, etc.).

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec le processus de décompensation, il diminue à 10%.

Outre la pharmacothérapie, une hémocorrection extracorporelle est réalisée (plasmaphérèse volumétrique, cryopathie), ce qui permet d’améliorer les résultats du traitement: régression des symptômes cliniques, concentration en gamma-globuline sérique et diminution du titre en anticorps.

En l'absence d'effet de pharmacothérapie et d'hémocorrection pendant 4 ans, la transplantation hépatique est indiquée.

Complications possibles et conséquences

Les complications de l'hépatite auto-immune peuvent être:

• l'apparition d'effets secondaires du traitement, lorsqu'un changement dans le rapport «risque / bénéfice» rend tout traitement ultérieur peu pratique;
• encéphalopathie hépatique;
• ascite;
• saignements des varices oesophagiennes;
• cirrhose du foie;
• insuffisance hépatocellulaire.

Prévisions

Dans l'hépatite auto-immune non traitée, la survie à 5 ans est de 50%, celle à 10 ans - 10%.

Après 3 ans de traitement actif, une rémission confirmée par laboratoire et par instrument est atteinte chez 87% des patients. Le problème majeur est la réactivation des processus auto-immuns, qui est observée chez 50% des patients dans les six mois et dans 70% des cas après trois ans à compter de la fin du traitement. Après rémission sans traitement d'entretien, il ne peut être maintenu que chez 17% des patients.

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec le processus de décompensation, il diminue à 10%.

Ces données justifient le besoin d'un traitement à vie. Si le patient insiste pour arrêter le traitement, un suivi médical est nécessaire tous les 3 mois.

Prévision de l'hépatite auto-immune

1. Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

2. Quels sont les signes caractéristiques de l'hépatite auto-immune?

La plupart des femmes sont touchées (71%). L'hépatite auto-immune se développe à tout âge (de 9 mois à 77 ans), mais elle est généralement détectée chez les patients de moins de 40 ans. Peut-être aigu, même courant de foudre; Parfois, un diagnostic incorrect d'hépatite virale ou toxique aiguë est posé. 38% des patients ont des maladies immunitaires concomitantes. Les plus courantes sont: la thyroïdite auto-immune, la colite ulcéreuse, la maladie de Graves (goitre thyrotoxique diffus) et la synovite. Malheureusement, chez 25% des patients, l'hépatite auto-immune est déjà diagnostiquée au stade de la cirrhose du foie, ce qui indique son évolution asymptomatique et infraclinique. Les marqueurs immunosérologiques courants de l'hépatite auto-immune sont les anticorps anti-muscle lisse (ASMA) et anti-nucléaire (ANA). Les deux types d'anticorps sont présents chez 64% des patients, tandis que chez 22%, seuls les anticorps anti-SMA sont détectés et chez 14%, seuls les anticorps anti-ANA sont détectés. Le titre des anticorps peut fluctuer. parfois, ils disparaissent complètement, en particulier pendant le traitement par les hormones corticostéroïdes. Le titre minimal d'anticorps, sur la base duquel le résultat obtenu est appelé séropositif, n'existe pas, mais chez les patients adultes, il devrait être> 1:40. Les titres sériques> 1: 80 confirment l'exactitude du diagnostic. Sans hypergammaglobulinémie (en particulier une augmentation du taux d'IgG) - caractéristique de la maladie - le diagnostic est considéré comme non fiable. L'hépatite auto-immune n'est pas accompagnée d'une cholestase grave. Par conséquent, la prédominance de tels changements tels que l'augmentation du niveau de phosphatase alcaline dans le sang, les démangeaisons, l'hyperpigmentation et les lésions des voies biliaires, révélée par l'examen histologique, suggère la présence d'une autre maladie (par exemple, la cirrhose biliaire primitive, la cholangite sclérosante primitive ou la cholangite auto-immune). Les signes sérologiques d'un processus infectieux aigu - hépatite A, B ou C, lésions du foie avec le virus d'Epstein-Barr ou cytomégalovirus - ne favorisent pas non plus le diagnostic d'hépatite auto-immune.

Maladies immunitaires associées à l'hépatite auto-immune
Thyroïdite auto-immune *
Dermatite herpétiforme
Érythème nodulaire
Alvéolite fibrosante
Myosite locale
Gingivite
Glomérulonéphrite
Maladie de Graves *
Anémie hémolytique
Purpura thrombopénique idiopathique
Diabète sucré insulino-dépendant
Atrophie des villosités de la muqueuse intestinale
Iritis
Lichen plan
Myasthénie
Neutropénie
Péricardite
Neuropathie périphérique
Anémie pernicieuse
Pleurésie
Cholangite sclérosante primitive
Pyoderma gangreneux
Polyarthrite rhumatoïde *
Syndrome de Sjogren
Sinovit *
Lupus érythémateux systémique
Colite ulcéreuse non spécifique *
Urticaire
Vitiligo
* Rencontrez le plus souvent.

3. Quels sont les changements morphologiques de l'hépatite auto-immune?

L'hépatite périortale (nécrose progressive ou hépatite borderline), caractérisée par la destruction de la plaque de bordure dans la fissure porte du foie par infiltration inflammatoire, est un signe obligatoire, mais non pathognomonique, d'hépatite auto-immune (Fig. 1). La nécrose en étape se développe dans de nombreux types d'hépatite aiguë et chronique, y compris l'hépatite virale, la drogue, l'alcool ou toxique. Une autre constatation pathologique courante, mais non diagnostique, dans l'hépatite auto-immune (en particulier dans les cas de récurrence de la maladie après le sevrage de l'hormone corticostéroïde) est l'hépatite lobulaire (lobulaire). Elle se caractérise par une infiltration cellulaire prononcée le long des sinusoïdes associée à des modifications dégénératives ou régénératives (Fig. 2). L'hépatite auto-immune est également caractérisée par une infiltration de segments porte avec des plasmocytes (Fig. 3). En revanche, de grandes accumulations de lymphocytes dans la fissure porte et la dégénérescence graisseuse suggèrent la présence d'une hépatite C chronique (Fig. 4); grands hépatocytes avec cytoplasme duodénal inhérent à l'hépatite B chronique et lésions ou oblitération courantes des voies biliaires - cholangiopathie.

4. Quels sont les différents types d'hépatite auto-immune?

La classification de l'hépatite auto-immune est réalisée en fonction du type d'anticorps retrouvés chez les patients. Les patients présentant des anticorps anti-SMA et / ou ANA souffrent du type d'hépatite auto-immune de type 1 le plus courant aux États-Unis et en Europe occidentale. Les anticorps anti-actine détectés avec des titres élevés indiquent également la présence d'une hépatite auto-immune de type 1.
Les patients présentant des anticorps anti-microsomes hépatiques / rénaux de type 1 (anti-LKM-1) souffrent d'hépatite auto-immune de type 2. Les anticorps anti-LKM-1 ne peuvent pas coexister avec des anticorps anti-muscle lisse, anti-nucléaire ou anti-actine et forment un sous-groupe immunosérologique distinct. L'hépatite auto-immune de type 2 survient généralement chez les jeunes (de 2 à 14 ans), mais affecte parfois les adultes. Plus souvent qu'avec l'hépatite de type 1, on observe des maladies immunitaires associées (telles que la thyroïdite auto-immune, le vitiligo, le diabète sucré insulino-dépendant et la colite ulcéreuse non spécifique) et des anticorps spécifiques à un organe (par exemple, des anticorps dirigés contre la glande thyroïde, les îlots de Langerhans et les cellules pariétales). Chez les patients atteints d'hépatite de type 2, les taux sériques d'IgA sont plus bas que chez les patients atteints d'une maladie de type 1. Les résultats des études préliminaires suggèrent que l'hépatite auto-immune de type 2 entraîne plus souvent le développement d'une cirrhose du foie que l'hépatite de type 1. Bien que l'hépatite auto-immune de type 2 soit fréquente chez les patients adultes en Europe, elle n'est diagnostiquée qu'aux États-Unis chez seulement 4% de la population adulte (à la différence de l'hépatite de type 1, détectée chez 80% des patients atteints d'hépatite auto-immune). Il est important de noter que 50 à 86% des patients présentant des anticorps anti-LKM-1 et seulement 11% des patients présentant des anticorps anti-SMA et / ou ANA sont atteints d'hépatite C.
Le diagnostic d'hépatite auto-immune de type 3 est posé lors de la détection d'anticorps dirigés contre un antigène hépatique soluble (ANS) dans le sang des patients. 11% des patients atteints d'hépatite de type 1 ont un anti-SLA et ne peuvent être distingués des patients séronégatifs. Auparavant, il était supposé que les anticorps hépato-pancréatiques (LP) appartenaient également à des marqueurs de l'hépatite auto-immune de type 3, mais il a été découvert par la suite qu'ils pouvaient être présents dans le sang avec des anticorps caractéristiques de la maladie de type 1. Par conséquent, on ignore encore si les anti-SLA et les anti-LP sont une sorte de marqueurs de l'hépatite auto-immune de type 1 ou appartiennent à un autre sous-groupe.

5. Quels sont les critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune?

Le critère de diagnostic de l'hépatite auto-immune est établi conformément à un accord international. Le diagnostic final implique la détection obligatoire de l'examen histologique de la nécrose progressive avec hépatite lobulaire (ou sans elle) ou de la nécrose en pont (ou sans elle). La présence d’une pathologie indiquant la présence possible d’une autre maladie (par exemple, lésions des voies biliaires, granulomes, dépôts de cuivre, etc.) est inacceptable. Toute modification du taux sérique d'aminotransférase, si elle est dominante, est considérée comme compatible avec le diagnostic. Les niveaux de globuline totale, de y-globuline ou d'immunoglobuline G doivent dépasser les valeurs normales d'au moins une fois et demie; les titres sériques d’anticorps anti-muscle lisse, anti-nucléaire et anti-microsomes 1 du type foie et rein doivent être supérieurs à 1: 80. Dans l'histoire, la transfusion sanguine et ses composants ne doivent absolument pas contenir d'informations. L'administration récente de médicaments hépatotoxiques ou l'abus d'alcool (1: 320) semblent souffrir des deux maladies en même temps. Il leur est recommandé de prendre des hormones corticostéroïdes sous surveillance médicale continue, car l'interféron peut entraîner une exacerbation du processus. Chez 53% des patients traités selon ce schéma, une rémission clinique, biochimique et histologique se produit malgré l'infection virale qui l'accompagne. Les patients qui ne répondent pas au traitement tolèrent toutefois le traitement de manière tout à fait satisfaisante. Chez les patients présentant une véritable hépatite virale et anti-LKM-1, la coexistence des deux maladies et l'infection virale, qui s'accompagne d'une réactivité auto-immune, sont susceptibles de se produire. L'efficacité de l'interféron ou des hormones corticostéroïdes chez ces patients n'est pas prouvée avec exactitude. En tant que traitement initial, ils peuvent recevoir de l’interféron et, plus tard, le remplacer par des hormones corticostéroïdes (en fonction des résultats obtenus).

28. Quels nouveaux médicaments ont un bon effet thérapeutique chez les patients atteints d’hépatite auto-immune?

Plusieurs nouveaux médicaments immunosuppresseurs et cytoprotecteurs ont été étudiés, mais aucun d’eux n’a plus d’effet sur le traitement de l’hépatite auto-immune que le traitement standard aux hormones corticostéroïdes. La cyclosporine est généralement prescrite de manière empirique aux patients chez qui l'hormonothérapie est inefficace. Cependant, le rapport "bénéfice-risque" et les indications claires de son utilisation n'ont pas encore été établis. Quelques études cliniques préliminaires sans contrôle à l'aveugle ont montré que le FK-506 réduisait de 50% les concentrations sériques d'aminotransférases et de bilirubine par rapport au niveau initial, mais que ce traitement s'accompagnait d'une augmentation de 150% de la concentration de créatinine. En outre, il convient de noter qu'il n'y a aucune preuve claire que l'utilisation de FK-506 provoque une rémission clinique, biochimique et histologique, et des études chez l'animal suggèrent que le médicament contribue même au développement de modifications fibrotiques du foie. L'acide ursodésoxycholique peut modifier l'effet des antigènes HLA de classe I sur la membrane des hépatocytes et réduire la formation de lymphokines. Cela sert de justification théorique à son utilisation chez les patients atteints d'hépatite auto-immune. Peut-être que l'amélioration des paramètres biochimiques observée chez les patients atteints d'hépatite chronique résulte d'un effet immunomodulateur similaire. (Les données ont été obtenues au cours d'études cliniques préliminaires.) Brequinar et la rapamycine sont de nouveaux médicaments immunosuppresseurs utilisés en transplantation. Ils devraient en principe être efficaces dans le traitement des patients atteints d'hépatite auto-immune. Néanmoins, aucune étude clinique de ces médicaments n’a encore été menée.
Les extraits hormonaux du thymus stimulent l'activité des suppresseurs de T et inhibent la production d'immunoglobulines. Toutefois, au cours des premières études contrôlées, il n’était pas possible de détecter des différences dans la fréquence des récidives de la maladie après l’abolition des médicaments traditionnels chez les patients ayant reçu des extraits de thymus et chez les patients qui n’en avaient pas. Cependant, il convient de rappeler que la dose optimale, la durée du traitement et le mode d'administration n'ont pas encore été établis avec précision. Par conséquent, les bénéfices apportés par ces médicaments doivent être traités de manière critique.
La phosphatidylcholine polyinsaturée en association avec la prednisone a été utilisée avec succès en tant que traitement initial chez les patients présentant une hépatite auto-immune, mais son rôle n’a pas encore été défini avec précision. À la suite d’une étude contrôlée à double insu, il a été montré que la thérapie combinée réduisait davantage l’activité du processus pathologique (selon les études histologiques) que la monothérapie par la prednisone, principalement en raison de la modification de la membrane de l’hépatocyte et du blocage ou de la perturbation des réactions cytotoxiques. Cependant, plus tard, ces données n'ont pas reçu de confirmation. Actuellement, il n'est pas recommandé de prescrire un tel traitement d'association au début du traitement.
Des résultats similaires ont été obtenus lors de l’étude du carboxylate d’arginine thiazolidine.
Malheureusement, aujourd'hui, les mécanismes pathogénétiques du développement de l'hépatite auto-immune ne sont pas complètement compris. Lorsque cela se produit, il est possible d’influer de manière ciblée sur la pathogenèse principale et de réguler la réponse du corps et les manifestations de la maladie à l’aide de médicaments.
De nouveaux médicaments pourraient affecter l'activité des anticorps anti-HLA, l'activation des lymphocytes, la production d'anticorps, la prolifération des cellules effectrices, l'action des cytokines, l'adhésion moléculaire et le dépôt de fibrine. Leur introduction dans la pratique clinique ne doit en aucun cas empêcher l'opinion établie de penser que les hormones corticostéroïdes sont indispensables. Néanmoins, tous les nouveaux traitements, avant qu'ils ne soient recommandés pour une utilisation généralisée, doivent faire l'objet d'essais approfondis dans le cadre d'essais cliniques contrôlés.

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune, ses symptômes et ses méthodes de traitement?

L'hépatite auto-immune (AH) est une maladie très rare parmi tous les types d'hépatite et de maladies auto-immunes.

En Europe, la fréquence d'occurrence est de 16 à 18 patients hypertendus pour 100 000 habitants. En Alaska et en Amérique du Nord, la prévalence est plus élevée que dans les pays européens. Au Japon, le taux d'incidence est faible. Chez les Afro-Américains et les Latino-Américains, l'évolution de la maladie est plus rapide et plus difficile, les mesures thérapeutiques moins efficaces et la mortalité plus élevée.

La maladie survient dans tous les groupes d'âge, le plus souvent les femmes sont malades (10-30 ans, 50-70 ans). Les enfants hypertendus peuvent apparaître entre 6 et 10 ans.

AH en l'absence de thérapie est le développement dangereux de la jaunisse, une cirrhose du foie. La survie des patients hypertendus sans traitement est de 10 ans. Avec une hépatite plus agressive, l'espérance de vie est inférieure à 10 ans. Le but de l'article est de se faire une idée de la maladie, de révéler les types de pathologie, le tableau clinique, de montrer les options de traitement de la maladie, de mettre en garde sur les conséquences de la pathologie en l'absence d'assistance rapide.

Informations générales sur la pathologie

L'hépatite auto-immune est une maladie pathologique qui s'accompagne de modifications inflammatoires du tissu hépatique et du développement d'une cirrhose. La maladie provoque le processus de rejet des cellules du foie par le système immunitaire. AH est souvent accompagné d'autres maladies auto-immunes:

• lupus érythémateux disséminé;
• la polyarthrite rhumatoïde;
• sclérose en plaques;
• thyroïdite auto-immune;
• érythème exsudatif;
• anémie hémolytique auto-immune.

Causes et types

Les virus de l'hépatite C, B et Epstein-Barr sont considérés comme les causes probables du développement d'une pathologie du foie. Mais il n’existe pas de lien clair dans les sources scientifiques entre la formation de la maladie et la présence de ces agents pathogènes dans le corps. Il existe également une théorie héréditaire sur l'occurrence de la pathologie.

Il existe plusieurs types de pathologie (Tableau. 1). Histologiquement et cliniquement, ces types d’hépatite ne présentent pas de différences, mais le type 2 est souvent associé à l’hépatite C. Tous les types d’hypertension sont traités de manière égale. Certains experts n'acceptent pas le type 3 séparément, car il ressemble beaucoup au type 1. Ils ont tendance à classer selon 2 types de la maladie.

Tableau 1 - Variétés de la maladie, en fonction des anticorps produits

1. ANA, AMA, anticorps anti-LMA.
2. 85% de tous les patients atteints d'hépatite auto-immune.

1. Anticorps anti-LKM-1.
2. De même chez les enfants, les patients âgés, les hommes et les femmes.
3. ALT, AST presque inchangé.

1. SLA, anticorps anti-LP.
2. Les anticorps agissent sur les hépatocytes et le pancréas.

Comment cela se développe et se manifeste?

Le mécanisme de la maladie est la formation d'anticorps contre les cellules du foie. Le système immunitaire commence à accepter ses hépatocytes comme des corps étrangers. Dans le même temps, des anticorps sont produits dans le sang, caractéristiques d’un certain type de maladie. Les cellules hépatiques commencent à se décomposer, leur nécrose se produit. Il est possible que les virus de l'hépatite C, B et Epstein-Barr soient à l'origine du processus pathologique. Outre la destruction du foie, le pancréas et la thyroïde sont endommagés.

• la présence de maladies auto-immunes de toute étiologie chez la génération précédente;
• infecté par le VIH;
• patients atteints d'hépatite B, C.

L'état pathologique est hérité, mais c'est très rare. La maladie peut se manifester à la fois sous forme aiguë et avec une augmentation progressive du tableau clinique. Au cours de l'évolution de la maladie, les symptômes ressemblent à ceux de l'hépatite aiguë. Les patients apparaissent:

• hypochondre droit douloureux;
• symptômes dyspeptiques (nausée, vomissement);
• syndrome de jaunisse; s
• des démangeaisons;
• télangiectasie (lésions vasculaires sur la peau);
• érythème.

L'effet de l'hypertension sur le corps de la femme et de l'enfant

Chez les femmes atteintes d'hépatite auto-immune souvent identifiés:

• troubles hormonaux;
• développement d'aménorrhée;
• difficulté à concevoir un enfant.

La présence d'hypertension chez les femmes enceintes peut provoquer une naissance prématurée, la menace constante d'avortement. Les paramètres de laboratoire chez les patients hypertendus pendant la gestation peuvent même s’améliorer ou se normaliser. AH n'affecte souvent pas le fœtus en développement. La grossesse survient chez la plupart des patientes normalement, l'accouchement n'est pas pondéré.

Faites attention! Il existe très peu de données statistiques sur l'évolution de l'hypertension pendant la grossesse, car on cherche à identifier et à traiter la maladie aux premiers stades de la maladie, afin de ne pas déboucher sur des pathologies cliniques graves.

Chez les enfants, la maladie peut évoluer très rapidement, avec des lésions hépatiques importantes, car le système immunitaire n’est pas parfait. La mortalité chez les enfants du groupe d'âge est beaucoup plus élevée.

Comment se manifestent les lésions auto-immunes du foie?

Les manifestations des formes auto-immunes de l'hépatite peuvent varier considérablement. Tout d’abord, cela dépend de la nature de la pathologie:

Courant aigu. Dans ce cas, les manifestations ressemblent beaucoup à celles de l'hépatite virale et seuls des tests tels que les tests ELISA et PCR permettent de différencier les pathologies. Une telle condition peut durer plusieurs mois pour un patient, affectant négativement la qualité de la vie. Quels sont les symptômes dans ce cas:

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

• douleur aiguë dans le côté droit;
• symptômes de désordre des organes gastro-intestinaux (le patient est très malade, il y a des vomissements, des vertiges);
• jaunissement de la peau et des muqueuses;
• démangeaisons sévères;
• panne Lors de l'examen physique du patient, une douleur est observée lors de l'appui sur la région de l'arcade costale droite. Lors de la percussion, le bord inférieur du foie fait saillie, la palpation (la palpation) détermine le bord lisse du foie (normalement, le foie n'est pas palpé).
  

Augmentation progressive des symptômes. Dans ce cas, la maladie évolue progressivement, le patient ressent une détérioration de son état de santé, mais même un spécialiste est souvent incapable de comprendre exactement où se déroule le processus pathologique. En effet, avec une telle évolution pathologique, on ne peut observer qu'une douleur mineure dans l'hypochondre droit et, en premier lieu, le patient s'inquiète des signes extrahépatiques:

• manifestations cutanées: éruptions cutanées de divers types (maculaire, maculo-papuleuse, papulo-vésiculaire), vitiligo et autres formes de troubles de la pigmentation, rougeur des paumes et des pieds, maille vasculaire sur l'abdomen;
• arthrite et arthralgie;
• anomalies de la thyroïde;
• manifestations pulmonaires;
• échecs neurologiques;
• dysfonctionnement rénal;
• troubles psychologiques sous forme de dépressions nerveuses et de dépression. En conséquence, l'hépatite auto-immune peut masquer pendant longtemps d'autres maladies, ce qui conduit à un diagnostic erroné et, par conséquent, à la désignation d'un schéma thérapeutique inadéquat.

Mesures de diagnostic

Le diagnostic de l'état pathologique comprend la collecte de données anamnestiques, l'inspection et des méthodes supplémentaires. Le médecin clarifie la présence de maladies auto-immunes chez les parents de la génération précédente, l'hépatite virale, l'infection à VIH chez le patient lui-même. Le spécialiste effectue également une inspection, à la suite de laquelle il évalue la gravité de l'état du patient (hypertrophie du foie, jaunisse).

Le médecin doit exclure la présence d'hépatite virale, toxique et médicamenteuse. Pour ce faire, le patient fait un don de sang pour les anticorps anti-hépatite B, C. Après cela, le médecin peut procéder à un examen des lésions hépatiques auto-immunes. On prescrit au patient un test sanguin biochimique pour l’amylase, la bilirubine, les enzymes hépatiques (ALT, AST), la phosphatase alcaline.

Il est également montré aux patients qu’une analyse sanguine de la concentration d’immunoglobulines G, A, M. est effectuée dans le sang. Chez la plupart des patients hypertendus, le taux d’IgG sera augmenté et les taux d’IgA et d’IgM seront normaux. Parfois, les immunoglobulines sont normales, ce qui rend difficile le diagnostic de la maladie. Ils effectuent également des tests pour la présence d'anticorps spécifiques afin de déterminer le type d'hépatite (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Pour confirmer le diagnostic, un examen histologique d'un morceau de tissu hépatique est effectué. La microscopie révèle les changements dans les cellules de l'organe, révèle les champs de lymphocytes, les hépatocytes gonflent, certains nécrosent.

Lors de l'examen échographique, des signes de nécrose hépatique ont été observés, lesquels s'accompagnent d'une augmentation de la taille de l'organe, d'une augmentation de l'échogénicité de ses différentes sections. Parfois, vous pouvez trouver des signes d'hypertension portale (augmentation de la pression de la veine hépatique, son expansion). En plus des ultrasons, utilisé tomographie par ordinateur, ainsi que l'imagerie par résonance magnétique.

Le diagnostic différentiel de l'hypertension est réalisé avec:

• Maladie de Wilson (chez les enfants);
• déficit en α1-antitrypsine (chez l’enfant);
• dommages alcooliques au foie;
• pathologie des tissus hépatiques sans alcool;
• cholangite sclérosante (en pédiatrie);
• l'hépatite B, C, D;
• syndrome de chevauchement.

Que devez-vous savoir sur le traitement de la maladie?

Après avoir confirmé la maladie, les médecins procèdent à un traitement médicamenteux. Le traitement de l'hépatite auto-immune vise à éliminer les manifestations cliniques de la maladie et à maintenir une rémission à long terme.

Effets de drogue

Le traitement est effectué à l'aide de médicaments glucocorticoïdes (prednisone, prednisolone et azathioprine). Le traitement par les glucocorticostéroïdes comprend 2 formes de traitement (tableau 1).

Récemment, une association de budésonide a été testée avec l'azathioprine, qui traite également de manière efficace les symptômes de l'hépatite auto-immune chez les patients en phase aiguë. Si un patient présente des symptômes rapides et très difficiles, il lui est également prescrit de la cyclosporine, du tacrolimus, du mycophénolate mofétil. Ces médicaments ont un puissant effet inhibiteur sur le système immunitaire du patient. En raison de l'inefficacité des médicaments, une décision est prise à propos de la transplantation du foie. La transplantation d'organe n'est réalisée que chez 2,6% des patients, car le traitement de l'hypertension est plus souvent couronné de succès.

Tableau 1 - Types de traitement des glucocorticoïdes de l'hépatite auto-immune

La durée du traitement en cas de rechute ou de dépistage primaire de l'hépatite auto-immune est de 6 à 9 mois. Ensuite, le patient est transféré à une posologie d'entretien inférieure de médicaments.

Les rechutes sont traitées avec des doses élevées de prednisolone (20 mg) et d’azathioprine (150 mg). Après avoir arrêté la phase aiguë de l'évolution de la maladie, ils procèdent au traitement initial puis au traitement d'entretien. Si un patient atteint d'hépatite auto-immune ne présente aucune manifestation clinique de la maladie et que les tissus hépatiques ne subissent que de légères modifications, le traitement par glucocorticostéroïdes n'est pas utilisé.

Faites attention! Lorsqu'une rémission de deux ans est atteinte à l'aide de doses d'entretien, les médicaments sont progressivement annulés. La réduction de la dose est effectuée en milligrammes de la substance médicamenteuse. Après la survenue d'une rechute, le traitement est rétabli aux mêmes doses que l'annulation a commencé.

L'utilisation de glucocorticostéroïdes chez certains patients peut entraîner de graves effets secondaires lors d'une utilisation prolongée (femmes enceintes, patients atteints de glaucome, de diabète sucré, d'hypertension artérielle, d'ostéoporose des os). Chez ces patients, l’un des médicaments est annulé: ils essaient d’utiliser de la prednisolone ou de l’azathioprine. Les dosages sont choisis en fonction des manifestations cliniques de l'hypertension.

Thérapie pour les femmes enceintes et les enfants

Pour réussir à traiter l'hépatite auto-immune chez les enfants, il est nécessaire de diagnostiquer la maladie le plus tôt possible. En pédiatrie, la prednisolone est également utilisée à une dose de 2 mg par kilogramme de poids de l'enfant. La dose maximale admissible de prednisolone est de 60 mg.

C'est important! Lorsqu'elles planifient une grossesse chez les femmes en rémission, elles essaient d'utiliser uniquement de la prednisone, car cela n'affecte pas le futur fœtus. Les médecins azathioprine essaient de ne pas utiliser.

En cas de rechute d’AH pendant la grossesse, l’azathioprine doit être ajoutée à la prednisolone. Dans ce cas, le préjudice causé au fœtus sera toujours inférieur au risque pour la santé de la femme. Un schéma thérapeutique standard aidera à réduire le risque de fausse couche et d'accouchement prématuré, et augmentera les chances d'une grossesse à terme.

Rééducation après un cours de thérapie

L'utilisation de glucocorticoïdes aide à arrêter le développement de lésions auto-immunes du foie, mais cela ne suffit pas pour un rétablissement complet de l'organe. Après un traitement, le patient effectue une rééducation à long terme, comprenant l'utilisation de médicaments et de médicaments de soutien populaires, ainsi que le respect strict d'un régime alimentaire particulier.

Méthodes médicales

La récupération de drogues du corps implique l'utilisation de certains groupes de drogues. Cependant, il est important de se rappeler que leur nomination n'est possible que lors de l'arrêt d'une maladie aiguë ou lors du début de la rémission dans le cadre d'une évolution chronique de la pathologie, c'est-à-dire lorsque le processus inflammatoire s'atténue.

Il est montré, en particulier, l'utilisation de tels médicaments:

• Normaliser le métabolisme dans le tube digestif. Le foie est le principal filtre du corps. En raison de dommages, il ne peut plus purifier efficacement le sang des produits métaboliques. Des médicaments supplémentaires sont donc prescrits pour aider à éliminer les toxines. Donc, peuvent être nommés: Trimetabol, Elkar, Yaourt, Linex.

Hépatoprotecteurs. On utilise des préparations phospholipidiques dont l’action vise à restaurer les hépatocytes endommagés et à protéger le foie de tout dommage supplémentaire. Donc, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail peuvent être nommés. Ces préparations sont basées sur l'ingrédient naturel - soja et ont les effets suivants:

• améliorer le métabolisme intracellulaire dans le foie;
• restaurer les membranes cellulaires;
• renforcer les fonctions de détoxification des hépatocytes sains;
• prévenir la formation de stroma ou de tissu adipeux;
• normaliser le travail du corps, réduisant ses coûts énergétiques.

Complexes de vitamines et de multivitamines. Le foie est l'organe responsable du métabolisme et de la production de nombreux éléments vitaux, dont les vitamines. Les dommages auto-immuns provoquant une violation de ces processus, le corps doit reconstituer la réserve de vitamines de l'extérieur.

En particulier, pendant cette période, le corps devrait recevoir des vitamines comme l’acide folique A, E, B. Cela nécessite un régime spécial, qui sera discuté ci-dessous, ainsi que l'utilisation de préparations pharmaceutiques: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Médecine traditionnelle et régime

La médecine traditionnelle propose l'utilisation de la momie (boire une pilule trois fois par jour). À partir d'herbes, vous pouvez appliquer:

• tansy;
• prêle;
• la sauge;
• millefeuille;
• la bardane;
• Fleurs d'hypericum;
• marguerites;
• racines d'elecampane;
• églantines;
• la chélidoine;
• pissenlit

Ces herbes peuvent être utilisées, s'il n'y a pas d'autres recommandations, sous forme de décoctions (une cuillerée d'herbe ou un demi-litre d'eau chaude, à ébullition dans un bain-marie pendant 10-15 minutes).

En ce qui concerne la nourriture, vous devez suivre ces règles:

• Le patient doit réduire sa consommation d'aliments frits, fumés et gras. Les bouillons préfèrent cuire à faible teneur en gras (volaille, boeuf). La viande doit être cuite bouillie (cuite au four ou à la vapeur) avec une petite quantité de beurre.
• Ne mangez pas de poisson gras ni de viande (morue, porc). Il est préférable d'utiliser de la viande de volaille, de lapin.
• L’élimination des boissons contenant de l’alcool est un aspect très important de la nutrition dans l’hypertension. Elle réduit l’utilisation de médicaments qui empoisonnent en outre le foie (sauf ceux prescrits par le médecin).
• Les produits laitiers sont autorisés, mais faibles en gras (1% de kéfir, fromage cottage faible en gras).
• Vous ne pouvez pas manger de chocolat, noix, chips.
• Dans le régime alimentaire devrait être plus de fruits et légumes. Les légumes doivent être cuits à la vapeur, au four (mais pas en croûte) ou au ragoût.
• Les œufs peuvent être consommés, mais pas plus d'un œuf par jour. Il est préférable de cuisiner les œufs sous forme d'omelette au lait.
• Assurez-vous de retirer du régime les épices chaudes, les assaisonnements, le poivre et la moutarde.
• Les repas doivent être fractionnés, en petites portions, mais fréquents (jusqu'à 6 fois par jour).
• Les repas ne doivent pas être froids ou très chauds.
• Le patient ne doit pas abuser de café et de thé fort. Buvez de meilleures boissons aux fruits, boissons aux fruits, thé faible.
• Il est nécessaire d’exclure les légumineuses, les épinards et l’oseille.
• Il est préférable de remplir de céréales, de salades et d’autres plats avec de l’huile végétale.
• Le patient devrait réduire sa consommation de beurre, de saindoux et de fromage.

Prévisions et conséquences

Une mortalité élevée est observée chez les patients qui ne reçoivent pas de traitement de qualité. Si le traitement de l'hépatite auto-immune réussit (réponse complète au traitement, amélioration de l'état), le pronostic du patient est considéré comme favorable. Avec le succès du traitement, il est possible d’atteindre la survie des patients jusqu’à 20 ans (après le début de l’hypertension).

Le traitement peut être associé à une réponse partielle au traitement médicamenteux. Dans ce cas, des médicaments cytotoxiques sont utilisés.

Chez certains patients, le traitement n'a pas eu d'effet, ce qui a aggravé l'état du patient et a entraîné une destruction supplémentaire du tissu hépatique. Sans greffe du foie, les patients meurent rapidement. Les mesures préventives dans ce cas sont inefficaces, de plus, la maladie survient dans la plupart des cas sans raison apparente.

La plupart des hépatologues et immunologues considèrent l'hépatite auto-immune comme une maladie chronique nécessitant un traitement continu. Le succès du traitement d’une maladie rare dépend d’un diagnostic précoce et d’une sélection appropriée des médicaments.

Aujourd'hui, des schémas thérapeutiques spéciaux ont été développés pour soulager très efficacement les symptômes de la maladie et permettre de réduire le taux de destruction des cellules hépatiques. La thérapie aide à maintenir la rémission à long terme de la maladie. AH est efficacement traité chez les femmes enceintes et les enfants jusqu'à 10 ans.

L'efficacité du traitement par la prednisone et l'azathioprine est justifiée par des études cliniques. En plus de la prednisolone, le budésonide est activement utilisé. En association avec l’azathioprine, il entraîne également l’apparition d’une rémission prolongée. En raison de la grande efficacité du traitement, une greffe du foie est nécessaire dans de très rares cas.

Intéressant La plupart des patients ont souvent peur de ce type de diagnostic, ils sont considérés comme mortels et traitent donc le traitement de manière positive.

Les patients disent que les médecins de l'arrière-pays auto-diagnostiquent rarement l'hypertension. Il est révélé dans des cliniques déjà spécialisées de Moscou et de Saint-Pétersbourg. Ce fait peut s'expliquer par la faible fréquence d'apparition de l'hépatite auto-immune, et donc par le manque d'expérience de son identification chez la plupart des spécialistes.

Définition - qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune est répandue, plus fréquente chez les femmes. La maladie étant considérée comme très rare, il n’existe aucun programme de dépistage (préventif) pour sa détection. La maladie n'a pas de signes cliniques spécifiques. Pour confirmer le diagnostic de patients prenant du sang pour des anticorps spécifiques.

Les indications de traitement déterminent la clinique de la maladie. En présence de symptômes hépatiques, les patients présentent un taux élevé d'ALT, d'AST (10 fois). En présence de tels signes, les médecins doivent exclure les types d'hépatite virale et autres et procéder à un examen complet.

Après avoir confirmé le diagnostic d'hépatite auto-immune, il est impossible de refuser un traitement. Le manque d'assistance appropriée au patient entraîne la destruction rapide du foie, la cirrhose et ensuite la mort du patient. À ce jour, divers schémas thérapeutiques ont été mis au point et sont appliqués avec succès, ce qui permet de conserver une rémission à long terme de la maladie. Grâce au support médicamenteux, un taux de survie à 20 ans des patients hypertendus a été atteint.

Les premiers symptômes de l'hépatite auto-immune, le diagnostic et le schéma thérapeutique

L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du foie d'étiologie incertaine, à évolution chronique, accompagnée du développement possible de fibrose ou de cirrhose. Cette lésion est caractérisée par certains symptômes histologiques et immunologiques.

La première mention de tels dommages au foie est apparue dans la littérature scientifique au milieu du XXe siècle. Ensuite, le terme "hépatite lupoïde" a été utilisé. En 1993, le groupe d'étude international des maladies a proposé le nom actuel de la pathologie.

Qu'est ce que c'est

L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du parenchyme hépatique d'étiologie inconnue (cause), accompagnée de l'apparition dans le corps d'un grand nombre de cellules immunitaires (gamma globulines, auto-anticorps, macrophages, lymphocytes, etc.)

Causes de développement

On pense que les femmes sont plus susceptibles de souffrir d'hépatite auto-immune; L'incidence maximale se produit entre 15 et 25 ans ou la ménopause.

La base de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune est la production d'auto-anticorps, dont les cellules cibles sont les cellules du foie - les hépatocytes. Les causes du développement sont inconnues. théories expliquant l'apparition de la maladie, basées sur l'hypothèse de l'influence de la prédisposition génétique et des facteurs déclencheurs:

• infection par les virus de l'hépatite, l'herpès;
• altération (endommagement) du tissu hépatique par des toxines bactériennes;
• prendre des médicaments qui induisent une réponse immunitaire ou une altération.

Le début de la maladie peut être causé à la fois par un seul facteur et par leur combinaison. Cependant, la combinaison de déclencheurs alourdit le cours et contribue à la progression rapide du processus.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

1. Il survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps anti-ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
2. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique étant la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.
3. Elle a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment du diagnostic, une cirrhose du foie est détectée chez 40 à 70% des patients), se développe également plus souvent chez les femmes. Caractérisé par la présence dans le sang d'anticorps anti-LKM-1 dirigés contre le cytochrome P450 et d'anticorps LC-1. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.

À l'heure actuelle, on s'interroge sur l'existence d'une hépatite auto-immune de type III. il est proposé de ne pas la considérer comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie du type I.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, ce qui représente un intérêt scientifique plus important, car elle n'entraîne aucun changement en termes de mesures de diagnostic et de tactiques de traitement.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Les manifestations ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui le catégorise de manière unique en tant que symptôme exact de l'hépatite auto-immune. La maladie débute, en règle générale, progressivement, avec des symptômes aussi courants (un début soudain survient dans 25 à 30% des cas):

• mal de tête;
• une légère augmentation de la température corporelle;
• jaunissement de la peau;
• flatulences;
• fatigue
• faiblesse générale;
• manque d'appétit;
• des vertiges;
• lourdeur dans l'estomac;
• douleur dans l'hypochondre droit et gauche;
• hypertrophie du foie et de la rate.

Avec la progression de la maladie dans les derniers stades sont observés:

• pâleur de la peau;
• abaisser la pression artérielle;
• douleur dans le coeur;
• rougeur des paumes;
• l'apparition de télangiectasies (varicosités) sur la peau;
• augmentation du rythme cardiaque;
• encéphalopathie hépatique (démence);
• coma hépatique.

Le tableau clinique est complété par la symptomatologie des comorbidités; il s'agit le plus souvent de douleurs migratoires dans les muscles et les articulations, d'une augmentation soudaine de la température corporelle et d'une éruption maculo-papuleuse sur la peau. Les femmes peuvent avoir des plaintes concernant les irrégularités menstruelles.

Diagnostics

Les critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Selon les critères internationaux, il est possible de parler d'hépatite auto-immune si:

• le niveau de γ-globulines et d'IgG dépasse le niveau normal de 1,5 fois ou plus;
• augmentation significative de l'activité de AST, ALT;
• des antécédents d'absence de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, d'abus d'alcool;
• les marqueurs d'infection virale active (hépatite A, B, C, etc.) ne sont pas détectés dans le sang;
• titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) pour adultes de plus de 1:80; pour les enfants au-dessus de 1:20.

Une biopsie du foie avec examen morphologique d'un échantillon de tissu révèle une image d'hépatite chronique avec des signes d'activité prononcée. Les signes histologiques de l'hépatite auto-immune sont des ponts ou une nécrose en escalier du parenchyme, une infiltration lymphoïde avec une abondance de plasmocytes.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes - médicaments immunosuppresseurs (immunité de suppression). Cela vous permet de réduire l'activité des réactions auto-immunes détruisant les cellules du foie.

Il existe actuellement deux schémas thérapeutiques pour l'hépatite auto-immune: l'association (prednisone + azathioprine) et la monothérapie (doses élevées de prednisone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux régimes vous permettent d’obtenir une rémission et d’augmenter le taux de survie. Cependant, la combinaison thérapeutique se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, alors qu'avec un traitement par la prednisone seulement, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, avec une bonne tolérance à l'azathioprine, la première option est préférable. La thérapie combinée est particulièrement indiquée pour les femmes âgées et les patients souffrant de diabète, d'ostéoporose, d'obésité et d'une irritabilité nerveuse accrue.

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients atteints de divers néoplasmes et souffrant de formes sévères de cytopénie (déficit en certains types de cellules sanguines). Avec un traitement ne dépassant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n’est observé. Au cours du traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans. Dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Traitement chirurgical

Cette maladie ne peut être guérie que par une intervention chirurgicale consistant en une greffe du foie (greffe). L'opération est assez grave et difficile à porter pour les patients. Il existe également un certain nombre de complications et de inconvénients plutôt dangereux causés par une greffe d'organe:

• le foie peut ne pas s'installer et être rejeté par le corps, malgré l'utilisation constante de médicaments qui suppriment l'immunité;
• Il est difficile pour l'organisme de tolérer l'utilisation constante d'immunosuppresseurs, car pendant cette période, il est possible de contracter n'importe quelle infection, même la plus répandue des ARVI, pouvant entraîner le développement d'une méningite (inflammation des méninges), d'une pneumonie ou d'une septicémie dans des conditions d'immunité déprimée.
• Un foie greffé peut ne pas remplir sa fonction, puis une insuffisance hépatique aiguë se développe et la mort survient.

Un autre problème est de trouver un donneur approprié, cela peut prendre même quelques années et cela ne coûte pas cher (environ 100 000 dollars).

Handicap avec hépatite auto-immune

Si l'évolution de la maladie a conduit à une cirrhose du foie, le patient a le droit de contacter le Bureau de l'UIT (l'organisation qui effectue l'examen médical et social) afin de confirmer les modifications apportées à cet organe et de recevoir l'aide de l'État.

Si le patient est contraint de changer de lieu de travail en raison de son état de santé mais peut occuper un autre poste moins bien rémunéré, il a droit à un troisième groupe d'invalidité.

1. Lorsque la maladie évolue de façon discontinue et récurrente, le patient fait l'expérience d'un dysfonctionnement hépatique modéré ou grave, d'une capacité limitée au libre service, le travail n'est possible que dans des conditions de travail spécialement créées, en utilisant des moyens techniques auxiliaires, puis le deuxième groupe d'invalidité est présumé.
2. Le premier groupe peut être obtenu si l'évolution de la maladie progresse rapidement et si le patient présente une insuffisance hépatique sévère. L'efficacité et la capacité du patient à prendre en charge sa santé sont tellement réduites que les médecins écrivent dans son dossier médical l'inaptitude totale à travailler.

Il est possible de travailler, de vivre et de traiter cette maladie, mais cette maladie est néanmoins considérée comme très dangereuse, car les causes de son apparition ne sont pas encore totalement connues.

Mesures préventives

Dans l'hépatite auto-immune, seule une prophylaxie secondaire est possible. Elle consiste à effectuer des activités telles que:

• visites régulières chez un gastroentérologue ou un hépatologue;
• surveillance constante du niveau d'activité des enzymes hépatiques, des immunoglobulines et des anticorps;
• adhésion à un régime spécial et à un traitement doux;
• limiter le stress émotionnel et physique, prendre divers médicaments.

Un diagnostic opportun, des médicaments correctement prescrits, des plantes médicinales, des remèdes populaires, le respect des mesures préventives et des prescriptions du médecin permettront au patient ayant reçu un diagnostic d'hépatite auto-immune de faire face efficacement à cette maladie dangereuse pour la santé et la vie.

Prévisions

Si elle n'est pas traitée, la maladie progresse régulièrement. les rémissions spontanées ne se produisent pas. L'hépatite auto-immune a pour résultat une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique; La survie à 5 ans ne dépasse pas 50%.

Avec l'aide d'une thérapie opportune et bien effectuée, il est possible d'obtenir une rémission chez la plupart des patients; cependant, le taux de survie pour 20 ans est supérieur à 80%. La transplantation hépatique donne des résultats comparables à la rémission obtenue avec le médicament: un pronostic à 5 ans est favorable chez 90% des patients.