Les premiers symptômes de l'hépatite auto-immune, le diagnostic et le schéma thérapeutique
L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du foie d'étiologie incertaine, à évolution chronique, accompagnée du développement possible de fibrose ou de cirrhose. Cette lésion est caractérisée par certains symptômes histologiques et immunologiques.
La première mention de tels dommages au foie est apparue dans la littérature scientifique au milieu du XXe siècle. Ensuite, le terme "hépatite lupoïde" a été utilisé. En 1993, le groupe d'étude international des maladies a proposé le nom actuel de la pathologie.
Qu'est ce que c'est
L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du parenchyme hépatique d'étiologie inconnue (cause), accompagnée de l'apparition dans le corps d'un grand nombre de cellules immunitaires (gamma globulines, auto-anticorps, macrophages, lymphocytes, etc.)
Causes de développement
On pense que les femmes sont plus susceptibles de souffrir d'hépatite auto-immune; L'incidence maximale se produit entre 15 et 25 ans ou la ménopause.
La base de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune est la production d'auto-anticorps, dont les cellules cibles sont les cellules du foie - les hépatocytes. Les causes du développement sont inconnues. théories expliquant l'apparition de la maladie, basées sur l'hypothèse de l'influence de la prédisposition génétique et des facteurs déclencheurs:
- infection par les virus de l'hépatite, l'herpès;
- altération (endommagement) du tissu hépatique par des toxines bactériennes;
- prendre des médicaments qui induisent une réponse immunitaire ou une altération.
Le début de la maladie peut être causé à la fois par un seul facteur et par leur combinaison. Cependant, la combinaison de déclencheurs alourdit le cours et contribue à la progression rapide du processus.
Formes de la maladie
Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:
- Il survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps anti-ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
- Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique étant la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.
- Elle a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment du diagnostic, une cirrhose du foie est détectée chez 40 à 70% des patients), se développe également plus souvent chez les femmes. Caractérisé par la présence dans le sang d'anticorps anti-LKM-1 dirigés contre le cytochrome P450 et d'anticorps LC-1. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.
À l'heure actuelle, on s'interroge sur l'existence d'une hépatite auto-immune de type III. il est proposé de ne pas la considérer comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie du type I.
La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, ce qui représente un intérêt scientifique plus important, car elle n'entraîne aucun changement en termes de mesures de diagnostic et de tactiques de traitement.
Symptômes de l'hépatite auto-immune
Les manifestations ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui le catégorise de manière unique en tant que symptôme exact de l'hépatite auto-immune. La maladie débute, en règle générale, progressivement, avec des symptômes aussi courants (un début soudain survient dans 25 à 30% des cas):
- mal de tête;
- une légère augmentation de la température corporelle;
- jaunissement de la peau;
- flatulences;
- fatigue
- faiblesse générale;
- manque d'appétit;
- des vertiges;
- lourdeur dans l'estomac;
- douleur dans l'hypochondre droit et gauche;
- hypertrophie du foie et de la rate.
Avec la progression de la maladie dans les derniers stades sont observés:
- pâleur de la peau;
- abaisser la pression artérielle;
- douleur dans le coeur;
- rougeur des paumes;
- l'apparition de télangiectasies (varicosités) sur la peau;
- augmentation du rythme cardiaque;
- encéphalopathie hépatique (démence);
- coma hépatique.
Le tableau clinique est complété par la symptomatologie des comorbidités; il s'agit le plus souvent de douleurs migratoires dans les muscles et les articulations, d'une augmentation soudaine de la température corporelle et d'une éruption maculo-papuleuse sur la peau. Les femmes peuvent avoir des plaintes concernant les irrégularités menstruelles.
Diagnostics
Les critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Selon les critères internationaux, il est possible de parler d'hépatite auto-immune si:
- le niveau de γ-globulines et d'IgG dépasse le niveau normal de 1,5 fois ou plus;
- augmentation significative de l'activité de AST, ALT;
- des antécédents d'absence de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, d'abus d'alcool;
- les marqueurs d'infection virale active (hépatite A, B, C, etc.) ne sont pas détectés dans le sang;
- titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) pour adultes de plus de 1:80; pour les enfants au-dessus de 1:20.
Une biopsie du foie avec examen morphologique d'un échantillon de tissu révèle une image d'hépatite chronique avec des signes d'activité prononcée. Les signes histologiques de l'hépatite auto-immune sont des ponts ou une nécrose en escalier du parenchyme, une infiltration lymphoïde avec une abondance de plasmocytes.
Traitement de l'hépatite auto-immune
Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes - médicaments immunosuppresseurs (immunité de suppression). Cela vous permet de réduire l'activité des réactions auto-immunes détruisant les cellules du foie.
Il existe actuellement deux schémas thérapeutiques pour l'hépatite auto-immune: l'association (prednisone + azathioprine) et la monothérapie (doses élevées de prednisone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux régimes vous permettent d’obtenir une rémission et d’augmenter le taux de survie. Cependant, la combinaison thérapeutique se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, alors qu'avec un traitement par la prednisone seulement, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, avec une bonne tolérance à l'azathioprine, la première option est préférable. La thérapie combinée est particulièrement indiquée pour les femmes âgées et les patients souffrant de diabète, d'ostéoporose, d'obésité et d'une irritabilité nerveuse accrue.
La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients atteints de divers néoplasmes et souffrant de formes sévères de cytopénie (déficit en certains types de cellules sanguines). Avec un traitement ne dépassant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n’est observé. Au cours du traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans. Dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.
Traitement chirurgical
Cette maladie ne peut être guérie que par une intervention chirurgicale consistant en une greffe du foie (greffe). L'opération est assez grave et difficile à porter pour les patients. Il existe également un certain nombre de complications et de inconvénients plutôt dangereux causés par une greffe d'organe:
- le foie peut ne pas s'installer et être rejeté par le corps, malgré l'utilisation constante de médicaments qui suppriment l'immunité;
- Il est difficile pour l'organisme de tolérer l'utilisation constante d'immunosuppresseurs, car pendant cette période, il est possible de contracter n'importe quelle infection, même la plus répandue des ARVI, pouvant entraîner le développement d'une méningite (inflammation des méninges), d'une pneumonie ou d'une septicémie dans des conditions d'immunité déprimée.
- Un foie greffé peut ne pas remplir sa fonction, puis une insuffisance hépatique aiguë se développe et la mort survient.
Un autre problème est de trouver un donneur approprié, cela peut prendre même quelques années et cela ne coûte pas cher (environ 100 000 dollars).
Handicap avec hépatite auto-immune
Si l'évolution de la maladie a conduit à une cirrhose du foie, le patient a le droit de contacter le Bureau de l'UIT (l'organisation qui effectue l'examen médical et social) afin de confirmer les modifications apportées à cet organe et de recevoir l'aide de l'État.
Si le patient est contraint de changer de lieu de travail en raison de son état de santé mais peut occuper un autre poste moins bien rémunéré, il a droit à un troisième groupe d'invalidité.
- Lorsque la maladie évolue de façon discontinue et récurrente, le patient fait l'expérience d'un dysfonctionnement hépatique modéré ou grave, d'une capacité limitée au libre service, le travail n'est possible que dans des conditions de travail spécialement créées, en utilisant des moyens techniques auxiliaires, puis le deuxième groupe d'invalidité est présumé.
- Le premier groupe peut être obtenu si l'évolution de la maladie progresse rapidement et si le patient présente une insuffisance hépatique sévère. L'efficacité et la capacité du patient à prendre en charge sa santé sont tellement réduites que les médecins écrivent dans son dossier médical l'inaptitude totale à travailler.
Il est possible de travailler, de vivre et de traiter cette maladie, mais cette maladie est néanmoins considérée comme très dangereuse, car les causes de son apparition ne sont pas encore totalement connues.
Mesures préventives
Dans l'hépatite auto-immune, seule une prophylaxie secondaire est possible. Elle consiste à effectuer des activités telles que:
- visites régulières chez un gastroentérologue ou un hépatologue;
- surveillance constante du niveau d'activité des enzymes hépatiques, des immunoglobulines et des anticorps;
- adhésion à un régime spécial et à un traitement doux;
- limiter le stress émotionnel et physique, prendre divers médicaments.
Un diagnostic opportun, des médicaments correctement prescrits, des plantes médicinales, des remèdes populaires, le respect des mesures préventives et des prescriptions du médecin permettront au patient ayant reçu un diagnostic d'hépatite auto-immune de faire face efficacement à cette maladie dangereuse pour la santé et la vie.
Prévisions
Si elle n'est pas traitée, la maladie progresse régulièrement. les rémissions spontanées ne se produisent pas. L'hépatite auto-immune a pour résultat une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique; La survie à 5 ans ne dépasse pas 50%.
Avec l'aide d'une thérapie opportune et bien effectuée, il est possible d'obtenir une rémission chez la plupart des patients; cependant, le taux de survie pour 20 ans est supérieur à 80%. La transplantation hépatique donne des résultats comparables à la rémission obtenue avec le médicament: un pronostic à 5 ans est favorable chez 90% des patients.
Hépatite auto-immune chez l'enfant symptômes
Hépatite auto-immune chez les enfants. Raisons
L'hépatite auto-immune est un processus inflammatoire chronique dans le foie avec une activité accrue des aminotransférases dans le sang, la présence d'auto-anticorps hépatiques dans le sang et une hypergammaglobulinémie. L'inflammation peut affecter à la fois les hépatocytes et l'épithélium des voies biliaires. La lésion chronique est une maladie de longue durée (plus de 3 à 6 mois) caractérisée par une altération marquée du foie ou des signes physiques de sa maladie chronique (symptôme des baguettes, des hémangiomes à arachnides, de l'hépatosplénomégalie). La gravité de la lésion est différente: chez certains enfants, il n’ya que des signes biochimiques de la maladie, chez d’autres - les manifestations physiques de lésions hépatiques chroniques ou d’insuffisance hépatique. L'hépatite chronique est possible dans le contexte d'une infection virale persistante, de médicaments, de maladies métaboliques ou de facteurs inconnus.
Environ 15 à 20% des cas sont associés à l'hépatite virale B et des lésions graves sont possibles en cas de co-infection ou de surinfection par le virus de l'hépatite D (un virus contenant de l'ARN défectueux qui nécessite la présence du virus de l'hépatite B pour la réplication). Plus de 90% des cas d'hépatite virale B au cours de la première année de vie acquièrent une évolution chronique, alors que chez les enfants plus âgés et les adultes, seuls 5 à 10%. L'hépatite chronique se développe chez 50% des patients atteints d'hépatite virale aiguë C. Le risque d'infection chez les patients recevant des produits sanguins et recevant une grande quantité de sang total est élevé. Les virus de l'hépatite A et E ne provoquent pas d'hépatite chronique.
Des lésions hépatiques chroniques sont possibles avec l'utilisation de médicaments courants en pédiatrie tels que l'isoniazide, la méthyldopa, la pémoline, le nitrofuranne-toine, le dantrolène, la minocycline et les sulfonamides. L’hépatite chronique est également à l’origine de maladies métaboliques, telles que déficit en α-antitrypsine, troubles congénitaux de la synthèse des acides biliaires, maladie de Wilson. La dégénérescence graisseuse du foie liée à l'obésité est une autre cause fréquente d'hépatite chronique. Elle est de nature relativement bénigne et se résout en perdant du poids et / ou en prescrivant de la vitamine E. On décrit des cas de cirrhose chez l'adulte. Néanmoins, la cause de l'hépatite chronique est le plus souvent inconnue et son développement est associé à un mécanisme auto-immun (présence d'anticorps antinucléaires sériques, d'anticorps anti-myocytes lisses et de lésions multiples d'organes - arthropathie, thyroïdite, éruption cutanée, anémie hémolytique avec réaction de Coombs positive).
L'examen histologique permet de déterminer le type d'hépatite chronique. La division des hépatites chroniques en hépatites chroniques persistantes et chroniques actives selon les recherches histologiques n’est pas aussi importante sur le plan clinique qu’on le pensait auparavant. L'inflammation dans les voies portales (hépatite chronique persistante) et l'absence de fibrose / cirrhose indiquent une évolution plus favorable. Les signes d'activité selon la biopsie servent de critère pour le diagnostic de l'hépatite auto-immune et peuvent indiquer l'efficacité du traitement antiviral en cas d'infection par le virus de l'hépatite B.
Les données histologiques nous permettent d’établir l’étiologie: avec le déficit en a1-antitrypsine, les granules CHIC-positifs, résistants à l’amylase, les grosses et les petites gouttes de graisse dans le cytoplasme des hépatocytes sont caractéristiques de la dystrophie hépatique. Peut-être des lésions auto-immunes des voies biliaires. La recherche ultrastructurale vous permet de déterminer le type d'accumulation de maladie.
Hépatite auto-immune - l'association des signes cliniques d'un caractère auto-immun, l'administration d'immunosuppresseurs conduit à une amélioration. L'hépatite auto-immune est généralement considérée comme un processus avec une lésion primaire d'hépatocytes, alors qu'une cholangite auto-immune et sclérosante se développe secondairement au fond de la lésion initiale des voies biliaires extrahépatiques ou intrahépatiques. Il existe des cas de re-développement de l'hépatite après une greffe de foie, bien que le processus pathologique primaire n'ait pas été auto-immun.
La cause de l'hépatite auto-immune est inconnue. On pense qu'il pourrait y avoir un déséquilibre dans l'activité des lymphocytes T CD4 et CD8. Les prédispositions génétiques peuvent jouer un rôle important dans le développement de cette maladie, bien qu'un facteur provocateur soit souvent une infection virale ou l'exposition à un médicament toxique.
En l'absence de traitement, les signes histologiques typiques de l'hépatite auto-immune incluent:
1) infiltrations inflammatoires à partir de cellules plasmatiques et de lymphocytes dans les voies portales, pénétrant souvent dans les lobules
2) nécrose en escalier modérée ou sévère des hépatocytes qui s'étendent dans la direction de la plaque frontière
3) diverses zones de nécrose, fibrose et collapsus du parenchyme dans la région des triades ou entre les triades portales et la veine centrale (nécrose du pont)
4) divers degrés d'endommagement de l'épithélium des voies biliaires.
Peut-être une cirrhose est-elle déjà causée par une grave violation de l'architecture du foie dans le diagnostic de l'enfant.
Hépatite auto-immune chez les enfants: traitement et symptômes
Inflammation hépatocellulaire progressive d'étiologie peu claire, caractérisée par la présence d'hépatite périportale, d'hypergammaglobulinémie, d'auto-anticorps sériques associés au foie et par l'effet positif du traitement immunosuppresseur - hépatite auto-immune chez les enfants.
La prévalence de l'hépatite auto-immune dans les pays européens est de 0,69 cas pour 100 000 habitants. Dans la structure des maladies chroniques du foie, la proportion d'hépatite auto-immune chez les patients adultes est de 10 à 20%, chez les enfants de 2%.
Causes de l'hépatite auto-immune chez les enfants
L'étiologie de l'hépatite auto-immune est inconnue et la pathogenèse mal comprise. On suppose que l'hépatite auto-immune se développe à la suite d'un trouble primaire de la réponse immunitaire. En tant que facteurs déclenchants contribuant à la survenue de la maladie, ils indiquent des virus (Epstein-Barr, la rougeole, l'hépatite A et C) et certains médicaments (par exemple, l'interféron).
S'il existe une prédisposition génétique correspondante sous l'influence ou non de facteurs déclencheurs, il existe une violation de la régulation immunitaire, qui se manifeste par un défaut de la fonction des cellules T suppresseurs, couplé à l'haplotype HLA A1B8DR3 chez la population blanche en Europe et en Amérique du Nord ou au HLADR4 plus commun au Japon et dans d'autres pays de l'Asie du Sud-Est. Il en résulte une synthèse incontrôlée de cellules AT de la classe des IgG, détruisant les membranes d'hépatocytes normaux. Dans l'ensemble, les allèles DR3 et / ou DR4 sont détectés chez 80 à 85% des patients atteints d'hépatite auto-immune. Actuellement, les types d'hépatite I, II et III auto-immune sont isolés.
Symptômes de l'hépatite auto-immune chez les enfants
Le tableau clinique chez les enfants dans 50 à 65% des cas est caractérisé par l’apparition soudaine de symptômes similaires à ceux de l’hépatite virale. Dans certains cas, la maladie commence inaperçue avec des troubles asthénovégénératifs, des douleurs dans l'hypochondre droit et une jaunisse mineure. Ce dernier apparaît souvent dans les derniers stades de la maladie, est instable et augmente pendant les exacerbations. L'apparition de télangiectasies (sur le visage, le cou, les mains) et l'érythème palmaire est caractéristique. Le foie est compacté et dépasse du bord de l'arc costal de 3 à 5 cm. La rate est presque toujours hypertrophiée. L'hépatite auto-immune est souvent accompagnée d'aménorrhée, les garçons peuvent développer une gynécomastie. Peut-être le développement de polyarthrite migratoire récurrente aiguë avec la participation de grandes articulations sans leurs déformations. Une des options pour l'apparition de la maladie - la fièvre en combinaison avec des manifestations extrahépatiques.
Les tests sanguins montrent une hypergammaglobulinémie, une augmentation de la concentration en IgG, une diminution de la concentration en protéines totales et une nette augmentation de la RSE. La leucopénie et la thrombocytopénie sont détectées chez les patients atteints d'hypersplénisme et de syndrome d'hypertension portale. Les auto-anticorps dirigés contre les cellules du foie sont détectés dans le sérum sanguin.
Il existe des hépatites auto-immunes "certaines" et "probables".
En l'absence d'autoanticorps sériques (environ 20% des patients), le diagnostic de la maladie repose sur une augmentation de l'activité transaminase dans le sang, une hypergammaglobulinémie marquée, une augmentation sélective du contenu en IgG sériques, des caractéristiques histologiques typiques et un certain fond immunologique parents) avec l’exclusion obligatoire des autres causes possibles de lésions hépatiques. Le tableau 159 présente certains signes diagnostiques de divers types d'hépatite auto-immune.
Le diagnostic différentiel est réalisé avec une hépatite virale chronique, une insuffisance en a, une antitrypsine, une maladie de Wilson-Konovalov.
Tableau 159. Critères de diagnostic pour différents types d'hépatite auto-immune
Hépatite auto-immune
Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?
L'hépatite auto-immune (AIG) est une lésion hépatique progressive de nature nécrotique inflammatoire, qui révèle la présence d'anticorps hépatiques dans le sérum et une teneur accrue en immunoglobulines. En d’autres termes, lorsque l’hépatite auto-immune est la destruction du foie par le système immunitaire du corps. L'étiologie de la maladie n'est pas entièrement comprise.
Les conséquences directes de cette maladie qui évolue rapidement sont l’insuffisance rénale et la cirrhose du foie. ce qui, en fin de compte, peut être fatal.
Selon les statistiques, l'hépatite auto-immune est diagnostiquée dans 10 à 20% des cas sur l'ensemble des hépatites chroniques et est considérée comme une maladie rare. Les femmes en souffrent 8 fois plus souvent que les hommes, alors que le pic d'incidence tombe sur deux périodes d'âge: 20-30 ans et après 55 ans.
Causes de l'hépatite auto-immune
Les causes de l'hépatite auto-immune ne sont pas bien comprises. Un point fondamental est la présence d'un déficit d'immunorégulation - la perte de tolérance à ses propres antigènes. On suppose qu'une prédisposition héréditaire joue un certain rôle. Une telle réaction du corps est peut-être une réaction à l'introduction de tout agent infectieux provenant de l'environnement extérieur, dont l'activité joue le rôle de «déclencheur» dans le développement du processus auto-immun.
Ces facteurs peuvent être des virus de la rougeole. l'herpès (Epstein-Barr), l'hépatite A, B, C et certains médicaments (interféron, etc.).
D'autres syndromes auto-immuns sont également détectés chez plus de 35% des patients atteints de cette maladie.
Maladies associées à AIG:
Hépatite auto-immune: traitement, symptômes, diagnostic et causes
L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique chronique grave qui entraîne l'invalidité des patients et la formation de modifications cirrhotiques.
L'hépatite auto-immune chronique est une maladie hépatique inflammatoire et nécrotique d'origine inconnue.
Dans l'hépatite auto-immune, l'objectif principal de la réponse immunitaire est l'hépatocyte, qui se caractérise par un processus inflammatoire plus large dans le foie.
Causes de l'hépatite auto-immune
L'étiologie de l'hépatite auto-immune n'a pas été suffisamment étudiée.
On pense que la base du développement de la maladie est la connexion avec certains antigènes du complexe d'histocompatibilité, observée chez 80% des patients.
Il est possible que le facteur de déclenchement qui déclenche une réaction auto-immune soit:
Près du tiers des patients peuvent avoir d'autres causes de la maladie:
La base de la pathogenèse est un manque d'immunorégulation: une diminution de la population de lymphocytes T-suppresseurs, à partir de laquelle il existe une synthèse non contrôlée de cellules B IgG et la destruction d'hépatocytes (membranes cellulaires). Des anticorps sériques caractéristiques apparaissent (anti-LKM, SMA, ANA).
L'hépatite auto-immune est représentée par trois types présentant certaines différences cliniques. Ainsi, au lieu des anciennes définitions de «hépatite chronique auto-immune active» et «hépatite lupoïde», la terminologie médicale change et le nom «hépatite auto-immune de type 1» apparaît.
Le type 2 commence à progresser très jeune et se caractérise par des syndromes extrahépatiques.
Le type 3 n'est pas bien compris.
La propagation de l'hépatite auto-immune en Europe est d'environ 0,7 cas pour 100 000 habitants.
L'hépatite auto-immune chez l'enfant se produit dans 2% des cas enregistrés parmi toutes les maladies chroniques du foie (la proportion de la population adulte est d'environ 20%).
Symptômes de l'hépatite auto-immune
Diagnostic de l'hépatite auto-immune
Les marqueurs suivants sont utilisés pour diagnostiquer la maladie:
Selon les normes internationales, l'hépatite auto-immune peut survenir lorsque:
Des études morphologiques d'échantillons de tissu hépatique permettent de clarifier le tableau de l'hépatite chronique active.
Signes histologiques de l'hépatite auto-immune:
Les examens instrumentaux (IRM du foie, échographie du foie) en cas d'hépatite auto-immune ne peuvent avoir aucune valeur diagnostique indépendante.
Traitement de l'hépatite auto-immune
Le traitement repose sur la prescription de prednisone.
La réponse à cette thérapie sera le critère permettant de poser un diagnostic d'hépatite auto-immune.
Un traitement à la prednisone est nécessaire pour réussir tous les patients (!), Malgré la présence de cirrhose ou de fibrose du foie.
La dose habituelle de prednisone au début du traitement est d'environ 25 mg par jour. Il y a ensuite une réduction progressive de la dose à 10 mg (dose d'entretien).
Le médicament doit être pris une fois par jour, le matin. Pour les patients avec une phase inactive de la maladie, un ajustement de la dose est souvent nécessaire en fonction de la présence de symptômes et de plaintes.
L'association de la prednisone et de l'azathioprine peut réduire les effets secondaires (une dose minimale de prednisone est nécessaire). La meilleure option est de prendre 10 mg de prednisone et 50 mg d’azathioprine par jour. Cette option a un meilleur effet qu'une petite dose d'une prednisone. L'azathioprine sans prednisone ne permet pas la rémission de la maladie, mais sa combinaison avec la prednisone permet de maintenir la rémission même avec 1 mg de prednisone par jour.
Si le traitement n'est pas efficace, la 6-mercaptopurine est administrée.
Histoire de l'hépatite auto-immune
L’histoire de cas d’hépatite chronique auto-immune indique:
Régime alimentaire pour l'hépatite auto-immune
Les repas diététiques sont préparés:
Symptômes et traitement de l'hépatite auto-immune
Les symptômes de l'hépatite auto-immune (AIH) chez la plupart des patients sont absents jusqu'au moment où la maladie commence à progresser rapidement et où des complications surviennent.
Une caractéristique distinctive de ce type d'hépatite est que la destruction des cellules hépatiques sont des anticorps agressifs produits par leur propre immunité. La maladie entraîne rapidement une cirrhose, une insuffisance hépatique aiguë et même la mort.
Avec un diagnostic opportun et un traitement médical bien organisé, l'hépatite peut être complètement guérie.
Symptômes et signes d'AIG
Cette maladie est la plus susceptible aux femmes. Et il peut se développer à tout âge, à partir de la première année de vie. Les statistiques médicales montrent que le pic d’incidence se situe entre 30 et 40 ans.
Le plus souvent, l'AIG est asymptomatique jusqu'à la rechute d'une des conditions comorbides. Seul le cas aidera à identifier et à diagnostiquer la maladie à un stade précoce.
Dans certaines situations, ce type d'hépatite se développe tellement rapidement que les médecins en prennent toutes les manifestations sous forme d'hépatite virale ou toxique. Il est également noté que près de la moitié des victimes ont d'autres maladies chroniques à caractère immunitaire (diabète, vitiligo, colite ulcéreuse, thyroïdite auto-immune, synovite, inflammation du parenchyme, etc.).
L'étiologie de cette maladie n'a pas été complètement étudiée et ses causes sont complètement inconnues. Bien que identifié certains marqueurs sérologiques qui caractérisent ce type particulier d'hépatite.
Les symptômes caractéristiques de cette maladie ne commencent à apparaître que lorsque la maladie prend une forme chronique:
- Jaunisse de la peau, sclérotique des yeux, urine, salive, etc.
- Augmentation constante de la température corporelle;
- Foie agrandi en volumes;
- Douleur et gonflement des membres;
- Coliques dans l'abdomen droit;
- Prise de poids excessive et en même temps désordre du système digestif.
AIG peut se développer dans deux directions. Pour la deuxième option est souvent une raison d'erreur de diagnostic. Dans le premier cas, tous les signes d'hépatite auto-immune apparaissent comme dans la forme virale aiguë de la maladie.
Mais au bout de quelques mois, d’autres signes et marqueurs sont ajoutés qui caractérisent le type immunitaire de la maladie.
Une autre option implique la présence de symptômes vifs qui n'ont rien à voir avec une insuffisance hépatique (rhumatismes, lupus érythémateux, vascularite, sepsis, etc.).
Il est également accompagné d'une forte fièvre. Plus tard, ils sont rejoints par des signes caractéristiques du développement d'une cirrhose du foie, qui se développe depuis longtemps de manière asymptomatique.
Marqueurs immuno-sérologiques et principaux types
Comme il est très difficile de diagnostiquer l'hépatite auto-immune, les principaux indicateurs de l'évolution de cette maladie sont des marqueurs immuno-sérologiques spécifiques:
- SMA - autoanticorps non nucléaires;
- ANA - anticorps anti-muscle lisse;
- Anti-SLA - antigènes hépatiques solubles;
- Anti-LP - antigènes hépatiques-pancréatiques.
Chez plus de la moitié des patients, les deux premiers types d'anticorps sont détectés simultanément. Environ 22% ont seulement SMA, et 14% ont ANA. On remarque que le niveau d'anticorps peut varier considérablement.
Si un traitement avec des préparations hormonales à base de corticostéroïdes a été réalisé avant l'analyse clinique du sang, les deux types d'anticorps peuvent disparaître complètement.
Le niveau de titre sérique est reconnu comme normal> 1:40. L'augmentation de cet indicateur au niveau de 1:80 permet d'établir un diagnostic positif.
Il existe un autre symptôme important, sans lequel il est impossible de diagnostiquer définitivement AIG: il s'agit d'une hypergammaglobuliémie ou d'un taux élevé de cellules d'immunoglobuline dans le sang.
En fonction de ce qui est présent dans les anticorps sériques du patient, déterminez le type d'AIG approprié:
- 1 - des anticorps sont présents pour détruire les fibres musculaires lisses (SMA) et les anticorps non nucléaires (ANA);
- 2 - des anticorps contre les cellules rénales et le foie (anti-LP) sont détectés;
- 3 - des anticorps hépatiques solubles (anti-SLA) sont détectés.
L'hépatite 1 est l'un des types de maladie du foie les plus répandus en Europe et aux États-Unis. Il a été observé que l'hépatite auto-immune chez les enfants (âgés de 2 à 14 ans) n'est que du second type. En même temps, des maladies associées de nature immunitaire et des anticorps spécifiques à un organe sont observés.
Chaque type d'hépatite auto-immune a ses propres manifestations caractéristiques et nécessite une certaine tactique de traitement.
Méthodes de diagnostic
Avant d'établir le diagnostic de l'un des types d'hépatite auto-immune, il est nécessaire d'exclure complètement les autres maladies du foie caractérisées par des symptômes similaires. L'avantage du diagnostic dans ce cas est qu'il n'est pas nécessaire d'attendre une demi-année pour poser un diagnostic.
Le diagnostic complet de l'hépatite auto-immune comprend les étapes suivantes:
- Le médecin traitant recueille l'anamnèse, qui comprend les plaintes et le mode de vie du patient, la présence d'autres maladies chroniques, les mauvaises habitudes, etc.
- Un examen physique avec palpation du foie;
- Assigné à l'analyse clinique et biochimique du sang avec la définition de marqueurs appropriés, ainsi que la présence de souches de virus;
- Déterminer le niveau de coagulabilité du sang (coagulogramme);
- Il est obligatoire de réaliser un test sanguin immunologique avec une interprétation détaillée de tous les indicateurs. Le niveau d'immunoglobuline est d'une importance particulière.
En outre prescrit un examen par ultrasons du foie et d'autres organes du pelvis et de la cavité abdominale. Le gastro-entérologue examine minutieusement la surface de l'estomac, de l'œsophage et des intestins à l'aide d'un endoscope de l'intérieur. La procédure aide à identifier les tissus pathologiquement modifiés du tractus gastro-intestinal.
Avec l'aide de la tomodensitométrie, examinez soigneusement le foie. La tomodensitométrie aide à détecter les ganglions et les tumeurs caractéristiques de ses tissus, ainsi que d'autres lésions difficiles à détecter par d'autres méthodes de diagnostic.
Une biopsie est réalisée par ponction. Un microscope examine les échantillons obtenus, ce qui nous permet d'établir le diagnostic final d'AIH et exclut la possibilité d'un processus oncologique.
Enfin, en utilisant la procédure d'élastographie, le foie est examiné pour déterminer le niveau de croissance du tissu fibreux. Souvent, cette procédure remplace une biopsie du foie.
Il existe des critères de diagnostic pour évaluer l'hépatite auto-immune, qui sont déterminés par le nombre de points. Ces critères sont régis par un accord médical international. L'accord est mis à jour chaque année en fonction des données obtenues dans le cadre des études cliniques en cours.
Comment est le traitement?
Le traitement de l'hépatite auto-immune est toujours complexe et comprend un régime alimentaire spécial et un traitement conservateur avec des médicaments. Dans certains cas, ne pas se passer de chirurgie.
Le régime comprend un régime tel que le tableau numéro 5 - un régime équilibré, au cours duquel le patient reçoit tous les nutriments, vitamines et minéraux nécessaires. Les repas sont nécessairement effectués en petites portions au moins 5 fois par jour. Complètement exclu les aliments frits, les conserves, les produits gras et fumés. Il est interdit d'utiliser du café fort et du cacao.
Le traitement conservateur consiste à prendre des médicaments que le patient doit suivre pendant un certain temps. Les médicaments suivants sont prescrits aux patients atteints d'AIG:
- Médicaments hormonaux glucocorticoïdes. Ils sont conçus pour supprimer la formation excessive d’anticorps dans le sérum, en particulier ceux qui détruisent les cellules du foie.
- Les immunosuppresseurs sont utilisés pour inhiber artificiellement les propriétés protectrices du corps et pour inhiber la production d’anticorps.
- Le médicament UDCA (acide ursodésoxycholique) est conçu pour protéger les cellules du foie de la mort. Il est fabriqué à partir de bile humaine.
L'efficacité du traitement est déterminée en améliorant le tableau clinique et histologique de la maladie, la disparition de nombreux symptômes et les modifications des paramètres biochimiques des tests sanguins.
Si le traitement conservateur n'a pas donné de résultat positif et que l'état du patient continue à se détériorer, le médecin traitant décide de la greffe du foie. Souvent, un parent proche du patient agit en tant que donneur d’une partie du foie.
Le problème de l'hépatite auto-immune peut être complètement résolu, en particulier si l'approche en matière de diagnostic et de traitement est effectuée de manière professionnelle et en temps voulu. Il existe à Moscou un certain nombre de cliniques dotées d'équipements modernes et des médecins qualifiés aideront tout patient, quel que soit le type de maladie et sa gravité.
Symptômes de l'hépatite auto-immune chez les enfants
Inflammation hépatocellulaire progressive d'étiologie incertaine, caractérisée par la présence d'une hépatite périportale, d'une hypergammaglobulinémie, d'auto-anticorps sériques associés au foie et de l'effet positif d'un traitement immunosuppresseur - hépatite auto-immune. Dans cet article, vous en apprendrez davantage sur les directives cliniques et les symptômes de son apparence, ainsi que sur la façon dont le traitement est effectué.
Causes de la maladie
L'étiologie est inconnue et la pathogenèse mal comprise. On pense que les symptômes se développent à la suite d'un trouble primaire de la réponse immunitaire. En tant que facteurs déclenchants contribuant à l’apparition de la maladie, ils indiquent des virus (Epstein-Barr, la rougeole) et certains médicaments (par exemple, l’interféron).
Pathogenèse. S'il existe une prédisposition génétique correspondante sous l'influence ou non de facteurs déclencheurs, il existe une violation de la régulation immunitaire, qui se manifeste par un défaut de la fonction des lymphocytes T suppresseurs, lié à l'haplotype HLA A1B8DR3 dans la population blanche en Europe et en Amérique du Nord ou par le HLADR4 allèle, plus courant au Japon et ailleurs Asie Il en résulte une synthèse incontrôlée de cellules AT de la classe des IgG, détruisant les membranes d'hépatocytes normaux. Ensemble, les allèles DR3 et / ou DR4 sont détectés dans 80 à 85% des cas. Actuellement, les types d'hépatite I, II et III auto-immune sont isolés.
type - la version classique, il représente environ 80% de tous les cas de la maladie. Le rôle de l’auto-antigène principal appartient à la protéine spécifique du foie (LSP). Des anticorps anti-nucléaires (ANA) et / ou anti-muscle lisse (SMA) dont le titre est supérieur à 1:80 chez l'adulte et supérieur à 1:20 chez l'enfant sont détectés dans le sérum. Des cytoplasmiques cytoplasmiques antineutrophiles périnucléaires (pANCA) sont également présents chez 65 à 93% des bébés.
type correspond à environ 3-4% de tous les cas, la plupart des cas - garçons et filles de 2 à 14 ans. Les principaux auto-antigènes sont les microsomes Arg du foie et du rein de type I (microsomes du rein et du foie, LKM1). Dans le sérum, ils détectent l'AT sur les microsomes des cellules du foie et des cellules épithéliales de l'appareil glomérulaire du rein de type I (anti-LKM 1).
Le type est caractérisé par la présence de l'AT dans l'antigène hépatique soluble, l'anticorps anti-SLA en l'absence d'ANA ou d'anticorps anti-KLM. ) (26%).
Symptômes de l'hépatite auto-immune chez les enfants
La prévalence dans les pays européens est de 0,69 cas pour 100 000 habitants. Dans la structure des maladies hépatiques chroniques, la proportion de cette forme chez les patients adultes est de 10 à 20%, chez les enfants de 2%.
Recommandations cliniques pour l'hépatite auto-immune
Le tableau clinique dans 50 à 65% des cas est caractérisé par l’apparition soudaine de symptômes similaires à ceux de la forme virale.
- Dans certains cas, commence inaperçu avec des troubles asthéno-végétatifs, des douleurs dans l'hypochondre droit, une jaunisse mineure. Ce dernier apparaît souvent dans les derniers stades de la maladie, est instable et augmente pendant les exacerbations.
- L'apparition de télangiectasies (sur le visage, le cou, les mains) et l'érythème palmaire est caractéristique.
- Le foie est scellé et dépasse de 3 à 5 cm du bord de l'arc costal; la rate est presque toujours hypertrophiée.
- Souvent accompagnés d'aménorrhée, les garçons peuvent développer une gynécomastie.
- Peut-être le développement de polyarthrite migratoire récurrente aiguë avec la participation de grandes articulations sans leurs déformations.
Les premiers symptômes: fièvre associée à des manifestations extrahépatiques.
Diagnostic de la maladie
Les tests sanguins montrent une hypergammaglobulinémie, une augmentation de la concentration en IgG, une diminution de la concentration en protéines totales et une nette augmentation de la RSE. La leucopénie et la thrombocytopénie sont détectées chez les patients atteints d'hypersplénisme et de syndrome d'hypertension portale. Les auto-anticorps dirigés contre les cellules du foie sont détectés dans le sérum sanguin.
En recherchant les symptômes de l'hépatite auto-immune, on émet un type de maladie "défini" et "probable".
- Un diagnostic «définitif» implique la présence d’un certain nombre d’indicateurs: hépatite périportale, hypergammaglobulinémie, auto-anticorps sériques, augmentation de l’activité des transaminases sériques à des concentrations normales de céruloplasmine, de cuivre et d’antitrypsine. Dans le même temps, la concentration en uglobuline sérique dépasse de plus de 1,5 fois la limite supérieure de la norme et les titres en AT (ANA, SMA et anti-LKMl) sont au moins de 1:80 chez l’adulte et de 1:20 chez l’enfant. En outre, il n’ya pas de marqueurs viraux, de lésions des voies biliaires, de dépôts de cuivre dans le tissu hépatique et d’autres modifications histologiques suggérant une étiologie différente du processus, et il n’existe aucun antécédent de transfusions sanguines ni d’utilisation de médicaments hépatotoxiques.
- Un diagnostic «probable» est justifié lorsque les symptômes vous permettent d'y penser, mais ne suffisent pas pour poser un diagnostic «définitif».
En l'absence d'autoanticorps dans le sérum (environ 20% des patients), l'hépatite auto-immune chez l'enfant est diagnostiquée sur la base d'une augmentation de l'activité transaminase dans le sang, d'une hypergammaglobulinémie marquée, d'une augmentation sélective d'IgG sériques, de signes histologiques typiques et d'un certain passé immunologique (identification d'autres maladies chez un enfant malade). ou ses proches) avec l'exclusion obligatoire d'autres causes possibles de lésions hépatiques. Certains signes de diagnostic de différents types sont donnés dans le tableau.
Le diagnostic différentiel est réalisé avec une hépatite virale chronique, un déficit en antitrypsine, une maladie de Wilson-Konovalov.
Tableau Critères de diagnostic de différents types
Distribution bimodale (1020)
Enfants (2-14 ans), rarement adultes (4%)
Adultes (3050 ans)
La proportion de patientes (%)
AT spécifique lié à un organe (%)
L’augmentation du contenu en uglobuline dans le sérum
Faible concentration en IgA
Association HLA
Réponse au traitement aux glucocorticoïdes
Progression vers la cirrhose (%)
Traitement de l'hépatite auto-immune
La base est la thérapie immunosuppressive. La prednisone, l'azathioprine ou une combinaison des deux sont prescrits à l'enfant. Un traitement d'association est recommandé pour réduire le risque d'effets indésirables résultant de l'utilisation de glucocorticoïdes: dans ce cas, la prednisone est prescrite à une dose inférieure à celle utilisée en monothérapie. Une réponse positive est l'un des critères pour le diagnostic de la maladie. Cependant, en l'absence d'effet, ce diagnostic ne peut être complètement exclu, car possible violation du régime médicamenteux ou dosage insuffisant. Le traitement est réalisé avec un seul objectif: obtenir une rémission complète. La rémission implique l'absence de signes biochimiques d'inflammation (le contenu de l'ACT est au-dessus de la norme pas plus de 2 fois) et de données histologiques indiquant l'activité du processus.
L'utilisation de prednisone ou d'une association de prednisolone avec de l'azathioprine permet d'obtenir une rémission clinique, biochimique et histologique chez 65% des patients dans les 3 ans. La durée moyenne du traitement jusqu'à la rémission est de 22 mois. Les patients atteints d'une cirrhose histologiquement confirmée réagissent aussi bien que les patients ne présentant pas de signes de cirrhose: la survie à 10 ans des patients atteints de cirrhose ou sans cirrhose au cours du traitement ne diffère pas et est respectivement de 89% et 90%. Pour le traitement, la prednisone est prescrite à une dose de 2 mg / kg (dose maximale de 60 mg / jour), suivie d'une réduction de 5 à 10 mg toutes les 2 semaines sous le contrôle hebdomadaire des paramètres biochimiques. Avec la normalisation du contenu en transaminases, la dose de prednisolone est réduite au minimum nécessaire à l’entretien (habituellement 5 mg / jour).
Si la normalisation des échantillons de foie ne se produit pas pendant les 68 premières semaines, une dose supplémentaire d'azathioprine est prescrite à la dose initiale de 0,5 mg / kg. En l'absence de signes d'action toxique, augmentez la dose du médicament à 2 mg / jour. Bien qu'une diminution de 80% de l'activité initiale des transaminases se produise au cours des six premières semaines chez la plupart des patients, les concentrations enzymatiques se normalisent complètement au bout de quelques mois (après 6 mois avec une maladie de type I, après 9 mois avec une forme II). Les rechutes se produisent dans 40% des cas, tout en augmentant temporairement la dose de prednisone.
Comment traite-t-on l'hépatite?
Un an après le début de la rémission, il est recommandé d’essayer d’annuler le traitement immunosuppresseur, mais seulement après une biopsie du foie par ponction contrôlée. Dans ce cas, l’étude morphologique doit indiquer l’absence ou la gravité minimale des modifications inflammatoires. Cependant, l'annulation complète échoue dans la plupart des cas. En cas de rechute répétée après l’arrêt du traitement immunosuppresseur, la prednisone est administrée à vie (5-10 mg / jour) ou en azathioprine (25-50 mg / jour). Le traitement prolongé de l'hépatite auto-immune provoque des réactions secondaires chez 70% des enfants. La cyclosporine, cyclophosphamide, est utilisée avec l’inefficacité du traitement par glucocorticoïdes.
À 5-14% avec un diagnostic confirmé, une résistance primaire est observée. Ce petit groupe de patients peut être clairement identifié 14 jours après le début du traitement de l'hépatite auto-immune: leurs tests hépatiques ne s'améliorent pas et leur bien-être subjectif reste le même, voire s'aggrave. La mortalité chez les patients de ce groupe est élevée. Les enfants sont soumis à une consultation obligatoire dans les centres de transplantation hépatique, ainsi que ceux qui développent une rechute résistante au traitement pendant ou après le traitement. Le traitement médicamenteux est généralement inefficace, la poursuite de l'administration de glucocorticoïdes à fortes doses n'entraînant qu'une perte de temps précieux.
La prophylaxie primaire n’a pas été développée, la seconde consiste en un suivi régulier des patients, déterminant périodiquement l’activité des enzymes hépatiques, le contenu en uglobulines et auto-anticorps pour le diagnostic rapide de la rechute et l’amélioration du traitement. Points importants dans la prévention de l'hépatite auto-immune - observance de la journée, limitation du stress physique et émotionnel, régime alimentaire, retrait du vaccin, consommation minimale de médicaments. Les cours périodiques d'hépatoprotecteurs et la thérapie de soutien avec les glucocorticoïdes sont montrés.
Pronostic de survie: sans intervention rapide, l'hépatite auto-immune progresse de manière continue et ne présente pas de rémission spontanée. Les améliorations du bien-être sont de courte durée, la normalisation des paramètres biochimiques ne se produit pas. En définitive, il se forme une cirrhose de type macronodulaire ou micronodulaire. Pronostic défavorable chez les enfants présentant une résistance primaire au traitement. Compte tenu de l’inefficacité du traitement immunosuppresseur, la transplantation hépatique est indiquée. Après greffe, la survie à 5 ans après l'apparition des symptômes de l'hépatite auto-immune est supérieure à 90%.
Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?
L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du foie de nature chronique, qui s'accompagne de l'apparition d'anticorps spécifiques dans le corps, d'une augmentation du nombre de gamma-globulines et d'une réponse positive au traitement immunosuppresseur.
Le diagnostic de l'état pathologique est confirmé après le diagnostic différentiel avec inflammation virale, maladies auto-immunes cholestatiques du foie, maladie de Wilson, hémochromatose, inflammation d'origine alcoolique et médicinale. Les experts disent que l'hépatite auto-immune (AIG) est un diagnostic d'exclusion.
Causes et statistiques de la maladie
Selon les statistiques, 1 à 1,7 nouveaux cas cliniques d'AIG par an apparaissent pour 100 000 personnes sur la population européenne, avec une prévalence allant jusqu'à 15 cas pour le même nombre de personnes. La pathologie peut survenir à tout âge, n'a pas d'affection sexuelle, mais il est connu que les jeunes femmes de moins de 35-40 ans présentent une inflammation du foie de nature similaire plus souvent que les autres groupes de la population.
Des cas d'AIH apparaissent également chez les enfants. Le plus souvent, le problème survient au début de la scolarité. Il arrive que la maladie évolue initialement sous une forme aiguë et qu'elle devienne chronique au fil du temps. Chez un enfant, la maladie peut évoluer de façon fulminante (maligne). Il est donc important de procéder à un examen et de confirmer la présence d'une pathologie à un stade précoce.
Les véritables causes de maladie hépatique auto-immune ne sont pas claires jusqu'à présent.
On pense que les facteurs provocateurs qui déclenchent la production d’anticorps peuvent être:
- virus qui causent une inflammation du foie (A, B, C);
- autres virus (cytomégalovirus, agent responsable de l'herpès, variole, Epstein-Barr);
- traitement à l’interféron sur le fond de lésions hépatiques d’origine virale;
- champignons de levure;
- agents infectieux et leurs substances toxiques;
- un certain nombre de drogues.
C'est important! Ces derniers comprennent les médicaments antituberculeux, les dérivés du nitrofurane, le Diclofénac, le Kétoconazole, etc.
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L'hépatite auto-immune peut être expliquée en plusieurs phrases. En termes simples, le système immunitaire humain commence à produire des substances qui considèrent les cellules de leur propre foie comme étrangères. Le processus de destruction des hépatocytes avec leurs propres forces défensives commence.
Classification
Il existe trois principaux types de la maladie, qui diffèrent dans les données cliniques et de laboratoire.
Les experts en hépatologie considèrent cette forme de maladie comme un classique. C'est caractéristique des jeunes femmes. Les anticorps suivants apparaissent dans le sang d'un patient de type 1:
Type 2
Cette forme de pathologie est caractéristique des patients des enfants et des personnes âgées. En règle générale, AIG type 2 se développe à la vitesse de l'éclair et progresse rapidement, se transformant souvent en cirrhose du foie. Le pronostic de survie chez les patients est pire qu’en cas d’inflammation auto-immune de type 1. Les résultats de laboratoire confirment la présence d’anticorps anti-LKM-1 dans le sang du patient.
Type 3
La forme est accompagnée de l'apparition d'anticorps anti-SLA et anti-LP dirigés contre les cellules du pancréas et du foie. Il est similaire dans son mécanisme de développement avec la pathologie de type 1. Le sous-typage est moins important pour le patient. Une telle classification n’est intéressante que d’un point de vue académique.
Forme cryptogénique
Plus de 10% des patients présentant des signes d'hépatite auto-immune ne présentent pas d'anticorps dans le sang, bien que tous les autres signes (données histologiques, biochimiques, immunologiques) indiquent complètement la présence de la maladie. Ces patients répondent positivement à l'utilisation de médicaments à base de stéroïdes. Cette forme s'appelle cryptogénique. Les experts disent qu’au fil du temps, les auto-anticorps peuvent toujours apparaître.
Symptômes et données d'examen
Les symptômes de l'hépatite auto-immune peuvent avoir une évolution floue. Dans ce cas, les patients s'inquiètent de la faiblesse, de la baisse des performances et de la fatigabilité rapide. Lorsque vous contactez un spécialiste, les plaintes suivantes retentissent généralement:
- élévation périodique de la température;
- douleur musculaire;
- douleur dans les articulations;
- capillaires dilatés sur le visage;
- taches rouges sur les mains;
- saignement des gencives;
- couleur jaune de la peau et de la sclérotique;
- lourdeur et inconfort dans l'hypochondre droit.
En règle générale, 10% des patients ne savent pas qu'ils sont atteints de la maladie, car il existe également une évolution asymptomatique de l'HAI.
Diagnostic de l'hépatite auto-immune
Lors du diagnostic initial d'inflammation auto-immune du foie, les hépatologues font attention à l'apparence du patient. La présence de sclérotique ictérique et de la peau, des taches rouges sur les mains et des éruptions cutanées hémorragiques sont clarifiées. Le spécialiste précise si le patient prend des médicaments depuis longtemps, a des maladies associées et combien d’alcool qu’il consomme habituellement. La palpation et la percussion sont déterminées par l’augmentation de la taille du foie et de la rate.
Parmi les paramètres de laboratoire, spécifiez le niveau des substances suivantes:
- ALT et AST;
- phosphatase alcaline;
- l'albumine;
- les gamma globulines;
- l'immunoglobuline G;
- la bilirubine.
Pour examiner le diagnostic, une biopsie du foie par ponction est réalisée avec un examen histologique supplémentaire. Les principaux signes d'AIG sont la présence d'inflammation périportale, d'infiltration lymphoplasmocytaire et de fibrose. L'infiltrat peut contenir des cellules éosinophiles, des zones nécrotiques.
C'est important! L’absence d’infiltrats n’exclut pas le diagnostic d’inflammation auto-immune, un diagnostic complet est donc nécessaire.
La recherche sérologique est une étape obligatoire de la différenciation d'un état pathologique. Les anticorps suivants se trouvent dans le sang du patient, ce qui, dans une combinaison particulière, indique la présence d'un type particulier de maladie:
- ANA (anticorps antinucléaires) - substances qui affectent négativement le noyau des cellules du corps, c'est-à-dire, dans ce cas, le noyau des hépatocytes;
- anti-LKM-1 (anticorps dirigés contre les microsomes des reins et du foie de type 1) - jouent un rôle important dans la détermination du syndrome d'immunoglobuline aviaire chez l'enfant;
- SMA (anticorps anti-muscle) - substances qui visent à combattre le muscle lisse du foie;
- anti-LC1 (anticorps de type 1 dirigé contre l'antigène hépatique cytosolique).
Diagnostic différentiel
La cirrhose biliaire primitive (PBC), la cholangite sclérosante primitive (PSC), l'hépatite virale chronique (CVH) sont considérées comme les principales pathologies avec lesquelles l'AIG devrait être différencié. Un tel raffinement vous permet de sélectionner les recommandations et le traitement optimaux de l'hépatite auto-immune, ainsi que d'obtenir le pronostic attendu.
AIH avec cirrhose biliaire
Chez les patients atteints de CBP, il est possible de détecter des anticorps de type AMA (substances destinées à lutter contre les antigènes de la surface interne des membranes mitochondriales) dans 30% des cas cliniques, ce qui peut être confondu avec l'AIH de type 1. Dire avec précision que le patient n'est pas une inflammation auto-immune aidera les données suivantes:
- augmentation de la phosphatase alcaline;
- une augmentation de l'immunoglobuline M;
- l'émergence d'anticorps AMA en combinaison avec les deux autres critères.
AIG avec cholangite sclérosante primitive
Il a été établi que l'apparition simultanée des deux maladies est possible dans un cas clinique. Si le patient se plaint de démangeaisons cutanées et que son taux de phosphatase alcaline dans le sang augmente, nous pouvons parler de CSP. Confirmer ou réfuter le diagnostic aidera la cholangiographie.
C'est important! Il convient de rappeler que les résultats de la cholangiographie peuvent être normaux dans la PSC, confirmés par un examen histologique.
AIG avec inflammation virale
L'hépatite auto-immune chronique n'a pas d'origine virale, mais chez 5 à 8% des patients, des tests cliniques ont révélé la présence de marqueurs de l'hépatite virale. Dans ce cas, le corps du patient réagit mal au traitement par des stéroïdes. Dans 60% des cas examinés, des anticorps contre la glande thyroïde et le facteur rhumatoïde sont présents.
AIH et grossesse
Une femme est peut-être déjà au courant de sa maladie ou la découvre pour la première fois en portant un bébé. Si les symptômes apparaissent pour la première fois, le patient se rend chez le médecin avec les plaintes suivantes:
- faiblesse constante;
- diminution de la capacité de travail;
- douleur abdominale sans localisation claire;
- des ballonnements;
- diminution de l'appétit;
- inconfort dans l'hypochondre droit;
- veines d'araignée sur la peau;
- démangeaisons de la peau.
Les manifestations extrahépatiques de l'inflammation auto-immune peuvent être une diminution du taux d'hémoglobine, des douleurs aux articulations et aux muscles, de l'acné, des symptômes d'inflammation des reins. Pendant la grossesse, la maladie ne se caractérise pas par une activité élevée, ce qui permet aux femmes de porter l'enfant en toute sécurité. Mais il existe des cas de progression de la maladie dans le cadre desquels la fréquence des décès fœtaux et des interruptions de gestation spontanées augmente plusieurs fois.
Selon les statistiques, l’exacerbation de l’état pathologique dans le contexte de la grossesse se produit chez toutes les 4 femmes, sur 3 étapes chroniques, elle passe dans la phase aiguë après la naissance des bébés. Dans le contexte de la progression de la maladie, des complications sont possibles de la part du corps de la mère sous la forme de saignements gastro-intestinaux qui, dans 11% des cas, entraînent la mort.
Caractéristiques du traitement
Il existe des indications absolues et relatives pour le traitement de l'hépatite auto-immune.
Absolu
Selon les statistiques, les patients dont le taux de transaminases est multiplié par 5 à 10 en combinaison avec une augmentation de 2 fois les indices quantitatifs de gamma-globulines ont un pronostic de survie de seulement 40% en l'absence de traitement adéquat au cours des six derniers mois. Si les patients ne reçoivent pas de traitement sur la base d'une AIH confirmée histologiquement, la maladie se transforme en cirrhose dans 80% des cas cliniques.
C'est important! Dans ce dernier cas, l'intervalle de temps de 5 ans est associé à 40% des décès.
Les indications absolues pour la prescription d'un traitement hormonal sont les suivantes:
- confirmation de la présence de modifications histologiques;
- données de laboratoire confirmant le processus auto-immun face au foie;
- symptômes lumineux et signes de pathologie, y compris les manifestations extrahépatiques.
Parent
Cette catégorie inclut les patients ne présentant pas les symptômes de la maladie, le tableau histologique est léger, il n’ya pas de signes de cirrhose. Dans de tels cas, la survie sans traitement immunosuppresseur est assez élevée. Il existe même des cas connus de rémission prolongée, mais ces moments sont considérés individuellement. Il convient de garder à l'esprit que le passage de l'état morose à la phase active est possible à tout moment. Par conséquent, un traitement avec des médicaments hormonaux est justifié.
Quand ne puis-je pas traiter?
Le traitement immunosuppresseur est recommandé uniquement si les symptômes de la maladie sont présents ou dans le contexte de sa confirmation histologique. En l'absence d'indications thérapeutiques, l'utilisation de médicaments hormonaux n'est pas nécessaire, car ils peuvent provoquer un certain nombre d'effets secondaires:
- diminution de la quantité d'albumine dans le sang;
- shunt portosystémique de sang, contre lequel se détériore la fonction hépatocellulaire.
Une attention particulière doit être accordée à la prise d'hormones en fonction des maladies et affections suivantes (les médicaments ne peuvent être pris que s'il existe des indications claires):
- diabète sucré en phase de décompensation;
- ostéopénie - densité osseuse réduite, dans le cadre de laquelle le risque de fracture augmente plusieurs fois;
- troubles mentaux;
- faible nombre de plaquettes et nombre de leucocytes dans le sang.
Schémas thérapeutiques
Le traitement principal est basique. Dans les cas d'hépatite auto-immune, la prednisolone et la méthylprednisolone sont considérées comme les médicaments de choix. Pour augmenter l'efficacité du traitement, un dérivé de 6-mercaptopurine azathioprine est ajouté à l'un de ces médicaments. Selon les statistiques, les schémas thérapeutiques Prednisone + Azathioprine et Methylprednisolone + Azathioprine peuvent se vanter d'un taux de survie des patients d'au moins 90% sur 10 ans. Mais se débarrasser complètement de la clinique AIG n’est obtenu que sur un patient sur trois.
Les résultats du traitement peuvent se manifester sous plusieurs variantes, dont les caractéristiques sont décrites dans le tableau.
