Cirrhose biliaire

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La cirrhose biliaire est une maladie chronique évolutive caractérisée par le remplacement progressif du tissu hépatique par des cicatrices fibreuses. La pathologie pendant longtemps ne se manifeste pas, le diagnostic est souvent posé au hasard lors des examens de dépistage. Aux stades ultérieurs, les signes externes (petits signes hépatiques), l'hypertension portale, des lésions d'autres organes et systèmes, une encéphalopathie hépatique sont caractéristiques. Un diagnostic préliminaire de la cirrhose et de ses complications est établi sur la base de méthodes d'examen auxiliaires: échographie, scanner du système hépatobiliaire, CPRE, analyses cliniques et biochimiques. Le diagnostic final est établi sur la base d'une biopsie du foie et de la détection d'anticorps anti-mitochondriaux dans le sang. La maladie est incurable, seule une greffe du foie peut sauver la vie du patient à un stade avancé. Le traitement non chirurgical comprend un traitement symptomatique, une détoxification, un traitement vitaminique et un régime amaigrissant.

Cirrhose biliaire

La cirrhose biliaire est la maladie hépatique la plus grave dans laquelle le tissu hépatique normal est remplacé par du tissu fibreux. Cette pathologie est plus fréquente chez les femmes de plus de quarante ans et la prévalence globale est de 40 à 50 cas pour un million d’habitants. Un lien étroit entre la maladie et des facteurs héréditaires a été observé - cette pathologie est retrouvée 570 fois plus souvent chez les membres de la famille. À ce jour, la pathogenèse de la cirrhose biliaire primitive n’a pas été complètement étudiée et, par conséquent, les causes exactes de son apparition sont inconnues.

Dans plus de 95% des cas de maladie dans le sang sont des anticorps antimitochondriaux déterminés. Cependant, les scientifiques ne peuvent toujours pas comprendre pourquoi seules les mitochondries du tissu hépatique sont affectées, et cela ne se produit pas dans les autres tissus. La ruse de cette maladie à ses débuts cachés - très souvent, les signes biochimiques de la maladie peuvent être détectés accidentellement lors de l'examen d'autres maladies. Le cours de la maladie est progressif, dans les derniers stades des dommages au foie, une greffe est indiquée - dans ce cas seulement, il est possible de sauver la vie d'un malade.

Causes de la cirrhose biliaire

La gastro-entérologie moderne associe le développement de la cirrhose biliaire primitive à des troubles auto-immuns dans le corps. Cette maladie est héréditaire: les cas de cirrhose biliaire sont très fréquents dans le cercle familial. Le lien avec d’autres maladies de ce groupe: polyarthrite rhumatoïde, acidose tubulaire rénale, syndrome de Sjogren, thyroïdite auto-immune et autres évoque également la nature auto-immune de la maladie.

Malgré la détection d'anticorps anti-mitochondries chez presque tous les patients atteints de cette forme de cirrhose, il n'a pas été possible de détecter le lien de ces anticorps avec la destruction des cellules hépatiques. On sait que la maladie débute par une inflammation aseptique des voies biliaires, une prolifération épithéliale prononcée et une fibrose progressive dans la région des conduits. Peu à peu, le processus inflammatoire s'atténue, mais la fibrose continue de se propager au tissu hépatique, entraînant sa destruction irréversible.

D'autres maladies provoquent l'apparition du processus: malformations congénitales et malformations acquises des voies biliaires, cholélithiase, tumeurs intrahépatiques et ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le foie, kystes des voies biliaires, cholangite primitive sclérosante ou purulente. Provoquer également l'apparition de la maladie peut être une infection à Gram négatif - les entérobactéries, qui ont à leur surface des antigènes semblables à ceux des mitochondries. Dans le sang de cette maladie, on détermine non seulement des anticorps dirigés contre les mitochondries et les cellules du muscle lisse, mais également d'autres troubles immunitaires: augmentation des taux d'immunoglobuline M, altération de la production de lymphocytes B et T. Tout cela plaide en faveur de la pathogenèse auto-immune de la cirrhose biliaire primitive.

La cirrhose biliaire secondaire se développe dans le contexte de maladies conduisant à la stase biliaire dans les voies biliaires extrahépatiques. Il s'agit notamment de l'atrésie, des calculs et des rétrécissements des voies biliaires, du cancer des voies biliaires extrahépatiques, du kyste de cholédoque et de la fibrose kystique.

Classification de la cirrhose biliaire

La classification correcte de la cirrhose est importante pour développer de nouvelles tactiques de traitement. La fonction hépatique dans la cirrhose biliaire est évaluée sur l'échelle de Child-Pugh. Cette échelle prend en compte la présence d'ascite, d'encéphalopathie, de nombres de bilirubine, d'albumine et d'indice de prothrombine (un indicateur de la coagulation sanguine). Selon le nombre de points attribués à ces indicateurs, il existe des étapes de compensation pour la cirrhose. La classe A se caractérise par un nombre minimal de points, une espérance de vie allant jusqu'à 20 ans, un taux de survie après opération abdominale supérieur à 90%. En classe B, l'espérance de vie est inférieure et la mortalité après opération abdominale supérieure à 30%. En classe C, l’espérance de vie n’est pas supérieure à 3 ans et la mortalité après opération abdominale est supérieure à 80%. L'attribution d'une classe B ou C à un patient indique le besoin d'une greffe du foie.

En Russie, l’échelle METAVIR est largement utilisée, dans laquelle le degré de fibrose est estimé sur la base de données de biopsie, la gradation du degré allant de 0 à 4; La note 4 indique la présence d'une cirrhose.

Symptômes de la cirrhose biliaire

Au début, les symptômes de la cirrhose ne sont pas spécifiques et sont effacés. Ainsi, dans la plupart des cas, les plaintes commencent par un prurit. Plus de la moitié des patients se plaignent de démangeaisons récurrentes de la peau et tous les dix ans craignent des démangeaisons insupportables accompagnées de grattements sur la peau. Le plus souvent, les démangeaisons apparaissent six mois, voire plusieurs années avant l'apparition de la jaunisse, mais ces deux symptômes peuvent parfois se manifester simultanément. La fatigue, la somnolence et la sécheresse oculaire sont également des signes caractéristiques de la cirrhose naissante. Parfois, le premier signe d'une maladie peut être une sévérité et une douleur dans l'hypochondre droit. Un examen a révélé une augmentation du niveau de gamma globulines, une violation du rapport AST / ALT, une tendance à l'hypotension artérielle.

À mesure que la maladie progresse, d'autres symptômes apparaissent. À l'extérieur, la cirrhose se manifeste par un groupe de petits signes hépatiques: varicosités sur la peau; rougeur du visage, des paumes et des pieds; hypertrophie des glandes salivaires; jaunissement de la peau et de toutes les muqueuses; contracture de flexion des mains. Les ongles du patient changent également - ils deviennent larges et plats (déformation des ongles comme des "lunettes de montre"), des rayures transversales blanchâtres apparaissent dessus; les phalanges des ongles s'épaississent ("baguettes"). Autour des articulations et du visage, les paupières sont formées de nodules blanchâtres - dépôts de graisse.

En plus des manifestations externes, des symptômes d'hypertension portale apparaissent: en raison d'une augmentation de la pression dans la veine porte, de la taille de la rate, une congestion se produit dans les veines des organes abdominaux - une expansion variqueuse des veines hémorroïdaires et œsophagiennes est formée, un réseau veineux élargi du type tête de gelée se forme sur la paroi abdominale antérieure ". La congestion veineuse entraîne la transpiration du liquide dans la cavité abdominale avec la formation d'ascites, dans les cas graves - la péritonite.

Plus les dommages au foie sont prononcés, plus le risque de complications de la cirrhose est élevé. En raison d'une violation de l'absorption de la vitamine D chez environ un tiers des patients, l'ostéoporose se manifeste, se manifestant par des fractures pathologiques. La violation de l'absorption des graisses entraîne une carence en toutes les vitamines liposolubles (A, K, D, E), qui se manifeste par des signes de polyhypovitaminose. Avec les matières fécales, l'excès de graisse est excrété - la stéatorrhée. Une hypothyroïdie concomitante apparaît et une myélopathie et une neuropathie se développent. Les varices de l'œsophage et du rectum peuvent provoquer des saignements massifs lors du développement d'un choc hémorragique. Les dommages au foie entraînent un dysfonctionnement des autres organes et systèmes: apparition de syndromes hépato-pulmonaires, hépato-pulmonaires, gastro-et colopathiques. En raison du fait que le foie n'effectue pas la fonction de nettoyage du corps des toxines, celles-ci circulent librement dans le sang et ont un effet toxique sur le cerveau, provoquant une encéphalopathie hépatique. Très souvent, lors de la cirrhose biliaire finale, carcinome hépatocellulaire (tumeur maligne), une stérilité complète peut se développer.

Diagnostic de la cirrhose biliaire

S'il y a des signes de stagnation de la bile, le profil clinique et biochimique est évalué. La cirrhose se caractérise par une augmentation du taux de phosphatase alcaline et de G-GTP, une modification du rapport ALT / AST et une augmentation du taux de bilirubine. L’état immunitaire du patient est étudié: le niveau d’immunoglobuline M, l’augmentation des anticorps anti-mitochondries et le facteur rhumatoïde, les anticorps contre les fibres musculaires lisses, les tissus thyroïdiens et les noyaux cellulaires (anticorps antinucléaires) sont également augmentés.

Les signes de fibrose du foie peuvent être détectés par échographie du foie et tomodensitométrie du système hépatobiliaire. Toutefois, le diagnostic final ne peut être posé qu’après une biopsie du foie. Même dans l'étude des échantillons de biopsie, les modifications hépatiques caractéristiques de la cirrhose biliaire ne peuvent être détectées que dans les premiers stades de la maladie. Le tableau morphologique devient alors le même pour tous les types de cirrhose.

La recherche ou l’élimination de maladies menant au développement de la cirrhose biliaire secondaire est possible grâce à des recherches complémentaires: échographie des organes de la cavité abdominale, IRM-cholangiographie, CPRE.

Traitement de la cirrhose biliaire

Thérapeute, gastro-entérologue, hépatologue et chirurgien participent activement au traitement de cette maladie grave. Les objectifs du traitement de la cirrhose sont d’arrêter la progression de la cirrhose et d’éliminer les effets de l’insuffisance hépatique. Vous pouvez ralentir le processus de fibrose à l'aide de médicaments immunosuppresseurs (inhiber le processus auto-immunitaire), de médicaments cholérétiques (éliminer la cholestase).

La thérapie symptomatique est la prévention et le traitement des complications de la cirrhose: l’encéphalopathie hépatique est éliminée à l’aide de la diététique (réduction de la teneur en protéines, augmentation de la composante végétale de la nourriture), de la thérapie de désintoxication, de la réduction de l’hypertension portale par des diurétiques. Des préparations multivitaminiques sont nécessairement attribuées, des enzymes sont nommés pour améliorer la digestion. Avec la cirrhose de classes A et B, il est recommandé de limiter le stress physique et émotionnel, et avec la classe C, un repos au lit complet est recommandé.

Le traitement le plus efficace contre la cirrhose biliaire est la greffe de foie. Après la greffe, plus de 80% des patients survivent au cours des cinq prochaines années. La cirrhose biliaire primitive récidive chez 15% des patients, mais chez la plupart des patients, les résultats du traitement chirurgical sont excellents.

Pronostic et prévention de la cirrhose biliaire

Il est presque impossible d'empêcher l'apparition de cette maladie, mais un rejet de l'alcool et du tabac, un examen régulier par un gastro-entérologue en présence de cas de cirrhose biliaire au sein de la famille, une bonne alimentation et un mode de vie sain peuvent considérablement réduire ses risques.

Le pronostic de la maladie est défavorable. Les premiers symptômes de la maladie ne sont possibles que dix ans après le début de la maladie, mais l’espérance de vie avec l’apparition de la cirrhose ne dépasse pas 20 ans. La progression rapide des symptômes et l’image morphologique, l’âge avancé, les maladies auto-immunes associées à la cirrhose sont pronostiquement défavorables. Le plus défavorable en termes de pronostic est la disparition des démangeaisons, la réduction des plaques de xanthomatose, la réduction du cholestérol dans le sang.

Quelle est l'hépatite cholestatique

La cholestase est une affection empêchant la bile de circuler du foie vers le duodénum. Les deux principales différences de la cholestase obstructive, dans lesquelles il existe un blocage mécanique du système canalaire, pouvant survenir en raison de calculs biliaires ou de tumeurs malignes et de types métaboliques de cholestase, qui sont des troubles de la formation de la bile, pouvant être dues à des anomalies génétiques ou comme un effet secondaire à la suite d'une utilisation fréquente de médicaments.

Le point central du développement de l'hépatite cholestatique est le phénomène de la cholestase intrahépatique, un processus au cours duquel le contenu des substances biliaires dans le sang augmente. La cholestase, à son tour, est causée par une violation de l'écoulement de la bile. En conséquence, les cellules du foie sont endommagées et leurs tissus sont enflammés.

Avec des violations prolongées et souvent répétées du courant biliaire, l'hépatite cholestatique devient chronique. L'hépatite cholestatique chronique, caractérisée par des modifications infiltrantes des canaux intrahépatiques excréteurs de bile, se caractérise par l'apparition d'une cirrhose biliaire primitive.

Ce type d'hépatite est assez rare. En général, ce trouble affecte les personnes âgées. Compte tenu du faible taux de détection des formes cholestatiques de l'hépatite et de l'étiologie pas toujours claire, les méthodes de traitement de cette maladie sont relativement peu développées.

Causes de l'hépatite cholestatique

L'une des principales causes de l'hépatite cholestatique peut être une forme d'hépatite non détectée ou sous-traitée. Dans le foie affecté par de telles maladies, les processus inflammatoires interfèrent avec le flux normal de la bile.

  • la grossesse
  • les androgènes;
  • pilules contraceptives;
  • des antibiotiques (par exemple, le triméthoprime ou le sulfaméthoxazole);
  • cancer de l'abdomen;
  • atrésie biliaire et autres maladies du foie chez les enfants;
  • traumatisme biliaire;
  • anomalies congénitales des voies biliaires;
  • les calculs biliaires;
  • hépatite aiguë (la stase biliaire intrahépatique survient à la fois dans les voies biliaires et au niveau cellulaire. Un tel trouble de la fonction hépatique est généralement le résultat de formes virales d'hépatite au stade chronique);
  • la fibrose kystique;
  • cholestase intrahépatique pendant la grossesse (cholestase obstétrique);
  • cirrhose biliaire primitive, maladie auto-immune;
  • cholangite sclérosante primitive associée à une maladie intestinale inflammatoire;
  • prendre certains médicaments (par exemple, la flucloxacilline et l'érythromycine);
  • exposition à des substances toxiques;
  • les médicaments, la nitrofurantoïne, les stéroïdes anabolisants, la chlorpromazine, la prochlorpérazine, le sulindac, la cimétidine, l'érythromycine, les œstrogènes et les statines peuvent provoquer une cholestase et des lésions du foie;
  • maladies endocriniennes.

En outre, la stagnation de la bile dans le foie peut être provoquée par divers types de virus de l’herpès et de bactéries mycoplasmoïdes.

Le mécanisme de la maladie

La bile est sécrétée par le foie pour faciliter la digestion des graisses. La formation de la bile commence dans les canaux biliaires, qui sont formés entre deux surfaces adjacentes des cellules du foie (hépatocytes) et ressemble à une branche d'arbre.

Les tubules se connectent les uns aux autres pour former des structures plus grandes qui forment un petit canal biliaire avec la surface épithéliale.

Les canalicules, qui se rejoignent, forment les canaux biliaires, lesquels forment finalement le canal hépatique principal droit, qui se dirige vers le lobe droit du foie, ou le canal hépatique principal gauche est le drainage du lobe hépatique gauche.

Les deux canaux se rejoignent pour former le canal hépatique commun qui, à son tour, relie le canal de la vésicule biliaire au canal biliaire commun. Ensuite, ce canal entre dans le duodénum par la papille de Vater.

Histopathologie

Au microscope, les hépatocytes individuels auront une apparence pointillée vert brunâtre dans le cytoplasme, une bile qui ne peut pas sortir de la cellule. On peut également voir des fourches biliaires tubulaires entre des hépatocytes individuels ou dans le canal biliaire, représentant la bile, qui est déjà excrétée de l'hépatocyte, mais ne peut pas aller plus loin en raison d'une obstruction.

Lorsque ces bouchons se produisent dans les voies biliaires, une pression suffisante (résultant de l'accumulation de bile) peut provoquer leur rupture, ce qui entraîne un déversement de la bile dans les tissus environnants, entraînant une nécrose du foie. Ces zones sont appelées lacs de la bile et ne sont en règle générale traitées qu'avec une obstruction extrahépatique.

Symptômes de l'hépatite cholestatique

En général, le tableau clinique de l’hépatite cholestatique est identique à celui des autres types de troubles du foie.

  • Démangeaisons Le prurit est souvent le premier et le principal symptôme de la cholestase. On pense qu'il est dû à l'interaction des acides biliaires sériques avec les récepteurs opioïdes. Ce symptôme s'explique par le fait que les acides biliaires entrent dans le système circulatoire.
  • Jaunisse En outre, l'hépatite cholestatique est caractérisée par un syndrome d'ictère prononcé associé à des xanthomes - dépôts de cholestérol sous-cutanés. La jaunisse est un phénomène rare associé à la cholestase intrahépatique. Elle se manifeste généralement par une cholestase obstructive.
  • La chaise éclaire. Chez les patients atteints d'hépatite cholestatique, la couleur de l'écoulement change - les selles s'éclaircissent. Ce symptôme implique une cholestase obstructive.
  • Urine sombre. La couleur de l'urine devient sombre.
  • Foie agrandi. Cela peut être détecté par la palpation.
  • Une rate hypertrophiée qui survient dans certains types d'hépatite virale n'est pas observée.
  • Augmentation possible de la température. Au cours de la période d'exacerbation de la maladie chez les patients peuvent augmenter la température avec des signes d'intoxication légers. De manière générale, les symptômes de l'hépatite cholestatique sont déterminés par l'intensité de la cholestase.

Diagnostic de l'hépatite cholestatique

Détecter le syndrome cholestatique en utilisant les méthodes de diagnostic fonctionnel peut être très fiable. Cependant, il est possible d'isoler différents types de syndrome cholestatique seulement à titre provisoire, car le blocage de la circulation lipidique entérohépatique (et cela se produit avec tous les types de cholestase) implique les mécanismes d'induction de systèmes enzymatiques synthétisant le cholestérol, les β-lipoprotéines, les acides biliaires et les enzymes cholestase: phosphatase alcaline, 5-nucléotidase et autres.

On peut suspecter une cholestase en cas d'augmentation des enzymes 5-nucléotidase et phosphatase alcaline (phosphatase alcaline). La 5'-nucléotidase catalyse le clivage du phosphate hydrolytique en position 5 du pentotide nucléotide. Bien que cette enzyme soit commune à tous les tissus, une augmentation de son activité est généralement observée dans les maladies du foie et des voies biliaires. Dans de rares cas, le meilleur test de cholestase sera une augmentation des acides biliaires sériques. Cependant, il n’est généralement pas disponible dans la plupart des contextes cliniques.

À un stade plus avancé, la cholestase AST, ALT et la bilirubine peuvent être augmentées en raison de lésions hépatiques constituant un effet secondaire de la cholestase.

En règle générale, pour diagnostiquer cette maladie, utilisez les données des tests de laboratoire et les informations obtenues en utilisant les méthodes d'examen direct du patient lui-même. Les méthodes de laboratoire incluent tout d’abord l’analyse biochimique du sang. Le but de cette étude est de déterminer les modifications du niveau et de l'état de certaines substances bioactives, telles que:

  • augmentation de l'activité des transaminases,
  • le niveau de pigment de bile bilirubine,
  • cholestérol et phosphatase alcaline.

De plus, des méthodes de dosage immunoenzymatique et la détection d'une réaction en chaîne polydimensionelle sont utilisées pour vérifier la nature virale de la maladie.

L'examen systématique du patient pour confirmer le diagnostic comprend tout d'abord une échographie du foie, du pancréas et de la vésicule biliaire. Il aide à déterminer la présence de cholestase extrahépatique et à détecter les signes possibles d'hépatite chronique.

Dans les cas où une échographie ne peut techniquement pas donner une image complète des complications cholestatiques, y compris la présence de calculs dans les voies biliaires, des méthodes supplémentaires telles que la cholécystographie, la cholangiographie et la cholangiopancréatographie peuvent être utilisées.

Les technologies modernes ont ajouté au nombre de méthodes de diagnostic de l'hépatite cholestatique et de l'imagerie par résonance magnétique, au cours desquelles l'état du foie et des voies biliaires est contrôlé.

Traitement de l'hépatite cholestatique

Tout d'abord, dans le traitement de la maladie, il est nécessaire d'éliminer les facteurs négatifs qui ont contribué au développement de la cholestase. Au cas où cette complication serait due à la prise de drogues ou à une intoxication par d'autres substances, il est nécessaire d'interrompre cette pratique.

La forme aiguë de l'hépatite cholestatique nécessite l'hospitalisation urgente d'un patient. Dans le même temps, une cure de désintoxication par perfusion est mise en place pour nettoyer le corps des composés nocifs.

Pour maintenir le fonctionnement normal des hépatocytes, on peut prescrire aux vitamines A et E du groupe liposoluble, ainsi qu’à la vitamine B12 hydrosoluble, à tous les stades de l’hépatite cholestatique. Les hépatoprotecteurs, y compris les suppléments nutritionnels contenant de l’acide lipoïque et des médicaments Essentiale, contribueront également à renforcer la protection des cellules du foie.

En outre, la nutrition alimentaire joue un rôle particulier dans le traitement de l'hépatite cholestatique. Pendant de nombreuses années de pratique médicale, un programme de nutrition spécial a été développé pour les patients présentant des lésions hépatiques - Diet №5. Le régime alimentaire se concentre sur les aliments contenant des protéines et des glucides, tout en éliminant les aliments gras, frits et épicés. En outre, un régime thérapeutique implique l'abstinence de la consommation de boissons alcoolisées.

De petites doses de prednisone aideront à réduire le niveau de modifications pathologiques causées par une inflammation importante des cellules du foie dans le contexte d'une cholestase intrahépatique intense. La même ligne d’action avec une efficacité accrue, facilitant l’élimination de la bile, soutient l’acide ursodésoxycholique. La biligine et la cholestyramine peuvent neutraliser les acides biliaires responsables de démangeaisons graves.

En présence de cholestase extrahépatique, ils ont parfois recours à une intervention chirurgicale. Parmi ces méthodes figurent l'extraction endoscopique de calculs biliaires en cas de pancréatocholagographie rétrograde, l'ablation du segment pancréatique proximal, la cholécystectomie ouverte et autres.

Des complications

Au cours du traitement de l'hépatite cholestatique, diverses complications surviennent parfois. Ils peuvent être associés à des médicaments hormonaux et à d’autres médicaments ou résulter de méthodes opérationnelles d’élimination de la cholestase. En outre, l'ostéoporose peut se développer dans le cadre du syndrome clinique. Dans ce cas, pour renforcer le système squelettique, il est conseillé aux patients de prendre des préparations contenant du calcium ou d’ajouter à leur régime alimentaire des aliments riches en cet élément.

Le manque d'attention portée à l'hépatite cholestatique peut entraîner la formation de calculs dans les voies biliaires, de formes aiguës de cholécystite, de pancréatite, ainsi que la survenue d'abcès et de fistules. En outre, les complications possibles du cœur et des organes digestifs.

Recommandations

Même après le traitement, le corps est affaibli pendant un certain temps. Avant la récupération complète est recommandée et pour éviter les charges lourdes et les longs trajets.

Il est important de respecter un mode de vie sain. Les aliments doivent être équilibrés, avec un nombre limité d’aliments non salubres pour cause de maladie. Ceux-ci comprennent le sel, le sucre, les épices, les champignons et les aliments riches en matières grasses. Pour renforcer le corps, il sera utile de faire des promenades régulières au grand air. En général, vous avez besoin de stress et de maintenir votre calme émotionnel.

Prévention et pronostic

Pour éviter les complications dans le travail du foie, vous devez tout d'abord vous conformer à la mesure lorsque vous prenez des médicaments. Il est raisonnable d'aborder le problème de la consommation d'alcool et de consulter un médecin à temps. L'élimination rapide des facteurs contribuant au développement de la cholestase, et des méthodes de traitement bien choisies peuvent garantir au patient la restauration de la fonction hépatique normale.

Cirrhose biliaire

La cirrhose biliaire est une maladie hépatique chronique résultant d'une violation de l'écoulement biliaire dans les voies biliaires intrahépatique et extrahépatique. La maladie se caractérise par une destruction progressive du parenchyme hépatique avec formation de fibrose, conduisant à une cirrhose du foie et, par la suite, à une insuffisance hépatique.

Dans les débuts de la maladie du foie, une insuffisance hépatocellulaire se développe et ce n’est qu’après 10 à 12 ans que des signes d’hypertension portale apparaissent.

15 à 17% de toutes les cirrhoses du foie sont dues à la stagnation de la bile, ce qui représente 3 à 7 cas de la maladie pour 100 000 habitants. L'âge caractéristique pour l'apparition de cette pathologie est de 20 à 50 ans.

La cirrhose du foie a deux causes, selon lesquelles la maladie se divise en cirrhose biliaire primitive et cirrhose biliaire secondaire. Les femmes atteintes de cirrhose biliaire primitive souffrent plus souvent dans un rapport de 10: 1. La cirrhose biliaire secondaire du foie est plus fréquente chez les hommes dans le rapport 5: 1.

La maladie est courante dans les pays en développement à faible développement médical. Parmi les pays d'Amérique du Nord émettant du Mexique, presque tous les pays d'Amérique du Sud, d'Afrique et d'Asie, parmi les pays d'Europe, émettent la Moldavie, l'Ukraine, la Biélorussie et la partie occidentale de la Russie.

Le pronostic de la maladie devient favorable dès que la cause de cette pathologie est éliminée, si cette cause ne peut pas être éliminée du fait des capacités individuelles ou médicales après 15 à 20 ans, une insuffisance hépatique se développe et entraîne la mort.

Les causes

La cause de la cirrhose biliaire est la stagnation de la bile dans les canaux conduisant à la destruction des hépatocytes (cellules du foie) et des lobules hépatiques (unité morphofonctionnelle du foie). Le parenchyme du foie détruit est remplacé par du tissu fibreux (conjonctif), qui s'accompagne d'une perte complète de la fonction d'organe et du développement d'une insuffisance hépatique. Il existe deux types de cirrhose biliaire:

La cirrhose biliaire primitive est due à une inflammation auto-immune du tissu hépatique. Le système de protection du corps humain, constitué de lymphocytes, de macrophages et d'anticorps, commence à considérer les hépatocytes comme des agents étrangers et les détruit progressivement, provoquant la stagnation de la bile et la destruction du parenchyme de l'organe. Les raisons de ce processus ne sont pas entièrement comprises. A ce stade de développement de la médecine, il existe plusieurs théories:

  • prédisposition génétique: la maladie dans 30% des cas d'une mère malade est transmise à sa fille;
  • altération de l'immunité causée par plusieurs maladies: polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux aigu disséminé, thyrotoxicose, sclérodermie;
  • Théorie infectieuse: le développement de la maladie dans 10 à 15% des cas contribue à l'infection par le virus de l'herpès, la rubéole, Epstein-Barr.

La cirrhose biliaire secondaire se produit en raison du blocage ou du rétrécissement de la lumière dans les voies biliaires extrahépatiques. Les causes de ce type de cirrhose peuvent être:

  • anomalies congénitales ou acquises du canal biliaire et de la vésicule biliaire;
  • la présence de pierres dans la vésicule biliaire;
  • constriction ou obstruction de la lumière du canal biliaire due à une intervention chirurgicale, tumeurs bénignes, cancer;
  • compression des voies biliaires par élargissement des ganglions lymphatiques voisins ou un pancréas enflammé.

Classification

En raison de l'apparition d'émettre:

  • Cirrhose biliaire primitive;
  • Cirrhose biliaire secondaire.

La classification de la cirrhose alcoolique par Childe Pugh:

Mécanisme de développement de l'hépatite cholestatique, symptômes, approches thérapeutiques

Le foie est un organe vital et est considéré comme la plus grande glande du corps humain. Le foie est impliqué dans les processus de digestion, remplit les fonctions de centre de traitement chimique, participe au développement de nouvelles substances, neutralise les substances toxiques et fait partie du système endocrinien. En outre, le corps participe aux processus de métabolisme, de formation du sang, de stockage des vitamines et des micro-éléments.

L'hépatite est un processus inflammatoire du foie pouvant avoir diverses causes et mécanismes de développement. L'hépatite cholestatique est une des options. Il s’agit d’une pathologie rare caractérisée par des difficultés d’écoulement de la bile, ainsi que par l’accumulation de ses produits dans l’organe touché. Les causes et les manifestations de la maladie sont discutées dans l'article.

Mécanisme de développement de la maladie

Le développement de l'hépatite cholestatique repose sur le ralentissement ou l'arrêt de la synthèse de la bile résultant de la détérioration de la fonction cellulaire et des lésions des conduits du système biliaire. Selon les statistiques, une maladie similaire se développe dans 3-8% de tous les cas cliniques d'hépatite chronique.

Le traitement de l'hépatite cholestatique n'est pas toujours efficace car il est difficile d'établir les principaux facteurs étiologiques. Les hépatologues, les gastro-entérologues et les chirurgiens sont engagés dans le traitement de tels patients.

Causes possibles

Le développement de l'hépatite cholestatique est déclenché par une stase biliaire, qui peut se produire au niveau des cellules du foie ou des canaux intrahépatiques. L'hépatite chronique d'origine virale est considérée comme la principale cause de la maladie. Autres facteurs étiologiques de l'hépatite cholestatique:

  • Infection par le virus Epstein-Barr;
  • infection par l'herpès;
  • cytomégalovirus;
  • infection à mycoplasmes;
  • utilisation à long terme de médicaments antibactériens, de stéroïdes anabolisants, de diurétiques, de contraceptifs oraux combinés;
  • traitement à long terme par aminazine;
  • abus d'alcool;
  • exposition à des substances toxiques et toxiques;
  • maladies endocriniennes.

La pathologie des canaux intrahépatiques est provoquée par une cholécystite chronique, une pancréatite chronique et un cancer du pancréas.

Le développement de l'hépatite cholestatique est possible dans le contexte de porter un enfant. Chez les femmes enceintes, la maladie est causée par l'influence des hormones sexuelles féminines sur les cellules hépatiques sensibles. Une variante similaire de la maladie est caractéristique de 0,5 à 1% de toutes les femmes qui portent un bébé.

Signes de maladie

Dans l'hépatite cholestatique, les symptômes sont similaires à ceux d'autres maladies du foie. Les signes spécifiques sont considérés comme des démangeaisons de la peau, qui se manifestent déjà dans les premiers stades de la pathologie, ainsi qu'une jaunisse grave de la peau et de la sclérotique.

Donc, peut ressembler à des xanthomes sur les coudes

Les démangeaisons sont dues au fait que les acides biliaires pénètrent massivement dans le sang et se propagent dans tout le corps. Ce facteur provoque également l'apparition de taches jaunes sous la peau, près des yeux, ainsi que d'un xantome (papules jaunes, plates, convexes et molles). Les xanthomes se forment dans les parties du corps humain soumises à la plus grande pression (fesses, grosses articulations).

Les patients atteints d'hépatite cholestatique se plaignent d'hyperthermie, de malaises et de sensations douloureuses dans l'hypochondre droit, qui s'aggravent après l'ingestion de nourriture.

La stéatorrhée est un autre signe d'hépatite cholestatique. Les masses fécales deviennent grasses en raison d'une altération du métabolisme des graisses. De plus, leur couleur change (elle devient plus claire).

L'hypovitaminose

La plupart des patients souffrent d'hypovitaminose A, D, E, K, qui résulte d'une violation des indicateurs des acides biliaires dans la lumière intestinale.

  1. La carence en rétinol (A) est caractérisée par une diminution de la capacité de travail, une résistance aux maladies virales, un vieillissement précoce de la peau, une "cécité nocturne" (déficience de l’acuité visuelle au crépuscule).
  2. Carence en calciférol (D) - se manifestant par des douleurs articulaires, des crampes musculaires, une perte de poids, une faiblesse, des signes de rachitisme.
  3. Absence de tocophérol (E) - accompagnée de faiblesse musculaire, diminution de la vision, irritabilité, fatigue, vieillissement de la peau.
  4. Absence de phylloquinone (K) - caractérisée par des saignements fréquents, la formation d'hématomes, un faible taux de prothrombine dans le sang.

Diagnostic de pathologie

Le spécialiste procède à l'examen du patient, à la palpation des organes de la paroi abdominale antérieure. Une histoire de vie et de maladie est requise. Dans le diagnostic de l'hépatite cholestatique joue un rôle important méthodes de recherche instrumentale et de laboratoire. La principale analyse est la biochimie sanguine. Dans les résultats de l'étude, le médecin peut détecter une augmentation de la bilirubine, de l'ALT, de l'AST, de la phosphatase alcaline et du cholestérol.

Par nécessité, on évalue le niveau de diverses fractions de graisses, acides biliaires dans le sang. Afin de confirmer l'origine virale de la maladie, un spécialiste a prescrit des méthodes de recherche sérologiques, ainsi que la PCR.

Il est possible de confirmer la stase biliaire intrahépatique sur la base de la détermination des anticorps anti-mitochondries. Le diagnostic est effectué conjointement avec la spécification du niveau de transaminases et de phosphatase alcaline.

Méthodes instrumentales pour l'étude de l'hépatite:

  • diagnostic échographique du foie, de la vésicule biliaire;
  • cholécystographie - examen aux rayons X de l'état de la vésicule biliaire à l'aide d'un agent de contraste;
  • cholangiopancréatographie rétrograde - processus consistant à introduire un endoscope avec remplissage supplémentaire des voies biliaires et pancréatiques avec un agent de contraste, ainsi que des rayons X ultérieurs;
  • cholangiographie transhépatique transcutanée - utilisation d'un produit de contraste contenant de l'iode, obturation des voies biliaires, et autres radiographies (méthode invasive);
  • IRM, CT;
  • biopsie du foie - vous permet de déterminer les modifications anatomiques des cellules du foie.

Caractéristiques du traitement

L'hépatite cholestatique chronique nécessite l'élimination des causes sous-jacentes ayant conduit à la stase biliaire. Si les agents étiologiques du médicament sont devenus des facteurs étiologiques, leur utilisation doit être abandonnée. Les hépatologues recommandent aux patients de corriger leur régime alimentaire, consultez le tableau numéro 5. Les principes de la diététique reposent sur le rejet des boissons alcoolisées, des aliments gras, frits, fumés. Cela réduira la charge sur le foie.

Le corps doit recevoir une quantité suffisante d’eau (jusqu’à 2 litres par jour), le sel jusqu’à 8 g, le niveau de glucides et de lipides correspondant à l’âge et au poids du patient et la quantité de substances protéiques à 80-90 g

Manger est souvent nécessaire, mais en petites portions. La calorie quotidienne recommandée est de 2200-2500 kcal.

Les experts prescrivent le tocophérol, le rétinol, le calciférol, la phylloquinone, afin de rétablir leur niveau optimal dans le corps. Soutenir le travail des cellules du foie aidera les hépatoprotecteurs. Leur action vise également à éliminer les effets néfastes des substances toxiques et toxiques sur la glande. Les représentants du groupe de médicaments - Gepabene, Kars, Essentiale.

La stase sanguine intrahépatique, qui se manifeste par un processus inflammatoire important et des symptômes cutanés éclatants, nécessite la nomination d'hormones surrénaliennes (prednisolone). La cholestyramine neutralise les acides biliaires, dont un grand nombre provoque la jaunisse et de fortes démangeaisons de la peau. Pour améliorer la circulation de la bile, des préparations à base d'acide ursodésoxycholique sont utilisées.

Pour éliminer les facteurs étiologiques de la stagnation extrahépatique, une intervention chirurgicale peut être nécessaire (par exemple, cholécystectomie, résection pancréatique, extraction endoscopique de calculs biliaires).

Mesures préventives

La prévention de l'hépatite cholestatique est dans les points suivants:

  • refus d'abus d'alcool;
  • empêcher l'utilisation de substances hépatotoxiques;
  • traitement opportun des maladies du foie;
  • respect des règles de nutrition rationnelle, mode de vie sain;
  • examen clinique annuel des personnes en bonne santé, examens périodiques des patients présentant une pathologie du foie.

Un traitement approprié, le respect des conseils de spécialistes qualifiés et l'élimination des principales causes de la maladie sont les principaux facteurs permettant d'aboutir à un résultat favorable du développement de l'hépatite cholestatique.

Cirrhose biliaire primitive: pourquoi et comment traiter

La cirrhose biliaire primitive (PBCP) est une maladie de la nature inexpliquée, vraisemblablement auto-immune, qui s'accompagne de modifications inflammatoires des voies portales et d'une destruction auto-immune des canaux intra-hépatiques. Par la suite, ces processus pathologiques entraînent la violation de l'excrétion biliaire et le retard des métabolites toxiques dans le tissu hépatique. En conséquence, le fonctionnement de l'organe se détériore considérablement, il est sujet à des modifications fibrotiques et le patient souffre de manifestations de cirrhose du foie, entraînant une insuffisance hépatique.

Dans cet article, nous vous présenterons les causes présumées, les groupes à risque, les manifestations, les stades, les méthodes de diagnostic et le traitement de la cirrhose biliaire. Ces informations aideront à suspecter l'apparition des premiers symptômes de cette maladie et vous permettront de prendre la bonne décision quant à la nécessité de consulter un médecin.

La cirrhose biliaire primitive est commune dans presque toutes les régions géographiques. Les taux d'incidence les plus élevés sont observés dans les pays d'Europe du Nord et, en général, la prévalence de cette maladie varie de 19 à 240 patients sur un million d'adultes. Le plus souvent, le PBCV se développe chez les femmes âgées de 35 à 60 ans et moins fréquemment détecté chez les jeunes de 20 à 25 ans. La maladie est généralement de nature familiale, la probabilité de sa survenue chez des parents est des centaines de fois supérieure à celle de la population.

Pour la première fois, cette maladie fut décrite et nommée par Gall et Addison en 1851, révélant ainsi un lien entre l'apparition d'un xantham hilarant et une pathologie du foie. Le nom qui lui a été attribué n’est pas tout à fait exact, car lors des phases initiales de la maladie, l’organe n’est pas affecté par la cirrhose et il serait plus juste de qualifier cette maladie de cholangite destructive chronique non purulente.

Raisons

Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas été en mesure de déterminer la cause exacte du développement de PBTsP. Un certain nombre de signes de cette maladie indiquent la nature auto-immune possible de cette maladie:

  • la présence d'anticorps dans le sang des patients: facteur rhumatoïde, anticorps anti-mitochondriaux, spécifiques de la thyroïde, antinucléaires, anti-muscles lisses et un antigène extractible;
  • au cours de l'analyse histologique, l'identification des signes d'un caractère immunitaire des dommages causés aux cellules du canal biliaire;
  • prédisposition familiale observée;
  • association détectable de la maladie avec d'autres pathologies auto-immunes: polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Raynaud, sclérodermie, syndrome CREST, syndrome de Sjogren, thyroïdite, lupus érythémateux discoïde, lichen plan et papallome
  • détection de la prévalence des anticorps circulants chez les proches des patients;
  • détection fréquente des antigènes de classe II du complexe principal de compatibilité histologique.

Les chercheurs n'ont pas encore été en mesure de détecter certains gènes susceptibles de provoquer le développement du PBCP. Cependant, l'hypothèse de sa nature génétique ne peut pas encore être réfutée, car la probabilité de développer une maladie dans une famille est 570 fois plus élevée que dans une population. Un autre fait en faveur du caractère héréditaire de cette pathologie est l'observation de spécialistes du développement plus fréquent du PBCP chez les femmes. En outre, la maladie révèle certaines caractéristiques inhabituelles des processus auto-immuns: elle ne se développe qu'à l'âge adulte et réagit mal au traitement immunosuppresseur en cours.

Groupes à risque

Selon les observations des spécialistes PbTsP plus souvent détectés dans les groupes de personnes suivants:

  • les femmes de plus de 35 ans;
  • jumeaux identiques;
  • patients atteints d'autres maladies auto-immunes;
  • les patients dans lesquels les anticorps sanguins antimitochondriaux sont détectés.

Stade de la maladie

Le stade de la PCPP peut être déterminé lors de l'analyse histologique des tissus prélevés lors d'une biopsie du foie:

  1. Je - stade portail. Les modifications sont focales et se traduisent par une destruction inflammatoire des voies biliaires septales et interlobulaires. Les zones de nécrose sont identifiées, les voies portales se dilatent et s'infiltrent avec des lymphocytes, des macrophages, des plasmocytes et des éosinophiles. Les signes de processus congestifs ne sont pas observés, le parenchyme du foie reste inchangé.
  2. II - stade périportal. L'infiltrat inflammatoire s'étend dans la profondeur des canaux biliaires et les dépasse. Le nombre de conduits septaux et interlobulaires diminue, les conduits vides ne contenant pas de conduits sont détectés. Le foie présente des signes de stagnation de la bile sous forme de granules à orceine positive, d'inclusions de pigment biliaire, de gonflement du cytoplasme des hépatocytes et d'apparition des corps de Mallory.
  3. III - stade septal. Cette phase est caractérisée par le développement de modifications fibreuses et par l’absence de nœuds de régénération. Dans les tissus des brins de tissu conjonctif, contribuant à la propagation du processus inflammatoire. Des processus stagnants sont observés non seulement dans la périphérie, mais également dans la région centrale. La réduction des canaux septaux et interlobulaires progresse. Dans les tissus du foie augmente le niveau de cuivre.
  4. IV - cirrhose. Les symptômes de stagnation périphérique et centrale de la bile sont détectés. Les signes de cirrhose prononcée sont déterminés.

Les symptômes

Le PBCV peut avoir une évolution asymptomatique, lente ou rapidement progressive. Le plus souvent, la maladie se fait sentir soudainement et se manifeste par des démangeaisons cutanées et des sentiments de faiblesse fréquents. En règle générale, les patients commencent par demander l’aide d’un dermatologue, la jaunisse étant généralement absente au début de la maladie et se déclarant après 6 à 24 mois. Dans environ 25% des cas, le prurit et la jaunisse apparaissent simultanément et la survenue d'un jaunissement de la peau et des muqueuses aux manifestations cutanées n'est pas typique de cette maladie. De plus, les patients se plaignent de douleurs dans l'hypochondre droit.

Chez environ 15% des patients, le PBCP est asymptomatique et ne présente pas de signes spécifiques. Dans de tels cas, à un stade précoce, la maladie ne peut être détectée que lors des examens préventifs ou lors du diagnostic d'autres affections nécessitant des analyses de sang biochimiques afin de déterminer l'augmentation des enzymes indicateurs de la bile stagnante. Avec un cours asymptomatique de la maladie peut durer 10 ans, et en présence d'un tableau clinique - environ 7 ans.

Chez environ 70% des patients, l'apparition de la maladie s'accompagne de l'apparition d'une fatigue intense. Cela entraîne une baisse significative de la performance, des troubles du sommeil et le développement d'états dépressifs. Généralement, ces patients se sentent mieux le matin et ressentent une dépression grave après le déjeuner. Une telle condition nécessite du repos ou du sommeil diurne, mais la plupart des patients notent que même le sommeil ne contribue pas au retour à la capacité de travail.

En règle générale, les démangeaisons de la peau deviennent le premier signe le plus caractéristique du PBCP. Il survient soudainement et n'affecte initialement que les paumes et les plantes. Plus tard, de telles sensations peuvent s'étendre à tout le corps. Les démangeaisons sont plus prononcées la nuit et légèrement affaiblies le jour. Alors que la cause de l'apparition d'un tel symptôme reste inexpliquée. Souvent, des démangeaisons fréquentes exacerbent la fatigue déjà présente, ces sensations affectant négativement la qualité du sommeil et de l'état mental. La réception de médicaments psychoactifs peut exacerber ce symptôme.

Les patients atteints de PBCV se plaignent souvent de:

  • maux de dos (au niveau de la colonne thoracique ou lombaire);
  • douleur le long des côtes.

Ces symptômes de la maladie sont détectés chez environ 1/3 des patients et sont causés par le développement de l'ostéoporose ou de l'ostéomalacie causée par une stase biliaire prolongée.

Près de 25% des patients au moment du diagnostic sont des xanthomes détectés qui apparaissent sur la peau avec une augmentation prolongée du taux de cholestérol (plus de 3 mois). Parfois, elles se présentent sous la forme de xanthèmes ou de formations légèrement indolores sur la peau de couleur jaune et de petite taille. En règle générale, ces changements cutanés affectent le contour des yeux et les xanthomes peuvent se situer sur la poitrine, sous les glandes mammaires, sur le dos et dans les plis des paumes. Parfois, ces manifestations de la maladie conduisent à l'apparition de paresthésies dans les membres et au développement de polyneuropathies périphériques. Le xanthélasma et les xanthomes disparaissent avec l'élimination de la stagnation de la bile et la stabilisation du taux de cholestérol ou avec le début du dernier stade de la maladie - insuffisance hépatique (lorsque le foie affecté ne peut plus synthétiser le cholestérol).

Une stagnation prolongée de la bile par le PBCP entraîne une altération de l'absorption des graisses et de certaines vitamines A, E, K et D. À cet égard, le patient présente les symptômes suivants:

  • perte de poids;
  • la diarrhée;
  • vision floue dans le noir;
  • stéatorrhée;
  • faiblesse musculaire;
  • inconfort sur la peau;
  • tendance aux fractures et leur guérison à long terme;
  • prédisposition aux saignements.

La jaunisse est un autre des signes les plus visibles du PBCP. Elle est due à une augmentation du taux de bilirubine dans le sang. Il s'exprime dans le jaunissement du blanc des yeux et de la peau.

Une hépatomégalie est détectée chez 70 à 80% des patients atteints de PBCP et une augmentation de la rate chez 20% des patients. De nombreux patients ont une sensibilité accrue aux médicaments.

Le cours de PCPP peut être compliqué par les pathologies suivantes:

  • ulcères duodénaux avec tendance accrue aux saignements;
  • varices de l'œsophage et de l'estomac entraînant des saignements;
  • thyroïdite auto-immune;
  • goitre toxique diffus;
  • la polyarthrite rhumatoïde;
  • lichen plan;
  • dermatomyosite;
  • lupus érythémateux disséminé;
  • kératoconjonctivite;
  • la sclérodermie;
  • Syndrome CREST;
  • immunocomplexe capillaire;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • Glomérulonéphrite membraneuse associée aux IgM;
  • acidose tubulaire rénale;
  • fonctionnement insuffisant du pancréas;
  • processus tumoraux de localisation différente.

Au stade avancé de la maladie, un tableau clinique développé de la cirrhose du foie se développe. La jaunisse peut entraîner une hyperpigmentation de la peau et une augmentation de la taille des xanthomes et des xanthélasma. C’est à ce stade de la maladie que l’on observe le plus grand risque de développer des complications dangereuses: saignements de varices œsophagiennes, saignements gastro-intestinaux, sepsis et ascites. L'insuffisance hépatique augmente et conduit à l'apparition du coma hépatique, qui devient la cause du décès du patient.

Diagnostics

Les examens de laboratoire et instrumentaux suivants sont prescrits pour la détection du pvd percutané:

  • test sanguin biochimique;
  • tests sanguins pour les anticorps auto-immuns (AMA et autres);
  • le fibrototest;
  • biopsie du foie suivie d'une analyse histologique (si nécessaire).

Pour exclure un diagnostic erroné, déterminer la prévalence des lésions hépatiques et identifier les complications possibles du PBCP, les méthodes de diagnostic instrumentales suivantes sont prescrites:

  • Échographie des organes abdominaux;
  • échographie endoscopique;
  • fibrogastroduodénoscopie;
  • MRCP et autres

Le diagnostic de «cirrhose biliaire primitive» est posé en présence de 3-4 critères de diagnostic de la liste ou en présence des 4ème et 6ème signes:

  1. La présence de prurit intense et de manifestations extrahépatiques (polyarthrite rhumatoïde, etc.);
  2. Aucune perturbation dans les voies biliaires extrahépatiques.
  3. Augmentation de l'activité des enzymes de cholestase de 2 à 3 fois.
  4. AMA titre 1-40 et plus.
  5. Augmentation des taux sériques d'IgM.
  6. Modifications typiques dans les tissus de la biopsie du foie.

Traitement

Alors que la médecine moderne n'a pas de méthodes spécifiques pour le traitement du PBCP.

Les patients sont invités à suivre le régime n ° 5 avec un apport normalisé en glucides, en protéines et en lipides. Le patient devrait consommer de grandes quantités de fibres et de liquides, et le nombre de calories du régime quotidien devrait être suffisant. En présence de stéatorrhée (selles grasses), il est recommandé de réduire le niveau de graisse à 40 grammes par jour. De plus, lorsque ce symptôme apparaît, il est conseillé de prescrire des préparations enzymatiques pour compenser la carence en vitamines.

Pour réduire les démangeaisons, il est recommandé:

  • porter des vêtements en lin ou en coton;
  • refuser de prendre des bains chauds;
  • éviter toute surchauffe;
  • prenez des bains froids avec l'ajout de soude (1 tasse par bain).

En outre, les médicaments suivants peuvent aider à réduire le prurit:

  • La cholestyramine;
  • Le phénobarbital;
  • médicaments à base d'acide ursodésoxycholique (Ursofalk, Ursosan);
  • La rifampicine;
  • Ondane-setron (un antagoniste des récepteurs 5-hydroxytryptamine de type III);
  • Naloxane (antagoniste des opiacés);
  • FOSAMAX.

Parfois, les manifestations du prurit régressent efficacement après la plasmaphérèse.

Un traitement immunosuppresseur est prescrit (glucocorticoïdes et cytostatiques) pour ralentir les manifestations pathogéniques du PBCP:

  • La colchicine;
  • Méthotrexate;
  • Cyclosporine A;
  • Budésonide;
  • Ademetionin et autres.

Pour la prévention de l'ostéoporose et de l'ostéomalacie, des préparations à base de vitamine D et de calcium sont prescrites (pour l'ingestion et l'administration parentérale):

  • la vitamine D;
  • Étidronate (ditronel);
  • préparations de calcium (gluconate de calcium, etc.).

Pour réduire l'hyperpigmentation et le prurit, une exposition quotidienne aux UV est recommandée (9 à 12 minutes chaque).

La transplantation hépatique est le seul moyen radical de traiter le PBCP. Ces opérations doivent être effectuées lorsque de telles complications de cette maladie apparaissent:

  • varices de l'estomac et de l'œsophage;
  • encéphalopathie hépatique;
  • ascite;
  • la cachexie;
  • fractures spontanées dues à l'ostéoporose.

La décision finale sur les avantages de cette intervention chirurgicale est prise par une consultation de médecins (hépatologues et chirurgiens). Une récidive de la maladie après une telle opération est observée chez 10 à 15% des patients, mais les immunosuppresseurs modernes utilisés peuvent prévenir la progression de cette maladie.

Prévisions

Les prévisions quant à l'issue du PBCV dépendent de la nature de la maladie et de son stade. Chez les patients asymptomatiques peuvent vivre 10, 15 ou 20 ans et les patients présentant des manifestations cliniques de la maladie - environ 7-8 ans.

La cause du décès d'un patient atteint de PBCP peut être un saignement des varices de l'estomac et de l'œsophage et, au stade terminal de la maladie, le décès est dû à une insuffisance hépatique.

Avec un traitement rapide et efficace, les patients atteints de PBCP ont une espérance de vie normale.

Quel médecin contacter

En cas de démangeaisons cutanées, douleurs hépatiques, xanthome, douleurs osseuses et fatigue intense, il est recommandé de contacter un hépatologue ou un gastro-entérologue. Pour confirmer le diagnostic, il est prescrit à la patiente des analyses de sang biochimiques et immunologiques, une échographie, une CPRM, une FGDS, une biopsie du foie et d'autres méthodes d'examen instrumentales. Si nécessaire, la transplantation hépatique est une consultation recommandée du chirurgien greffeur.

La cirrhose biliaire primitive s'accompagne de la destruction des canaux intrahépatiques et conduit à une cholestase chronique. La maladie se développe pendant longtemps et le résultat de son stade terminal devient une cirrhose du foie, entraînant une insuffisance hépatique. Le traitement de cette maladie doit commencer dès que possible. En thérapie, les médicaments sont utilisés pour réduire les manifestations de la maladie et ralentir son développement. En cas de complications, une greffe du foie peut être recommandée.


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