Cholangite sclérosante

Share Tweet Pin it

La cholangite sclérosante est une maladie chronique rare des voies biliaires, causant une violation de l'écoulement de la bile, sa stagnation et des lésions des cellules du foie avec le développement ultérieur d'une insuffisance hépatique. La pathologie prend beaucoup de temps sans manifestations cliniques. Les principaux symptômes sont les douleurs abdominales, la jaunisse, les démangeaisons, la faiblesse, la perte de poids. Les mesures diagnostiques comprennent le sang et les matières fécales, l'échographie des organes abdominaux, MRPHG, ERPHG, la biopsie du foie. Le traitement vise à réduire les symptômes, à ralentir le processus pathologique et à restaurer les fonctions. Le plus grand effet est la greffe de foie.

Cholangite sclérosante

La cholangite sclérosante est une maladie inflammatoire des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques, caractérisée par leur durcissement (cicatrisation) et la violation de l'écoulement de la bile. Accompagné de la formation de cirrhose du foie, d'hypertension portale et d'insuffisance hépatique. La cholangite sclérosante survient à une fréquence de 1-4: 100 000, bien qu'il soit assez difficile de juger de la prévalence de la pathologie, car elle est asymptomatique pendant longtemps. En outre, dans la plupart des cas (jusqu'à 80%), la maladie est accompagnée d'une pathologie chronique du tractus gastro-intestinal (colite ulcéreuse, maladie de Crohn, etc.), dont les signes sont évidents. C'est ce qui conduit à la progression du processus pathologique, à l'augmentation des symptômes indésirables et aux complications. Selon les statistiques, l'incidence de la cholangite sclérosante est sensible chez les hommes âgés de 25 à 40 ans et les femmes plus âgées. La survenue de la maladie chez les enfants n’est pas exclue bien qu’elle soit extrêmement rare en pédiatrie.

Causes de la cholangite sclérosante

Allouer une cholangite sclérosante primaire et secondaire. Les causes de la cholangite sclérosante primitive sont encore inconnues. Les scientifiques ont constamment avancé diverses hypothèses, mais aucune d’elles n’a encore été confirmée à 100%. Une prédisposition héréditaire associée à une violation du système immunitaire joue un rôle important dans le développement de la pathologie. Cette théorie est basée sur des statistiques qui ont documenté des cas familiaux de cholangite sclérosante et de maladies auto-immunes. On avance également une théorie sur les effets négatifs des toxines, des bactéries et des virus sur les voies biliaires.

La maladie peut se développer chez n'importe qui, mais il existe un certain nombre de facteurs prédisposants qui augmentent le risque d'apparition d'une pathologie: l'âge (la plupart des personnes de plus de 30 ans sont malades), le sexe (les hommes sont plus touchés par la maladie) et la présence de la maladie parmi les membres de la famille.

La cholangite sclérosante secondaire est bien étudiée, lésion canalaire toxique, thrombose et dysfonctionnement de l'artère hépatique, complications postopératoires, calculs biliaires, anomalies du développement, cytomégalovirus et cryptosporidiose avec SIDA, certains médicaments, cholangiocarcinome peuvent être à l'origine de sa formation.

Quelles que soient les causes, la pathologie provoque une perturbation des voies biliaires et une insuffisance hépatique. L'inflammation des canaux biliaires conduit au fait qu'ils sont remplacés par du tissu cicatriciel et se résorbent, ce qui perturbe l'écoulement de la bile, sa stagnation et sa réabsorption dans le sang. C'est ainsi que la jaunisse apparaît. La stagnation de la bile et une augmentation de la pression dans les voies biliaires en raison d'une violation de son écoulement provoquent des modifications irréversibles des cellules du foie et leur mort, qui se manifeste par une insuffisance hépatique.

Symptômes de cholangite sclérosante

Pendant longtemps, la cholangite sclérosante est asymptomatique; on peut alors suspecter une violation du test sanguin biochimique aux premiers stades de la maladie (déterminée par la modification de l'activité des enzymes). Avec le développement de la dysfonction hépatique et la cicatrisation de la voie biliaire, les signes suivants apparaissent: douleur à l’abdomen, démangeaisons, jaunissement des muqueuses, peau et sclérotique des yeux, fièvre, faiblesse et fatigue, perte de poids.

La violation chronique de l'écoulement de la bile provoque l'apparition de stéatorrhée (augmentation de la proportion de graisse dans les selles), le manque de vitamines liposolubles (A, D, E et K), l'ostéoporose. La stagnation prolongée de la bile entraîne le développement d'une cirrhose secondaire du foie, qui est la cause de l'hypertension portale, de l'ascite et des saignements. La formation de calculs dans les voies biliaires et leurs rétrécissements, qui aggravent encore la situation, n'est pas exclue. Lors d'un examen externe, un gastro-entérologue découvre une jaunisse de la peau et des muqueuses, une augmentation de la taille du foie et de la rate et une pigmentation excessive de la peau.

Diagnostic de la cholangite sclérosante

Pour confirmer le diagnostic de cholangite sclérosante, le gastro-entérologue recueille l'anamnèse et les plaintes, un examen externe et des méthodes de recherche supplémentaires: prise de sang, fèces, ERPHG, MRPHG, échographie des organes abdominaux, biopsie du foie.

Un test sanguin révèle une activité accrue des enzymes hépatiques (AST, ALT). Au cours de l'analyse des matières fécales est déterminé par le changement dans les caractéristiques des matières fécales: il peut être léger, goudronneux (en raison du saignement), collant et gras.

Une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique est également réalisée: la méthode est basée sur l'introduction d'une substance radio-opaque dans le cholédoque à la confluence du canal biliaire dans le duodénum et une radiographie supplémentaire dans laquelle sont visibles des segments du rétrécissement des canaux. La cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRPHG) est une étude plus douce (contrairement à la première méthode), mais elle est assez informative. Il fournit une image claire du foie et des voies biliaires et des anomalies en développement. Échographie - méthode de diagnostic moins précise, l’étude permet de déterminer la taille du foie, ainsi que d’identifier les zones endommagées du foie et les modifications des conduits biliaires. La biopsie hépatique aide à évaluer pleinement la gravité de la pathologie (processus cicatriciel).

Traitement de la cholangite sclérosante

Le traitement de la cholangite sclérosante vise à ralentir la progression de la pathologie, à éliminer les symptômes indésirables et les complications. On peut éliminer les signes cliniques en prescrivant un régime (limiter les graisses, augmenter la concentration de vitamines et de calcium); avec le développement de l'hypovitaminose, l'administration intraveineuse de préparations vitaminées est indiquée. Il est possible de réduire les démangeaisons cutanées à l'aide d'acide ursodésoxycholique et d'antihistaminiques (chloropyramine, cétirizine, etc.).

Avec le développement de la cholangite bactérienne, des médicaments antibactériens sont prescrits (ampicilline, clindamycine, céfotaxime, etc.). Les agents de blanchiment (cholestyramine) peuvent améliorer l'état des patients.

Très souvent recours à des procédures chirurgicales qui aident à ralentir la progression de la cholangite sclérosante et à améliorer l’état des patients. Lorsque des sténoses des voies biliaires sont détectées, une dilatation du ballon est réalisée afin d'élargir le tractus biliaire; si cela n’est pas possible, une prothèse du canal ou une excision des zones touchées est indiquée. Les pierres des voies biliaires sont éliminées lors d'opérations endoscopiques. Mais l'efficacité de ces manipulations est évaluée de manière ambiguë, car elles ne peuvent que ralentir la progression de la maladie et souvent provoquer des complications. Les meilleurs résultats possibles sont obtenus par transplantation hépatique (notamment en cas de cirrhose et d'insuffisance hépatique). Dans 15 à 20% des cas, après la greffe du foie, le développement de la cholangite sclérosante est possible.

Prévision et prévention de la cholangite sclérosante

Le pronostic de la cholangite sclérosante est défavorable. L'espérance de vie des patients dès l'apparition des premiers signes de pathologie est d'environ 10 à 12 ans. La transplantation hépatique est le seul traitement permettant aux patients de retrouver une vie normale. Selon les statistiques, le taux de survie des patients après une greffe, réalisée la première année après le diagnostic, est de 92,2%, la deuxième année - 90%, la cinquième année - 86,4% après 10 ans - 69,8 %

Il n'y a pas de prévention spécifique de la pathologie. Mais vous pouvez réduire le risque de survenue de ce syndrome si vous traitez en temps utile des maladies des voies biliaires, des calculs biliaires, des processus inflammatoires du pancréas, ainsi que des examens médicaux périodiques dans les services de thérapie ou de gastroentérologie.

Cholangite sclérosante primitive: symptômes, traitement

La cholangite sclérosante primitive est une maladie du foie caractérisée par la formation de sténoses et la dilatation des voies biliaires, suivie d'une cholestase.

La prévalence est de 60 à 80 pour 1 million. Dans 80% des cas, la maladie est associée à une maladie inflammatoire de l'intestin. L'étiologie exacte est inconnue, mais les facteurs immunogénétiques (HLAA1, B8, DR3) et extrinsèques (entrée d'endotoxines / bactéries dans la veine porte) ont leur importance.

La cholangite sclérosante est un syndrome cholestatique chronique caractérisé par une inflammation, une fibrose. Les lésions progressives des voies biliaires entraînent une cirrhose, une insuffisance hépatique et parfois un cholangiocarcinome.

La cholangite sclérosante peut être primaire (de cause inconnue) ou secondaire en immunodéficience (congénitale chez les enfants, acquise chez les adultes infectés par le cholangiopathie associée au VIH), souvent associée à une infection chevauchante (par exemple, cytomégalovirus, cryptosporidie), histiocytose X, ou l'utilisation de certains médicaments (par exemple, le fluorure par voie intraveineuse). Les cholangites sclérosantes primitives et secondaires entraînent des modifications inflammatoires et fibrotiques similaires avec la formation de tissu conjonctif qui viole la perméabilité des voies biliaires. Les autres causes de rétrécissement des voies biliaires et de la cholédocholithiase sont notamment les rétrécissements postopératoires, les lésions ischémiques des voies biliaires (pendant la transplantation du foie), les anomalies congénitales du développement, les cholangiocarcinomes et les infections parasitaires.

Pour diagnostiquer les sténoses et les dilatations biliaires, il faut recourir à des méthodes visuelles, telles que l'échographie et la cholangiographie. Le traitement vise à rétablir le passage de la bile (dilatation ou stenting des sténoses, par exemple) et, si possible, à éradiquer les micro-organismes responsables du processus pathologique ou du traitement de la cause de la maladie (par exemple, le VIH).

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est la cause la plus fréquente de cholangite sclérosante. La cause de son développement n'est pas connue. Les affections du tissu conjonctif, les processus auto-immuns et les états d'immunodéficience, compliqués dans certains cas par des infections, sont souvent associées à la PSC. Faiblesse et démangeaisons progressant progressivement. Le diagnostic est confirmé par cholangiographie (résonance magnétique ou CPRE). La transplantation hépatique est réalisée aux derniers stades du processus pathologique.

La majorité des patients atteints de CSP (70%) sont des hommes, la moyenne d'âge étant d'environ 40 ans.

Causes de la cholangite primaire sclérosante

La cause de la maladie est inconnue. La PSC est souvent associée à une maladie intestinale inflammatoire (environ 80% des patients). En revanche, chez les patients atteints de colite ulcéreuse à 5% PAF se produit chez les patients atteints de PSC de la maladie de Crohn survient chez environ 1%. La présence d'anticorps spécifiques suggère un mécanisme auto-immun pour le développement de la maladie. Il semble que les cellules T soient impliquées dans le processus d'endommagement des voies biliaires, ce qui indique une immunité cellulaire modifiée. L'hérédité joue également un rôle, parce que la maladie se produit souvent dans les familles, a une association avec les gènes du CMH HLAB8 et HLADR3, souvent en corrélation avec les troubles auto-immunes. Il est possible que chez les personnes génétiquement prédisposées d'apparition est inconnue déclencheur.

Symptômes et signes d'une cholangite primaire sclérosante

Se manifeste souvent par de la fatigue, des démangeaisons, une jaunisse intermittente et une gêne dans le quadrant supérieur droit:

  • Jaunisse due à un rétrécissement des voies biliaires intra-hépatiques du foie, des rétrécissements de voies biliaires extra-hépatiques (dans 20% des cas), la lithiase biliaire ou un cholangiocarcinome (risque de durée de vie de cholangiocarcinome est de 20 à 30%).
  • Les symptômes de cholangite (fièvre, douleur, jaunisse) se développent principalement après des examens instrumentaux (par exemple, CPRE) plutôt que de novo.
  • Parfois, des symptômes de maladie hépatique chronique et d’hypertension portale sont détectés.
  • L'ostéoporose, les maladies osseuses métaboliques et la stéatorrhée se développent.
  • De l'apparition des symptômes cliniques à la mort ou à la transplantation du foie, 12 à 21 ans passent.

La maladie se manifeste généralement une faiblesse progressive et le prurit, la jaunisse a rejoint plus tard, dans 10-15% des patients concernés sur les épisodes récurrents de douleur dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen et de la fièvre, probablement en raison de la cholangite bactérienne ascendante. La jaunisse persistante est révélatrice d'un processus pathologique de grande envergure. Dans 75% des cas, des calculs vésiculaires, de la cholédocholithiase, associés à des symptômes cliniques, se forment.

Malgré l'association de la PSC et de la maladie intestinale inflammatoire, chacune de ces maladies a son propre cours clinique. La colite ulcéreuse peut apparaître longtemps avant la PSC, elle est généralement modérée lorsqu'elle est associée à la PSC. La colectomie totale ne change pas le cours de la PSC.

Examen de la cholangite primaire sclérosante

Lors de tests hépatiques fonctionnels, des signes de cholestase sont détectés. Cependant, l’AST / ALT n’augmente pas plus de 5 fois par rapport à la limite supérieure de la normale. La concentration de bilirubine est soumise à des changements dynamiques (par opposition à la cirrhose biliaire primitive), avec une augmentation due à une cholangite / calculs biliaires / sténoses.

CPRE reste le « standard » or diagnostic, cependant les changements de holangiograficheskie sous la forme d'multifocales ± intrahépatiques extrahépatiques des rétrécissements et des « perles » telle que détectée par cholangiopancreatography par résonance magnétique.

La biopsie du foie n'est pas considérée comme une méthode de diagnostic obligatoire. Les caractéristiques histologiques comprennent la prolifération des canaux biliaires, la ductopénie et la fibrose périprotocique concentrique («symptôme des écailles d'oignon»).

La teneur en pANCA est augmentée chez 65 à 85% des patients atteints de cirrhose biliaire primitive.

Le diagnostic de cholangiocarcinome chez les patients atteints de cirrhose biliaire primitive est difficile, donc à utiliser une approche combinée comprenant CT, cytologie (l'échantillon obtenu lors de l'utilisation cytobrosse CPRE), et la détermination de marqueurs sériques - CEA et CA19-9 (malgré le fait que la concentration SA19 -9 180 U / ml a une spécificité de> 95% et une sensibilité> 66%, sa teneur élevée est également enregistrée à l'obstruction des voies biliaires).

Dans le cadre d'un risque significativement accru de cancer du côlon chez les patients atteints de la maladie en conjonction avec la colite, représenté avec les coloscopies du programme de contrôle (selon les directives cliniques - chaque année, mais la base de la preuve de cette approche est faible).

Diagnostic différentiel de cholangite primaire sclérosante

  • Maladie biliaire.
  • Sténoses postcholécystectomiques des voies biliaires.
  • La maladie de Caroli.
  • Cholangiopathie du VIH.
  • Cholangiocarcinome.
  • Sténoses ischémiques.
  • Exposition à des toxines biliaires (par exemple, le formol).
  • Pancréatite auto-immune avec lésions du tractus biliaire.

Diagnostic de la cholangite sclérosante primitive

  • Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP).

On doit suspecter une PSC chez les patients présentant des modifications incompréhensibles des tests biochimiques hépatiques, en particulier si elles se produisent chez des patients atteints d'une maladie inflammatoire de l'intestin. Les signes de cholestase sont caractéristiques: augmentation de la phosphatase alcaline et de la γ-glutamyltranspeptidase (GGT) plus importante que celle des aminotransférases. Les gamma globulines et les IgM sont également élevées. Les anticorps anti-muscles lisses et pANCA sont généralement détectés.

La visualisation du système hépatobiliaire commence par une échographie pour exclure une obstruction biliaire extrahépatique. Même si une échographie ou une tomodensitométrie déterminent la dilatation distale, une cholangiographie est nécessaire pour confirmer le diagnostic afin d'exclure plusieurs sténoses. Les diagnostics visuels commencent par MRCP. ERCP - la procédure de la deuxième ligne de choix en raison de son caractère envahissant. La biopsie du foie n'est généralement pas nécessaire pour confirmer le diagnostic; si elle est toujours réalisée, elle indique une prolifération des voies biliaires, une fibrose périductale, une inflammation et une ducopénie. Avec la progression de la maladie, la fibrose périductale se propage et conduit éventuellement à une cirrhose biliaire secondaire.

Le dépistage du cholangiocarcinome comprend une biopsie régulière pour l'examen cytologique de la CPRE et la mesure du niveau des marqueurs tumoraux.

Traitement de la cholangite primaire sclérosante

  • Thérapie de soutien
  • Dilatation de grandes structures en CPRE.

Cholangite bactérienne récurrente Pi ou complications du stade final de la maladie greffe du foie.
En cas de maladie asymptomatique, seule la surveillance du patient est requise (par exemple, examen physique, tests de laboratoire à une fréquence de 2 fois par an). Dans les cas de cholestase chronique et de cirrhose du foie, un traitement d'entretien est nécessaire. Lorsque des épisodes de cholangite bactériens antibiotiques nommés et, le cas échéant, CPRE thérapeutique Si sténoses seule devenir une cause de l'obstruction (rétrécissements dominante détectent environ 20% des patients), la CPRE avec biopsie stenting et obligatoire brosse pour exclure une tumeur.

La transplantation hépatique est le seul traitement pouvant modifier le pronostic vital des patients. indications rationnelles pour la chirurgie des complications bactériennes cholangite ou stade final de la maladie (par exemple, ascite résistant, encéphalopathie portosystemic, saignement des varices).

L'utilisation de l'acide ursodésoxycholique dans le dosage traditionnel améliore les performances des tests de la fonction hépatique fonctionnelle, mais n'a aucun effet sur les symptômes, l'histologie et la survie.

La dilatation est effectuée - stenting des principaux sténoses des voies biliaires extrahépatiques.

Les antibiotiques (par exemple, la ciprofloxacine) sont prescrits lors de l’établissement d’une cholangite; ils n’ont aucune importance en matière de prévention (à l’exception de la CPRE).

Le traitement contre les démangeaisons commence par la cholestyramine (4 g / jour) ou la rifampicine à 150 mg 2 fois par jour.

Dans l'hypovitaminose A, D, E, K, elle est corrigée.

Dans les 5 ans dans 20% des cas, la maladie récidive. Le cholangiocarcinome dans la plupart des centres devient une contre-indication absolue à la transplantation.

Cholangite sclérosante primitive

  • Qu'est-ce que la cholangite sclérosante primitive?
  • Ce qui provoque une cholangite sclérosante primitive
  • Symptômes de la cholangite sclérosante primitive
  • Diagnostic de la cholangite sclérosante primitive
  • Traitement de la cholangite sclérosante primitive
  • Quels médecins faut-il consulter en cas de cholangite sclérosante primitive?

Qu'est-ce que la cholangite sclérosante primitive?

cholangite sclérosante primaire (PSC), - une maladie hépatique cholestatique chronique d'étiologie inconnue, caractérisée nonsuppurative inflammation destructive, la sclérose segmentaire oblitérante et la dilatation à l'intérieur et des voies biliaires extra-hépatiques, conduisant à la cirrhose biliaire du développement, l'hypertension portale et l'insuffisance hépatique. Le processus sclérosant peut également affecter la vésicule biliaire et les canaux pancréatiques.

Jusqu'au milieu des années 70, la CSP était considérée comme une maladie rare: depuis la première observation de la sclérose biliaire primitive, moins de 100 cas ont été décrits dans la littérature mondiale; Le diagnostic a été posé le plus souvent lors d’une intervention chirurgicale ou d’une autopsie. L'utilisation de la cholangiographie rétrograde endoscopique a considérablement élargi les possibilités de reconnaissance de la maladie, qui n'est actuellement pas considérée comme rare et qui est fréquente avec une fréquence d'environ 1 à 4 cas pour 100 000 habitants.

Ce qui provoque une cholangite sclérosante primitive

L'étiologie de la PSC n'est pas complètement clarifiée. Un rôle important dans son développement est attribué aux mécanismes génétiques et immunitaires. Le concept de la CFP comme une maladie auto-immune avec une prédisposition génétique à partir de rapports de cas familiaux de la CFP combinaison PSC avec d'autres maladies auto-immunes, en particulier la colite ulcéreuse (CU), la détection de haute fréquence des antigènes HLA B8 et DR3, identifier dans d'autres maladies auto-immunes, une cellule Abuse et l'immunité humorale (sensibilisation des lymphocytes à des antigènes des fractions protéiques de la bile, l'inhibition de la migration des leucocytes en réponse à des antigènes changements biliaires dans les sous-populations de lymphocytes dans le sang périphérique, la détection d'auto-anticorps (anti-nucléaires, un muscle lisse, les neutrophiles cytoplasme), l'élevage et IgM complexes immuns circulants (CIC) dans le sérum et de la bile, l'activation métabolique du complément).

Les principales cellules impliquées dans les dommages aux voies biliaires sont les cellules T cytotoxiques. On suppose que leur activation se produit lors de l'interaction avec des antigènes de classe II du complexe d'histocompatibilité principal, qui sont mal libérés à la surface des cellules épithéliales des canaux. Le rôle de la production excédentaire dans les voies biliaires des molécules adhésives intercellulaires (MCAM1) qui jouent un rôle dans l'adhésion des lymphocytes aux structures biliaires est clarifié. Une hypothèse est avancée sur la participation au lancement de réactions cytotoxiques de réovirus de type III (REOIII), éventuellement défectueuses, qui modifient l’immunogénicité d’antigènes spécifiques des voies biliaires. L'intérêt pour REOIII est dû aux travaux expérimentaux démontrant le développement de la sclérose biliaire après des injections intra-abdominales de souris REOIII à des souris nouveau-nées. Une augmentation du titre en anticorps anti-REOIII est détectée chez 30% des patients, mais dans l'étude du tissu hépatique de patients utilisant des méthodes immunohistochimiques et virologiques, la présence de ce virus ne peut pas être détectée.

La participation des neutrophiles au processus pathologique est également supposée; la base de ceci est la détection des neutrophiles dans les infiltrats autour des canaux (avec les lymphocytes), ainsi que la détection dans le sang d'anti-étiologie des anticorps cytoplasmiques rophiles (ANCA), dirigés contre les composants des granules cytoplasmiques de neutrophiles (et monocytes). La signification pathogénique des ANCA au cours des dernières années a été largement étudiée dans un large éventail de maladies auto-immunes caractérisées par une inflammation chronique, mais il n’est pas clair si elles soutiennent et augmentent l’inflammation en provoquant une dégranulation des neutrophiles avec libération d’enzymes lysomales et de radicaux oxygène (comme indiqué in vitro en présence de cytokines; ou ne sont que des marqueurs de l'inflammation. Lors de la détermination de la méthode d'immunofluorescence standard ANCA utilisant des neutrophiles de donneurs en bonne x éthanol, on peut observer deux types différents de luminescence - le soi-disant classique diffus (CANCA) et le périnucléaire (PANCA), qui est associé à différents profils antigéniques d'ANCA. La détection de CANAC signifie dans la plupart des cas la présence d'anticorps dirigés contre la protéase 3 (caractéristique principalement de la granulomatose de Wegener). interagissent avec un plus grand nombre d’antigènes cytoplasmiques - myéloperoxydase, élastase, lactoperrine, autres polypeptides - et se retrouvent dans les maladies du foie et de l’intestin telles que les maladies non spécifiques. colite ulcéreuse (chez 60 à 75% des patients), maladie de Crohn (chez 10 à 20%), hépatite chronique auto-immune active (chez 60 à 70%), cirrhose biliaire primitive (chez 30 à 40%), cholangite sclérosante primitive (chez 60-85%).

La détection de PANC dans NUC et OCX peut refléter les mécanismes immunopathologiques généraux. Cependant, les antigènes impliqués et les réactions aux ANCA sont différents dans ces maladies (à l'exception de la lactoferrine). La fréquence de détection du PANCA dans les formes isolées de PSC et associée au NUC est approximativement la même.La poursuite des ANCA est associée au raffinement de la spécificité antigénique et à leur détermination de la valeur diagnostique différentielle possible. De plus, la corrélation des titres d'ANCA avec une augmentation de l'activité de la transaminase est montrée, bien que les données relatives à l'association de l'ANCA et de l'activité du processus hépatique dans les CSP soient contradictoires et doivent être clarifiées. La combinaison fréquente de PSC et de NUC nous permet de discuter du rôle étiologique de la bactériémie portale ou de la toxémie (absorption dans l'intestin de Lysupodis harides et de polymères de la paroi cellulaire bactérienne, peptides chimiotactiques). Un effet néfaste sur les membranes des voies biliaires des acides biliaires hydrophobes toxiques - lithocholiques, désoxycholiques, formés dans l’intestin sous l’action de bactéries - est supposé. Cependant, la gravité de la maladie intestinale ne correspond pas au risque de développement. PSC; il existe des formes isolées de CSP sans association avec une maladie intestinale, une bactériémie poreuse chez les patients atteints de NUC est rarement détectée, une ectomie proximale n'affecte pas le développement et l'évolution de la maladie.

En conséquence, une inflammation destructive avec la participation de fibroblastes et des troubles du métabolisme du collagène (non explorés) développe une sclérose des voies biliaires et leur dilatation. La combinaison d’une cholangite sclérosante avec d’autres localisations de sclérose viscérale (médiastin, espace rétropéritonéal, glande thyroïde - thyroïdite de Riedel, orbite et pancréas), liée à un seul processus pathologique au sein de la fibrose multifocale.

Du point de vue de la spécification de la pathogenèse spécifique de la PSC, le syndrome dit sclérosant secondaire mérite l’attention.

langitis (VSH), dont l’étiologie est connue.

FACTEURS ETIOLOGIQUES DE L'HOLANGITE SECLERAIRE SCLEROSEE

  • Dommages toxiques
    • avec l'introduction de formaldéhyde et d'alcool absolu dans le kyste hydatique
  • Dommages ischémiques
    • thrombose de l'artère hépatique après une greffe du foie
    • dans le rejet de greffe
    • avec l'introduction de fluorouracile dans l'artère hépatique lors de la chimiothérapie d'une tumeur
    • lors d'opérations sur les voies biliaires
  • Pierres des voies biliaires, y compris le cholédochol Ithiasis
  • Anomalies congénitales des voies biliaires
    • kyste du cholédoque
    • Maladie de Caroli
  • Infection à cytomégalovirus ou cryptosporidiose avec le sida
  • Réception thiobendazole
  • Histiocytose
  • Cholangiocarcinome

La recherche de l'étiologie de la cholangite sclérosante est très importante, car cliniquement et radiographiquement, PSC et SCA sont souvent indiscernables, mais le pronostic et les méthodes de traitement peuvent varier considérablement. Les descriptions de la cholangite sclérosante dans l'histiocytose X, ainsi que le développement de la cholangite sclérosante du SIDA, qui a apparemment une pathogénie différente, dans la mesure où la sous-population de lymphocytes T4 du SIDA est inhibée.

Symptômes de la cholangite sclérosante primitive

Tableau clinique:

PSC 2 fois plus souvent affecte les hommes; 2 / s des patients de moins de 45 ans, la moyenne d'âge est de 43 ans. Il y a des observations de PSC chez les enfants, y compris la première année de vie. Le début peu visible de la maladie est caractéristique. Les principales manifestations cliniques sont la faiblesse (75% des patients), le prurit (70%), la jaunisse (45%), la fièvre (30%), des douleurs dans l'hypochondre droit. Des épisodes de cholangite bactérienne ascendante sont observés chez 15% des patients, en règle générale, après des opérations de reconstruction des voies biliaires avec introduction d'une entérostomie ou lors du développement de complications (calculs ou tumeur des voies biliaires). Chez 50 à 75% des patients atteints de CSP, le NUC est associé à 10 à 12% - de la maladie de Crohn, du gros intestin (aucune association distincte avec l'iléite terminale n'est observée). Les manifestations de maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (diarrhée mélangée avec du sang) complètent le tableau clinique, le prurit et la jaunisse étant moins fréquemment observés que sous la forme isolée de CSP. Une maladie intestinale inflammatoire peut survenir de manière latente. Décrit comme une rage pour le monde ; chez 25% des patients, la maladie est asymptomatique et seules les données de laboratoire peuvent révéler des signes de cholestase.

Un examen objectif révélait le plus souvent une jaunisse, une hépatomégalie (55% des patients), une splénomégalie (35%), une hyperpigmentation de la peau (25%). Aux stades avancés de la maladie, on trouve des stigmates de la cirrhose du foie. La cholestase prolongée est compliquée par le développement de xantham (5%), d'ostéoporose (avec développement rare d'ostéomalacie et de fractures de compression), par une absorption réduite des vitamines liposolubles (A, D, E, K) et par la formation de calculs dans le système hépatobiliaire. Le cours de PSC est lentement progressif; la détérioration rapide de la maladie est généralement associée à l'apparition de complications; cholangite bactérienne (15% des patients), sténoses sévères, calculs des voies biliaires (26%), cholangiocarcinome (10-15%).

Diagnostic de la cholangite sclérosante primitive

Méthodes de diagnostic:

Un examen biochimique du sang révèle une augmentation caractéristique de l'activité des phosphatants alcalins et d'autres marqueurs de la cholestase (GGTP, leucine aminopeptidase, 5 nucléotidase) qui ne dépend pas du taux de bilirubine. La ALP peut être le seul indicateur de la maladie dans son évolution asymptomatique.Toutefois, chez environ 3% des patients, pour des raisons inconnues, l’activité ALR reste normale, malgré la présence de symptômes et la progression de la maladie. La plupart des patients présentent une augmentation modérée de l'activité des aminotransférases. dépassant 5 fois (pas plus) la limite supérieure de la norme.

Une étude immunologique a montré une hypergammaglobulinémie (un tiers des patients), une augmentation des taux d'IgM (50% des patients) et une CIC (80%). Différents auto-anticorps (muscle lisse; antinucléaire, facteur rhumatoïde) sont présents chez 10% des patients. Les anticorps anti-mitochondriaux sont rarement détectés, sur un titre faible et non caractéristiques des PSC.

Les troubles métaboliques du cuivre caractéristiques des maladies cholestatiques sont exprimés dans les PSC et se traduisent par une augmentation de sa teneur dans le foie et, à mesure que la maladie progresse, par une augmentation de l'excrétion quotidienne dans les urines. La concentration de cuivre dans le foie atteint le niveau observé dans la maladie de Wilson-Konovalov, mais le traitement au D pénicillamine n’affecte pas la progression de la maladie dans les PSC, il n’a apparemment pas d’effet toxique, mais s’accumule à la suite d’une cholestase chronique. Le niveau de céruloplasmine dans les CSP n'est ni réduit ni même augmenté.

Une éosinophilie sanguine est observée chez 2 à 7% des patients, y compris très rarement un syndrome hyperéosinophilique.

Cholangiographie. La radiographie des voies biliaires est une condition nécessaire pour confirmer le diagnostic, tandis que la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) est la méthode de choix. Une image radiographique typique des voies biliaires intrahépatiques dans les CSP est décrite comme étant clairement définie et caractérisée par plusieurs sténoses alternant avec des conduits normaux ou des dilatations sacculaires. Au fur et à mesure que la sclérose progresse, la substance radio-opaque ne remplit que les branches centrales, le modèle de conduit est épuisé. Les canaux biliaires extrahépatiques se caractérisent par des contours irréguliers, des bannières courtes ou une sténose sur toute la longueur du canal. Des saillies hautement spécifiques de type diverticulaire ont été détectées dans 25% des cas. Dans la plupart des cas (jusqu'à 85%), une lésion combinée dans les canaux intrahépatiques et extrahépatiques est détectée, mais une lésion isolée ne se trouve que dans les canaux intrahépatiques (jusqu'à 21%) et rarement que dans les canaux extrahépatiques (principalement le cholédoque). Des modifications des canaux pancréatiques sont également détectées (15%), un lien secondaire avec la cholestase est possible. En fonction du site de sténose des canaux principaux, une augmentation de la vésicule biliaire est détectée.

La cholangiographie orale et intraveineuse n'est pas utilisée pour diagnostiquer la PSC. La cholangiographie transhépatique percutanée avec incapacité à réaliser une CPRE est considérée comme acceptable, en particulier si une expansion des canaux intrahépatiques est détectée. Cependant, l'étude peut échouer en raison d'une fibrose canalaire. Cholangiographie peropératoire hautement informative. Les données de CPRE répétées sont d'une grande importance pour le diagnostic des complications de la PSC, ainsi que pour évaluer la progression de la maladie.

L’intigraphie adolescente avec et avec un acide acétique marqué au 99mTc permet d’identifier de multiples foyers d’accumulation de radiopharmaceutiques, correspondant à une stase biliaire dans les canaux biliaires dilatés segmentés. Cette méthode est non invasive, fonctionnelle et peut être répétée dans le temps.

Biopsie du foie. L'examen morphologique des tissus du foie obtenu à biopsie révèle ainsi que des signes de prolifération cholestase des voies biliaires dans un espaces portes et leur absence (duktopeniya) dans d'autres cholangiectasis la blessure et la desquamation de cellules canalaires épithéliales, infiltrer conduits autour des éléments lymphohistiocytaire neutrophiles polymorphonucléaires, la fibrose péricanalaire avec la formation d'anneaux fibreux comme une pelure d'oignon, compression de la lumière du canal jusqu'à l'oblitération complète. Nécrose à l'échelle des hépatocytes, on observe souvent des dépôts de cuivre dans les lobules. Des modifications caractéristiques des voies biliaires ne sont détectées que chez 36 à 47% des patients; mais même en présence de ces changements, il est souvent impossible de distinguer histologiquement la PSC d'une autre maladie hépatique holstatique - la cirrhose biliaire primitive (PBC). Toutefois, les données d'examen morphologique lors de la détection de conduits de fibrose oblitérantes peuvent servir de référence Punk est dans le diagnostic, et permettent également de préciser l'étape de lésions (formation de la cirrhose). Si un patient souffrant d'une maladie intestinale inflammatoire chronique ont des signes cliniques et histo logique CFP cholangiogramme dans des conditions normales, cette condition est classée comme une petite lésion avec le flux biliaire de PSC vnut (petit canal PSC), et en utilisant le terme péricholangite non utilisé actuellement shiysya plus tôt.

Diagnostic différentiel. Le diagnostic différentiel est réalisé dans les deux sens: 1) exclusion des autres causes de cholestase chronique (médicament, PBC, formes moins souvent cholestatiques de l'hépatite active chronique, hépatite alcoolique chronique); 2) l'élimination du COE - obstruction des calculs biliaires, des rétrécissements résultant des opérations précédentes, les anomalies congénitales (kyste de cholédoque, de la maladie de Caroli), les infections à cytomégalovirus cryptosporidiose et dans le SIDA, le carcinome cholangio.

Les difficultés dans le diagnostic différentiel de la PSC et de la CBP sont dues à la présence d'une cholangite destructive dans les deux maladies. Les critères sont différents le sexe et l'âge, PBC boleyug à prédominance féminine (90%), d'âge moyen (40-59 ans), les caractéristiques cliniques (souvent identifiées dans la fièvre de la CFP et les symptômes cholangites bactériennes, quand PBC - hyperpigmentation de la peau et xanthomes); la présence ou l'absence d'anticorps antimitochondriaux (caractéristique du titre diagnostique exclusivement pour la CBP); combinaison avec d'autres maladies (avec PSC - avec maladies inflammatoires de l'intestin, fibrose multifocale; avec PBC - avec syndrome de Segren, pathologie thyroïdienne); caractéristiques histologiques (cholangite fibreuse oblitérante avec PSC, cholangite granulomateuse avec PBC); signes cholangiographiques (avec la CBP, seulement 9% des patients ont une sténose des voies biliaires intrahépatiques, les voies extrahépatiques ne sont pas affectées). Le diagnostic différentiel de la PSC et du cholangiocarcinome est très difficile, en particulier de sa forme rare sclérosante diffuse, d'autant plus que le cholangiocarcinome peut compliquer l'évolution de la PSC. tumeur Suspicion survient dans une expansion significative du canal biliaire ou dans le segment avec la présence de la masse polypoïde ou une augmentation rapide de la prévalence et la dynamique de la gravité des sténoses Parfois, seul le temps d'observation (jusqu'à 2 ans à cholangiocarcinome) aide au diagnostic.

Traitement de la cholangite sclérosante primitive

Le traitement des patients atteints de CSP est effectué dans trois directions.

Réduire les effets de la cholestase chronique. A cet effet, il est recommandé de limiter la consommation de graisse neutre (jusqu'à 40 g / jour) de l'apport de calcium (jusqu'à 6 g / jour), les vitamines liposolubles A, D, E, K. béribéri symptomatique doit administration parentérale de vitamines A, D2, K (mensuel ). Pour la facilité de prurit, les symptômes les plus douloureux chez certains patients, l'utilisation de l'acide ursodésoxycholique 10 à 15 mg / (kgsut) 1, le phénobarbital (0,1-0,3 g / d), de rifampicine (0,15-0,45 g / hylestyramine (4-16 g / jour).

Traitement de complications spécifiques. Développement de cholangite bactérienne nécessitent un traitement antibiotique, en prenant en compte les plus fréquemment détectés dans les micro-organismes biliaires (enterobak terii, entérocoques, Bacteroides, Clostridium). Médicaments de choix pour une administration parenterale comprennent l'ampicilline ou mezlotsil ling ou clindamycine associée à la gentamicine, les céphalosporines de troisième génération groupe tsefatoksima, bien que ceux-ci ne porte pas atteinte à l'entérocoque. Pour le traitement efficace de l'infection anaérobie, le métronidazole est associé à ces médicaments. Les patients atteints de cholangite légère, de médicaments antibactériens (ampicilline, ciprofloxacine, biseptol) sont prescrits par voie orale. Les antibiotiques sont parfois utilisés pendant longtemps pour prévenir la récurrence de la cholangite suppurée, mais aucune étude n’a pu en confirmer l’efficacité. Les sténoses exprimées des voies biliaires sont dilatées avec un dilatateur à ballonnet, administré par voie endoscopique ou percutanée; à l'inefficacité établir une endoprothèse. Il est nécessaire de procéder à une biopsie au pinceau dans les zones les plus rétrécies pour exclure le cholangiocarcinome. Cependant, les études cytologiques manquent d'efficacité. La formation de cholestérol et de calculs pigmentaires, localisés principalement dans la vésicule biliaire, est observée chez plus du quart des patients. Quand la pierre biliaire blocus devrait discuter de la possibilité d'enlever la pierre de l'endoscope conduits pendant extrahepatic CPRE avec la tenue sfinkterotopii des conduits intrahépatiques - pendant cholangiographie transhépatique percutanée. S'il est impossible d'extraire la pierre, un traitement chirurgical est indiqué. Cholangiocarcinome se développe dans 10-15% des patients, le plus souvent dans la phase terminale de la CFP (par analogie avec le développement du cancer du côlon à l'UC) est une cause majeure de décès des patients. La chimiothérapie et la radiothérapie sont inefficaces, la résection tumorale est possible, la greffe du foie est une alternative à la résection.

Traitement destiné à ralentir la progression de la maladie, chirurgical. Efficacité des opérations de reconstruction sur le drainage biliaire avec la création de la bile (de entérostomie de superposition interne ou externe) est estimée ambiguë, toutefois, compte tenu de l'attachement fréquent cholangite récurrentes et les complications purulentes de la transplantation du foie dans l'exercice ci-après, il devrait être possible d'éviter une intervention chirurgicale sur les voies biliaires. La rectocolectomie chez les patients NUC est inefficace et n’est pas utilisée comme méthode de traitement et de prévention de la progression de la PSC.

Traitement de la toxicomanie. Dans le cadre d’essais contrôlés, trois médicaments aux mécanismes d’action différents ont été évalués: D pénicillamine, cyclosporine, acide ursodésoxycholique. De plus, des études individuelles non contrôlées ont évalué l'efficacité de la colchicine et des immunosuppresseurs (glucocorticoïdes). Aucun de ces médicaments n’a apparemment d’effet important sur la progression de la maladie, en particulier si le traitement est instauré au stade de la cirrhose du foie. La D-pénicillamine avec PSC est inefficace. L'utilisation d'autres médicaments au stade précoce de la maladie peut être accompagnée d'une amélioration du déroulement du laboratoire clinique. But de l'acide ursodésoxycholique (10-15 mg / (kg / j) se traduit par une réduction du prurit, la réduction des paramètres de laboratoire cholestase, cytolyse, bien que cet effet disparaît après l'arrêt glucocorticostéroïdes. Et leur combinaison avec colchicine a un effet positif chez les patients ayant marqué réponses immunitaires et une augmentation significative de l'activité des aminotransférases, mais dans d'autres études, ces données ne sont pas confirmées.L'utilisation de la cyclosporine C n'a pas donné les résultats escomptés. GOUVERNEMENTALES messages concernant le traitement par l'azathioprine et le méthotrexate, l'azathioprine pas l'efficacité a été confirmée, dans le traitement de méthotrexate résultats impressionnants non seulement d'améliorer les paramètres biochimiques, mais histologie à un CFP stade précoce, ce qui nécessite une évaluation plus poussée du médicament dans des études contrôlées, en raison de son hépatotoxicité.

Un traitement efficace de la CFP est la transplantation du foie, ce qui montre sûrement un patient avec la cirrhose produite et le développement de l'insuffisance hépatique, hypertension portale et au moins l'une des complications: saignements de varices de l'œsophage ou de l'estomac, ascite réfractaire, récidivantes péritonite bactérienne, encéphalopathie porto-systémique, ainsi que la cholangite purulente récurrente. Cependant, le cours progressif de la maladie chez la plupart des patients, la possibilité de cholangiocarcinome, ainsi que de bons résultats de transplantation à long terme suggèrent la possibilité d'une greffe de foie avant la phase terminale de la maladie. La PSC ainsi que la CBP et l'atrésie des voies biliaires sont l'une des principales indications de la transplantation hépatique. Après la transplantation du foie, les taux de survie à un et deux ans sont respectivement de 89 et 83%, et le suivi est de 10 ans ou plus.

Prévisions:

Chez 70% des patients, une progression de la PSC avec le développement d'une cirrhose du foie est observée, indépendamment de la présence ou de l'absence de symptômes d'insuffisance hépatique chez les patients x / z. Le développement inverse est extrêmement rare. Le pronostic principal

les facteurs sériques sont le niveau de bilirubine sérique, l'âge du patient, le stade histologique des lésions hépatiques et la présence d'une splénomégalie. La durée de la maladie à partir du diagnostic varie de 10 mois à 29 ans, le taux de survie moyen est d’environ 12 ans.

Ainsi, la CSP est une maladie du foie de plus en plus reconnaissable, qui est l’une des causes de la cholestase chronique et qui entraîne une cirrhose biliaire et le développement possible d’un cholangiocarcinome. L’importance de l’étude de la maladie est due à une prévalence beaucoup plus grande que celle précédemment estimée, qui concerne principalement les jeunes affectés par l’échec de la pharmacothérapie. La PSC doit être supposée chez un patient atteint de NUC ou de la maladie de Crohn avec une augmentation de l'activité des cellules alcalines du phosphore dans le sang. La CPRE est la principale méthode de diagnostic. Ces biopsies du foie ont une signification supplémentaire. La transplantation hépatique est reconnue comme le seul traitement efficace. La clarification de l'étiologie et de la pathogenèse de la sclérose progressive des voies biliaires modifiera le pronostic de la maladie, qui reste grave chez la plupart des patients.

Tout sur la cholangite: ses symptômes et son traitement

La cholangite de la forme sclérosante est une maladie assez rare dont la base est la violation du flux biliaire et sa stagnation, qui s'accompagne d'une inflammation des canaux et de lésions des hépatocytes (cellules du foie). La pathologie ne peut pas se manifester longtemps, ce qui rend difficile le diagnostic précoce.

Symptomatiquement, se manifeste par un syndrome de jaunisse, des signes asthéniques et une sensibilité dans l'hypochondre droit. Selon la cause et la gravité de la maladie, le traitement peut être conservateur ou chirurgical. Le diagnostic est réalisé par des méthodes de laboratoire et instrumentales, ce qui permet d'obtenir une image complète de la maladie.

Quelle est la cholangite

La cholangite sclérosante est caractérisée par des lésions inflammatoires des conduits intra et extrahépatiques, ce qui complique la circulation de la bile et conduit à l’apparition de tissu cicatriciel. La cirrhose, l'hypertension biliaire et l'insuffisance fonctionnelle grave de la glande ont pour conséquence un processus pathologique de longue durée.

Dans 80% des cas, la maladie s'inscrit dans le contexte d'une autre maladie du tube digestif, par exemple des lésions ulcéreuses de la muqueuse gastrique ou intestinale. Ainsi, la clinique est représentée par des manifestations de comorbidités, qui provoquent une angiocholite sans être remarquées.

Selon la CIM 10, la maladie porte le code K 83.0. Souvent, il est diagnostiqué chez les hommes jusqu'à 40 ans. L'enfant souffre rarement de cholangite.

Étiologie

Selon la cause, une cholangite sclérosante secondaire et primaire est isolée. Ce dernier a plusieurs hypothèses d'origine, mais aucune n'a été complètement prouvée. Une prédisposition génétique et un dysfonctionnement immunitaire jouent un rôle particulier dans son développement. Le fait est qu'il y a eu des cas de cholangite familiale sur fond de maladies auto-immunes. Le type principal de pathologie peut également se produire en raison de:

  • effets toxiques de facteurs environnementaux (risques professionnels);
  • infection des conduits.

L'origine secondaire de la maladie a été bien étudiée, par conséquent, ces facteurs prédisposants, tels que:

  1. thrombose vasculaire;
  2. cholécystectomie. La cholangite se développe souvent après le retrait de la vésicule biliaire;
  3. la présence de pierres dans les conduits;
  4. anomalies structurelles;
  5. cytomégalovirus;
  6. cholangiocarcinome;
  7. usage à long terme de certains médicaments.

Pathogenèse

La principale cause de la maladie est un dysfonctionnement biliaire, accompagné d’une congestion et de la formation d’un foyer inflammatoire. En conséquence, le tissu cicatriciel apparaît et commence à se loger dans les canaux sclérotiques. Ils s'apaisent, diminue la lumière interne, ce qui conduit à la stagnation de la bile.

En conséquence, les substances toxiques sont absorbées dans la circulation sanguine et la jaunisse se développe. La sténose du tractus prédispose à une augmentation de la pression, à une violation du flux biliaire et à une inflammation du tractus hépatobiliaire (foie, conduits). Le processus pathologique s'étend également à la vésicule biliaire, responsable de la cholécystite.

La cholangite chronique est souvent compliquée par la mort des hépatocytes et une insuffisance hépatique.

Classification

La maladie peut survenir de manière aiguë avec des symptômes prononcés ou est cachée, se manifestant périodiquement par la suppression des signes d'inflammation dans les voies biliaires. En outre, selon la nature de la lésion et les modifications prédominantes dans les voies de pénétration, ils émettent des formes purulentes, catarrhales et autres.

En aval

En fonction de la durée de la maladie et de la fréquence des symptômes, on distingue une pathologie aiguë aussi bien que lente (chronique). La plupart des cas se présentent sous cette dernière forme, en raison du flux caché. La cholangite prolongée peut être latente, septique, sclérosante et peut également se produire avec des rechutes et des abcès fréquents.

Sur le fond de l'inflammation, on observe des modifications cicatricielles dans les tissus, qui rétrécissent la lumière des canaux et aggravent la stagnation du tractus hépatobiliaire. La violation du flux sanguin local est accompagnée de la mort des cellules du foie.

Par caractère

Compte tenu des divers changements pathologiques dans les voies biliaires, une cholangite aiguë peut être:

  1. catarrhale, qui se caractérise par une inflammation sous forme d'hyperémie et d'œdème tissulaire. En outre, on note un trempage des leucocytes muqueux et une desquamation de l'épithélium;
  2. purulent. Une caractéristique distinctive du processus pathologique est la présence de fluide trouble dans la lumière des conduits. Le pus peut pénétrer dans la vésicule biliaire. À mesure que la maladie progresse, les parois fondent avec la formation de multiples foyers d'abcès. La cholangite purulente conduit à une péritonite due à la perforation des canaux et à la pénétration de la bile infectée dans la cavité abdominale;
  3. la diphtérie est considérée comme l'une des formes les plus graves, car les parois sont recouvertes de films fibrineux;
  4. nécrotique - se manifeste par la mort de parties du système biliaire.

Localisation de l'épidémie

Le processus inflammatoire peut être localisé dans différentes parties du système hépatobiliaire, ce qui conduit à:

  • cholédochite, lorsque le foyer pathologique est plus localisé dans la voie biliaire principale;
  • l'angiocholite, dans laquelle l'inflammation recouvre les voies intra et extrahépatiques;
  • papillite - la défaite de la papille de Vater, située dans le duodénum et qui régule le flux de sécrétions biliaires et pancréatiques.

Le moment d'apparition des symptômes cliniques et le risque de développer des complications dépendent de la localisation du foyer inflammatoire. À mesure que la maladie progresse, le foie est impliqué dans le processus, ce qui entraîne l'hépatite et la cirrhose.

Signes de cholangite

Le complexe symptomatique clinique de la maladie n’est pas toujours possible à reconnaître à temps, car les signes d’une pathologie différente du tube digestif sont souvent mis en évidence. Pour le diagnostic précoce en utilisant des méthodes de laboratoire, en particulier, l'analyse biochimique.

Les symptômes n'apparaissent qu'avec des cicatrices marquées du tractus biliaire. La triade est représentée par:

  1. syndrome douloureux, localisé dans la région de l'hypochondre droit. Son intensité augmente avec la violation du régime alimentaire ou un effort physique intense;
  2. jaunisse. Il se manifeste par des démangeaisons, des muqueuses ictériques et de la peau;
  3. hyperthermie. La sévérité de la fièvre dépend de l'évolution de la maladie. Par exemple, la cholangite purulente peut augmenter la température à 40 degrés, tandis que la forme catarrhale à 38.

En outre, le patient s'inquiète d'un malaise prononcé, d'un manque d'appétit et de l'état psycho-émotionnel en train de changer. Un autre symptôme de la forme chronique de la pathologie est une augmentation du contenu d'inclusions graisseuses dans les masses fécales dans le contexte d'une violation à long terme du flux biliaire. Des carences en vitamines sont également observées et le risque d'ostéoporose augmente.

Chaque complication est causée par un mécanisme spécifique de développement de la cholangite:

  1. saignements dus à une diminution de la teneur en vitamines dans le corps;
  2. l'ascite est une manifestation de l'hypertension portale (augmentation de la pression dans le système veineux);
  3. formation de calculs sur le fond des modifications des propriétés de la bile et de sa stagnation;
  4. La péritonite est une conséquence de la pénétration de la bile dans la cavité abdominale à la suite de la violation de l'intégrité des conduits.

Méthodes de recherche

Pour guérir la cholangite, vous devez en connaître la cause. Cela nécessite une enquête complète en utilisant des méthodes de laboratoire et instrumentales. Lors de la réception, le médecin interroge les plaintes du patient, découvre les particularités de son apparence et évalue le taux de progression des symptômes. Une partie importante du processus de diagnostic est la collecte de l’anamnèse de la vie, à savoir des informations sur les maladies passées et concomitantes.

L'examen physique commence par une analyse de l'état de la peau. Le médecin s'intéresse à la couleur, à la présence de pigmentation et aux varicosités. À la palpation (palpation) de l'abdomen, on constate une augmentation de la taille du foie et de la rate (hépato-splénomégalie). Cela peut également causer des douleurs dans la région de l'hypochondre droit.

La méthode de diagnostic instrumental est représentée par une échographie au cours de laquelle l'état du système hépatobiliaire et des organes environnants est évalué. Les ultrasons permettent de suivre de manière dynamique l'évolution de la maladie ou sa régression au cours du traitement.

De plus, une cholangiographie par résonance endoscopique ou magnétique peut être prescrite. La première méthode est basée sur l'introduction d'un agent de contraste dans le cholédoque, grâce à laquelle les conduits rétrécis sont visualisés. Le second est considéré comme plus précis contrairement à l'échographie, mais ne s'applique souvent pas. En ce qui concerne la biopsie du foie, il est chargé d'évaluer l'état de la glande et la sévérité du processus pathologique.

À l'aide de méthodes de laboratoire, le taux de bilirubine totale, ses fractions et les enzymes hépatiques (ALT, AST) sont analysés. Dans l'étude des matières fécales, des changements ont été détectés dans la couleur, la texture et la composition.

Traitement de la cholangite

La condition principale pour un traitement réussi est la restauration du flux biliaire et le ralentissement de la sclérose en plaques. En cas d'atteinte hépatique grave, une greffe d'organe est nécessaire mais, même après la transplantation, le risque de récurrence de la pathologie est présent (dans 15% des cas). Selon la cause de la maladie, la gastro-entérologie ou la chirurgie peuvent être impliqués dans le traitement.

Approche conservatrice

Le traitement conservateur de la cholangite permet d’éliminer les symptômes cliniques de la maladie et de réduire la gravité de l’inflammation dans les voies biliaires. La première chose que le patient est prescrit est un régime. Cela implique la restriction des plats gras, des épices chaudes, des muffins, des bonbons, des cornichons, des viandes fumées, du café et des aliments acides.

Le lait écrémé, la viande, le poisson, les légumes et les fruits sont ajoutés au régime nutritif. Chaque jour, vous devez boire jusqu'à deux litres de liquide. Il peut s'agir d'une compote non acide, d'une tisane, d'un bouillon d'églantier ou d'une eau minérale non gazeuse. Manger devrait être fractionné (toutes les 2 heures), en petites portions. Le sel est limité à 10 g par jour.

La pharmacothérapie comprend:

  • préparations de vitamines;
  • antihistaminiques pour réduire la sévérité des démangeaisons;
  • médicaments contenant de l'acide ursodésoxycholique;
  • antibiotiques.

La méthode de traitement traditionnelle repose sur l’admission de fleurs de décoction d’immortelles, de feuilles de bouleau, de rosier, de soie de maïs, de millefeuille, de renoncule ou de calendula.

Traitement chirurgical

Une intervention chirurgicale est souvent nécessaire pour inhiber le processus sclérotique. En présence d'un rétrécissement dans les conduits, une dilatation du ballon est réalisée pour augmenter leur diamètre et rétablir le flux biliaire. Des prothèses ou une excision des zones touchées peuvent également être réalisées.

Le retrait des calculs est effectué par endoscopie. Il est important de se rappeler que les interventions chirurgicales ne conduisent pas toujours au rétablissement, en particulier en cas d'exposition continue au facteur provoquant. De plus, n'oubliez pas les complications postopératoires, telles que les saignements ou la formation de foyers septiques. La diététique est considérée comme un élément obligatoire du traitement chirurgical ou conservateur.

Pronostic et prévention

Malgré les approches modernes en matière de traitement, le rétablissement n’est toujours pas atteint. Le pronostic pour la vie est défavorable. Avec la progression rapide de la maladie, la décompensation des fonctions hépatiques se produit dans les 15 ans. La seule chance est une greffe de glande, bien que même après une greffe, rien ne garantit que la cholangite ne se reproduira pas.

En ce qui concerne les mesures préventives, il n'y a pas de méthodes spécifiques. Seuls quelques-uns réduisent le risque de développer le processus sclérotique dans les voies biliaires. Le retrait rapide des calculs, le traitement de la cholécystite et de l'hépatite permettent d'éviter la cholangite ou au moins de ralentir sa progression. En outre, n'oubliez pas de nutrition appropriée et de contrôles réguliers.

Auteur: Svetlana Galaktionova

Comment découvrir la présence de la maladie. Prévention et traitement.

Comment fonctionne ce type de maladie inflammatoire des organes abdominaux.

Les causes de la piletrombose.

Quelles sont les causes de cette maladie et comment y remédier?


Articles Connexes Hépatite